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Vasculitis de vasos pequeños mediada por complejos inmunes


Presentación

  • Con ello se destaca la importancia de una detallada historia clínica y del análisis de las lesiones elementales, a fin de orientar el diagnóstico de una dermatosis con patrón de presentación atípico. Bibliografía [1] A.S. Boyd, K.H.[reumatologiaclinica.org]
  • El angiodema es común y puede también ser una forma de presentación.[orpha.net]
  • La creatinina al momento de la presentación es un gran predictor de sobrevida renal en pacientes con ANCA 19 .[bioline.org.br]
  • […] que controlan una serie de funciones inmunológicas que incluyen reacciones mediadas por complejos inmunes , liberación de citoquinas, lisis celular dependiente de complemento, apoptosis, degranulación de mastocitos, endocitosis y potenciación de la presentación[es.glosbe.com]
  • Presentación [ editar ] La hipersensibilidad de tipo III ocurre cuando existe un exceso de antígenos, comparado con una reacción normal, en relación a la cantidad de anticuerpos presentes; esto conduce a la formación de pequeños complejos inmunes que[es.wikipedia.org]
Fiebre
  • Arteritis de las enfermedades del colágeno: Artritis reumatoide, lupus eritematoso, fiebre reumática, polimiositis y dermatomiositis. Arteritis temporal.[es.wikipedia.org]
  • También puede haber fiebre, náusea, vómito y dolor abdominal, a veces asociados a episodios de erupción de lesiones en piel.[galenusrevista.com]
  • […] compatibles con inflamación y sin causa explicable de la fiebre (11) .[pediatriaintegral.es]
  • Ocasionalmente pueden acompañarse de fiebre, malestar, artralgias o mialgias.[uv.es]
  • Para considerar un diagnóstico de PAN, deben excluirse otras causas posibles de fiebre prolongada en la infancia, como las infecciones.[printo.it]
Artralgia
  • Por ejemplo, los pacientes con una enfermedad cutánea y artralgias pero sin ningún órgano principal afectado pueden ser tratados con dosis bajas de prednisona, hidroxicloroquina, o dapsona ; mientras que los pacientes con algún órgano principal afectado[orpha.net]
  • Un 60% de los pacientes tienen artralgias, mientras que un 30% desarrolla artritis de corta duración, la cual afecta predominantemente las articulaciones pequeñas y no suele tener efectos a largo plazo.[galenusrevista.com]
  • Ocasionalmente pueden acompañarse de fiebre, malestar, artralgias o mialgias.[uv.es]
  • […] son de valor limitado en ausencia de signos clínicos cuando se considera un diagnóstico de vasculitis sistémica. 1 Los síntomas que deben conducir a la consideración de un diagnóstico de vasculitis son: alteración sistémica inexplicable, artritis o artralgia[allergyai.com]
  • Tampoco refería clínica gastrointestinal, de vías respiratorias, artralgias u otra clínica en los días previos.[reumatologiaclinica.org]
Púrpura
  • […] en el 80% de los pacientes, siendo la púrpura la manifestación más característica.[uv.es]
  • Púrpura de Schönlein-Henoch . Urticaria . Púrpura trombocitopénica idiopática . Meningococcemia . Tratamiento [ editar ] La mayoría de los casos de vasculitis leucocitoclástica se resuelve espontáneamente en varias semanas a meses.[es.wikipedia.org]
  • La púrpura palpable con biopsia positiva para vasculitis leucocitoclástica en pacientes con colagenosis previas o neoplasias fueron consideradas como VH (4,9).[scielo.isciii.es]
  • Esto incluye un grupo grande de desordenes: Púrpura de Henoch-Schonlein (una enfermedad caracterizada por la tríada de púrpura, de artritis y de dolor abdominal, causados por la deposición de los complejos que contienen principal IgA) Vasculitis de Cryoglobulinemic[news-medical.net]
  • Se planteó el diagnóstico diferencial entre vasculitis o púrpura en guante-calcetín manifestadas como fenómeno de Koebner, y dermatitis flagelada.[reumatologiaclinica.org]
Eritema
  • Diagnóstico Las lesiones urticariales anulares en un niño deben establecer un diagnóstico diferencial con urticaria multiforme, urticaria común, edema hemorrágico agudo de la infancia, eritema marginado, eritema anular centrífugo, eritema anular en la[galenusrevista.com]
  • La forma más frecuente de paniculitis es el eritema nodoso El eritema nodoso : El eritema nudoso es una erupción eritematosa nodular que generalmente se localiza de extensión de las extremidades inferiores y con menor frecuencia glúteos y extremidades[uv.es]
  • A menudo se puede utilizar microscopía inmunofluorescente para visualizar el depósito de complejos inmunes. [ 6 ] La respuesta cutánea a la hipersensibilidad de este tipo se conoce como reacción de Arthus , y se caracteriza por un eritema localizado y[es.wikipedia.org]
  • Los cambios en los labios y la cavidad oral incluyen: eritema (Fig. 6), sequedad, fisuras, descamación, grietas y sangrado de labios, lengua aframbuesada indistinguible de la escarlatina, y eritema difuso de la mucosa orofaríngea. Figura 6.[pediatriaintegral.es]
  • Las manifestaciones clínicas incluyen Artritis, PAGE 1 Carditis, Corea, Nódulos subcutáneos y Eritema marginatum.[docsity.com]
Exantema
  • Evolución Tras 48 horas de antibioterapia empírica, persiste la fiebre y el exantema. Aparece hiperemia conjuntival bilateral y edema de manos y pies .[pediatriaintegral.es]

