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VIPoma


Presentación

  • La presentación más común incluye la diarrea crónica acuosa (descrita como 3L/día, inodora, sin presencia de sangre y moco y sin verse afectada por el ayuno), hipopotasemia (que se manifiesta con debilidad muscular, calambres de los músculos abdominales[orpha.net]
  • Su presentación es algo más frecuente en mujeres. En la gran mayoría de los casos se localiza en el cuerpo y la cola del páncreas.[elsevier.es]
  • Las presentaciones extrapancreáticas solo abarcan el 10% de los casos y el cuadro clínico clásico corresponde al síndrome de Werner Morrison con diarrea de tipo coleriforme, la cual como se ha reportado en otras series de casos es la presentación más[scielo.org.pe]
  • La edad de presentación más frecuente en adultos es entre los 30 y 50 años y en niños, entre 2 y 4 años. La frecuencia según sexo hombre/mujer, en adultos es 1/3 y en niños 1/1.[scielo.conicyt.cl]
Pérdida de peso
  • […] de peso El primer objetivo del tratamiento es la corrección de la deshidratación, para lo cual con frecuencia se administran líquidos intravenosos para reponer los que se pierden a través de la diarrea.[nlm.nih.gov]
  • Manifestaciones clínicas (signos y síntomas) Los malestares que se pueden presentar incluyen cólico y dolor abdominal, sofoco o enrojecimiento facial, náuseas, diarrea acuosa (a menudo grandes cantidades), pérdida de peso, deshidratación, volumen alto[salud180.com]
  • Otras manifestaciones menos frecuentes incluyen náuseas, vómitos, pérdida de peso, hinchazón, indigestión, sarpullidos cutáneos y rubor facial, dolor de espalda y letargo.[orpha.net]
Diarrea
  • La mitad de los pacientes tienen una diarrea relativamente constante, mientras que el resto tiene períodos alternantes de diarrea grave y moderada.[es.wikipedia.org]
  • Las complicaciones pueden incluir: Diseminación del cáncer (metástasis) Paro cardíaco por bajo nivel de potasio en la sangre Deshidratación Llame a su proveedor si presenta diarrea acuosa por más de 2 a 3 días.[nlm.nih.gov]
  • VIPoma en retroperitoneo de adulto mayor, causa de diarrea crónica en localización infrecuente Resumen La diarrea crónica secretora es una entidad frecuente.[revistagastroperu.com]
  • El último término refleja los síntomas comunes asociados con estos tumores neuroendocrinos: diarrea acuosa (Watery Diarrhea), hipopotasemia (hipocalemia) y aclorhidria. La diarrea secretora asociada con estos tumores puede ser intensa.[endocrinediseases.org]
  • Como parte del estudio de diarrea crónica se hizo análisis parasitológicos seriados negativos.[scielo.org.pe]
Náusea
  • Son síntomas frecuentes la somnolencia, debilidad muscular, náuseas, vómitos y dolor abdominal. La hipopotasemia y glucemia basal alterada ocurren en menos del 50% de los pacientes. La aclorhidria también puede aparecer.[es.wikipedia.org]
  • […] pueden incluir cualquiera de los siguientes: Cólico y dolor abdominal Diarrea (acuosa y a menudo grandes cantidades) Deshidratación Sofoco o enrojecimiento facial Calambres musculares debidos a los bajos niveles de potasio en la sangre ( hipocaliemia ) Náuseas[nlm.nih.gov]
  • La hipopotasemia se ha reportado en la mayoría de los pacientes con VIPoma y puede estar acompañada de letargo, náusea y molestias musculares.[endocrinediseases.org]
  • Manifestaciones clínicas (signos y síntomas) Los malestares que se pueden presentar incluyen cólico y dolor abdominal, sofoco o enrojecimiento facial, náuseas, diarrea acuosa (a menudo grandes cantidades), pérdida de peso, deshidratación, volumen alto[salud180.com]
Dolor abdominal
  • Son síntomas frecuentes la somnolencia, debilidad muscular, náuseas, vómitos y dolor abdominal. La hipopotasemia y glucemia basal alterada ocurren en menos del 50% de los pacientes. La aclorhidria también puede aparecer.[es.wikipedia.org]
  • Los síntomas del VIPoma pueden incluir cualquiera de los siguientes: Cólico y dolor abdominal Diarrea (acuosa y a menudo grandes cantidades) Deshidratación Sofoco o enrojecimiento facial Calambres musculares debidos a los bajos niveles de potasio en la[nlm.nih.gov]