Diagnóstico

  • Los estudios de laboratorio y de imagen son esenciales para ayudar a confirmar un diagnóstico clínico pero son de valor limitado en ausencia de signos clínicos cuando se considera un diagnóstico de vasculitis sistémica. 1 Los síntomas que deben conducir[allergyai.com]
  • Los criterios diagnósticos están resumidos en la tabla 6 .[uv.es]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • En cuanto a aquellas con diagnóstico de “vasculitis por hipersensibilidad” (VH) (77 en total), incluyendo aquellas con este diagnóstico pero sin biopsia (25 casos), se siguieron los criterios de clasificación de la American College of Rheumatology de[scielo.isciii.es]
  • [ editar ] El diagnóstico de la vasculitis leucocitoclástica se confirma con un estudio histológico de la piel afectada que demuestra infiltrados de leucocitos perivasculares y vasculares junto con necrosis fibrinoide. [ 2 ] Diagnóstico diferencial [[es.wikipedia.org]

Tratamiento

  • Manejo y tratamiento No hay un tratamiento específico para la HUV y su manejo requiere terapia adaptada con corticoesteroides e inmunosupresores.[orpha.net]
  • La progresión a aneurismas, a pesar de un diagnóstico y un tratamiento adecuado, ha impulsado los estudios hacia tratamientos más efectivos (9,11,12,15) .[pediatriaintegral.es]

Pronóstico

  • Pronóstico El pronóstico para los pacientes con HUV es variable y está influido por la gravedad de la enfermedad pulmonar, cardíaca o renal. Si está presente, la enfermedad pulmonar es la causa principal de muerte.[orpha.net]
  • Generalmente identifican aquellas con peor pronóstico, y por tanto, donde es más importante adoptar un tratamiento precoz (1,5).[scielo.isciii.es]
  • El pronóstico a largo plazo de los niños con VIgA/PSH se relaciona predominantemente con la existencia de enfermedad renal.[pediatriaintegral.es]
  • Se asocian a mal pronóstico [55] .[nefrologiaaldia.org]
  • Comentario El curso y pronóstico de la condición va a depender de las condiciones asociadas y del grado del compromiso sistémico.[galenusrevista.com]

Etiología

  • Etiología La HUV suele ser esporádica aunque ha sido descrita en hermanos.[orpha.net]
  • «Demographic characteristics, aetiology, and assessment of treatment options in leukocytoclastic vasculitis» [Características demográficas, etiología y evaluación de las opciones de tratamiento en la vasculitis leucocitoclástica] .[es.wikipedia.org]
  • Etiología Aunque se desconoce su causa, la activación de la ruta clásica del sistema complemento contribuye a la inflamación que lleva al desarrollo de depósitos de inmunocomplejos, complemento e inmunorreactivos, resultando en el depósito de inmunoglobulinas[galenusrevista.com]
  • Etiología : El mecanismo principal de producción es el depósito de inmunocomplejos.[uv.es]
  • Una etiología autoinmune primaria es improbable, debido a la naturaleza autolimitada y no recurrente de EK.[pediatriaintegral.es]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología Su prevalencia es desconocida pero en la literatura se han descrito menos de 200 casos. Las mujeres están afectadas con mayor frecuencia que los hombres, siendo la relación mujer hombre de 8:1.[orpha.net]
  • […] leucocitoclática clasificada como una vasculitis de órgano único, específicamente la piel, denominándose por lo tanto vasculitis leucocitoclástica cutánea , siendo por tanto una característica de esta enfermedad la falta de compromiso de otros órganos. [ 1 ] Epidemiología[es.wikipedia.org]
  • Epidemiologia La VIgA/PSH es más frecuente durante la infancia (3-15 años) y su incidencia oscila entre los 10 y 20 casos por cada 100.000 niños.[pediatriaintegral.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Aunque hay una amplia variedad de enfermedades reumáticas inflamatorias, algunos principios generales brindan un marco de referencia para realizar un análisis sobre su fisiopatología.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Esta entidad se caracteriza por un amplio espectro clínico debido a su compleja fisiopatología, que involucra entre otros, fenómenos inflamatorios, inmunes , infecciosos y embólicos.[es.glosbe.com]
  • Se encuentran en el glomérulo depósitos de IgG y C3 y sugieren que la formación de complejos inmunes está involucrada en su fisiopatología.[bioline.org.br]
  • Se encuentran en el glomérulo de- pósitos de IgG y C3 y sugieren que la formación de complejos inmunes está involucrada en su fisiopatología.[redalyc.org]
  • Fisiopatologia El mecanismo fisiopatológico que lleva a la precipitación de las inmunoglobulinas es poco claro; sin embargo, se han propuesto varias teorías.[scielo.org.co]

Prevención

  • Sin embargo, no se ha demostrado su papel en la prevención.[nefrologiaaldia.org]
  • Se utiliza heparina en el tratamiento agudo de las trombosis seguida de administración a largo plazo de warfarina como prevención de tromboembolismos recurrentes.[svneurologia.org]
  • Podología Clínica Atención Podológica integral especialmente para personas con problemas de salud (ej: diabetes) o adultos mayores que requieren de un adecuado control y cuidado de sus pies; esencial para la prevención de heridas.[mdcare.cl]
  • Dosis bajas de 30-50 mg/kg/día en 4 dosis, no han demostrado ser menos eficaces en la prevención de AC que las dosis altas de 80-100 mg/kg/día durante la fase aguda, y son mejor toleradas (15) .[pediatriaintegral.es]

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