  • Manifestaciones clínicas (signos y síntomas) Los malestares que se pueden presentar incluyen cólico y dolor abdominal, sofoco o enrojecimiento facial, náuseas, diarrea acuosa (a menudo grandes cantidades), pérdida de peso, deshidratación, volumen alto[salud180.com]
  • Los síntomas del VIPoma pueden incluir cualquiera de los siguientes: Cólico y dolor abdominal Diarrea (acuosa y a menudo grandes cantidades) Deshidratación Sofoco o enrojecimiento facial Calambres musculares debidos a los bajos niveles de calcio en la[medlineplus.gov]
Diarrea crónica
  • VIPoma en retroperitoneo de adulto mayor, causa de diarrea crónica en localización infrecuente Resumen La diarrea crónica secretora es una entidad frecuente.[revistagastroperu.com]
  • Como parte del estudio de diarrea crónica se hizo análisis parasitológicos seriados negativos.[scielo.org.pe]
  • La presentación más común incluye la diarrea crónica acuosa (descrita como 3L/día, inodora, sin presencia de sangre y moco y sin verse afectada por el ayuno), hipopotasemia (que se manifiesta con debilidad muscular, calambres de los músculos abdominales[orpha.net]
  • Primero se descartaron las causas más frecuentes de diarrea crónica y, dada la alta sospecha clínica, se solicitó una TAC de abdomen que mostró la lesión en el cuerpo de páncreas y descartó la presencia de enfermedad metastásica, al menos macroscópica[scielo.conicyt.cl]
Vómitos
  • Son síntomas frecuentes la somnolencia, debilidad muscular, náuseas, vómitos y dolor abdominal. La hipopotasemia y glucemia basal alterada ocurren en menos del 50% de los pacientes. La aclorhidria también puede aparecer.[es.wikipedia.org]
  • Otras manifestaciones menos frecuentes incluyen náuseas, vómitos, pérdida de peso, hinchazón, indigestión, sarpullidos cutáneos y rubor facial, dolor de espalda y letargo.[orpha.net]
  • En los últimos 2 meses la paciente refiere náuseas y vómitos frecuentes así como debilidad y calambres progresivos hasta que en las últimas 24 horas presenta debilidad muscular con imposibilidad para la deambulación motivo por el que acude a urgencias[scielo.isciii.es]
Debilidad muscular
  • Son síntomas frecuentes la somnolencia, debilidad muscular, náuseas, vómitos y dolor abdominal. La hipopotasemia y glucemia basal alterada ocurren en menos del 50% de los pacientes. La aclorhidria también puede aparecer.[es.wikipedia.org]
  • La presentación más común incluye la diarrea crónica acuosa (descrita como 3L/día, inodora, sin presencia de sangre y moco y sin verse afectada por el ayuno), hipopotasemia (que se manifiesta con debilidad muscular, calambres de los músculos abdominales[orpha.net]
  • En los últimos 2 meses la paciente refiere náuseas y vómitos frecuentes así como debilidad y calambres progresivos hasta que en las últimas 24 horas presenta debilidad muscular con imposibilidad para la deambulación motivo por el que acude a urgencias[scielo.isciii.es]
Sofocos
  • Los síntomas del VIPoma pueden incluir cualquiera de los siguientes: Cólico y dolor abdominal Diarrea (acuosa y a menudo grandes cantidades) Deshidratación Sofoco o enrojecimiento facial Calambres musculares debidos a los bajos niveles de potasio en la[nlm.nih.gov]
  • Manifestaciones clínicas (signos y síntomas) Los malestares que se pueden presentar incluyen cólico y dolor abdominal, sofoco o enrojecimiento facial, náuseas, diarrea acuosa (a menudo grandes cantidades), pérdida de peso, deshidratación, volumen alto[salud180.com]
  • Los síntomas del VIPoma pueden incluir cualquiera de los siguientes: Cólico y dolor abdominal Diarrea (acuosa y a menudo grandes cantidades) Deshidratación Sofoco o enrojecimiento facial Calambres musculares debidos a los bajos niveles de calcio en la[medlineplus.gov]
Letargo
  • La hipopotasemia se ha reportado en la mayoría de los pacientes con VIPoma y puede estar acompañada de letargo, náusea y molestias musculares.[endocrinediseases.org]
  • Otras manifestaciones menos frecuentes incluyen náuseas, vómitos, pérdida de peso, hinchazón, indigestión, sarpullidos cutáneos y rubor facial, dolor de espalda y letargo.[orpha.net]
Somnolencia
  • Son síntomas frecuentes la somnolencia, debilidad muscular, náuseas, vómitos y dolor abdominal. La hipopotasemia y glucemia basal alterada ocurren en menos del 50% de los pacientes. La aclorhidria también puede aparecer.[es.wikipedia.org]

Diagnóstico

  • En un tercio de los casos se llega al diagnóstico con una diarrea de menos de un año de duración, aunque en el 25% de los casos la diarrea llega a durar cinco años antes del diagnóstico correcto.[es.wikipedia.org]
  • Métodos diagnósticos El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos, de laboratorio y de imagen.[orpha.net]
  • Cada año, solamente 1 en 10 millones de personas recibe un diagnóstico de VIPoma.[nlm.nih.gov]
  • El interés del caso radica no solo en la baja incidencia de los VIPomas, sino en incluirlos en el complejo diagnóstico diferencial de la diarrea crónica, con el objetivo de tener un diagnóstico más temprano para evitar graves alteraciones hidroelectrolíticas[scielo.org.pe]
  • El diagnóstico incluye análisis de sangre y pruebas de diagnóstico por la imagen. El tratamiento consiste en sustitución de líquidos y electrólitos y cirugía. Los vipomas son un tipo de tumor endocrino pancreático .[merckmanuals.com]

Tratamiento

  • Manejo y tratamiento El tratamiento inicial se centra en la reposición de la pérdida masiva de líquidos, restaurando los niveles de electrolitos y revirtiendo la acidosis.[orpha.net]
  • La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica.[funsepa.net]
  • Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas.[ssl.adam.com]
  • El primer objetivo del tratamiento es corregir la deshidratación, habitualmente infundiendo líquidos de forma intravenosa para reemplazar aquellos que se pierden con la diarrea. El paso siguiente es evitar que se siga desarrollando.[es.wikipedia.org]
  • En los casos en que no se consigue localizar el tumor algunos autores proponen la pancreatectomía distal “ciega”, mientras que otros autores apoyan el tratamiento médico hasta su localización exacta 6-9.[elsevier.es]

Pronóstico

  • Pronóstico El pronóstico es altamente variable y depende de muchos factores. En aquellos pacientes con tumores benignos resecables quirúrgicamente se ha descrito una tasa de supervivencia a los 5 años próxima al 95%.[orpha.net]
  • El pronóstico del VIPoma depende de la clasificación y estadificación quirúrgica del tumor (4).[scielo.org.pe]
  • Factores de buen pronóstico son un tamaño tumoral menor a 4 cm, la ausencia de metástasis y edad entre 40 y 60 años 20.[scielo.conicyt.cl]
  • Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo Generalmente, los vipomas se pueden curar con la cirugía. Sin embargo, en un 1/3 a 1/2 de los pacientes, los tumores ya se han diseminado para el momento del diagnóstico y son incurables.[funsepa.net]
  • Expectativas (pronóstico) Generalmente, los vipomas se pueden curar con cirugía. Sin embargo, en un tercio hasta la mitad de las personas, el tumor ya se ha diseminado para el momento del diagnóstico y no se puede curar.[ssl.adam.com]

Etiología

  • Etiología La causa se desconoce. Sin embargo, se sabe que los vipomas hacen que las células del páncreas produzcan altos niveles de una hormona llamada PIV.[salud180.com]
  • Etiología La mayoría de los casos son esporádicos pero los VIPomas también pueden presentarse en asociación con la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1; consulte este término).[orpha.net]
  • PANCREÁTICAS (como primario) Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología[decs.bvs.br]
  • En síntesis, si bien el VIPoma constituye una etiología excepcional de diarrea secretora, se debe considerar en el diagnóstico diferencial una vez descartadas las causas más frecuentes de ésta ( Tabla 2 ) y especialmente frente a un cuadro clínico grave[scielo.conicyt.cl]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La incidencia del VIPoma en la población general es inferior a 1/10.000.000 individuos por año. Se observa una leve predominancia en mujeres.[orpha.net]
  • NEOPLASIAS PANCREÁTICAS (como primario) Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología[decs.bvs.br]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]

Prevención

  • […] epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología BS irrigación sanguínea CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]

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