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Vasculitis crioglobulinémica


Presentación

  • […] una presentación clínica más abrupta y con escasa respuesta al tratamiento convencional.[reumatologiaclinica.org]
  • ENFERMEDAD DE TAKAYASU • Afecta frecuentemente a mujeres • Edad de presentación de 40 años • Las arterias más afectadas son la aorta, la a. renal y la a. pulmonar. 15.[es.slideshare.net]
  • La presentación clínica, radiológica e histopatológica también es heterogénea y condiciona la evolución.[archbronconeumol.org]
  • La presentación más común es la púrpura palpable (50%).Se localiza principalmente en las extremidades inferiores y en zonas de presión o declive.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • […] clínicos debemos recordar que la HTA grave, así como vasculitis asociadas a ANCA, PAN, vasculitis crioglobulinémica, lupus eritematoso sistémico (LES) o síndrome Sjögren primario (SSp) pueden ser causa de neuropatía periférica de origen vascular, cuya presentación[revespcardiol.org]
Disfagia
  • El esófago es la porción más afectada (80-90% de los casos) produciéndose disfagia a sólidos y pirosis.[nefrologiaaldia.org]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Luego de realizar el abordaje diagnóstico se concluye que el cuadro clínico corresponde a una vasculitis crioglobulinémica concomitante a la AP.[reumatologiaclinica.org]
  • Se realizó biopsia cutánea en todos los pacientes al diagnostico de HSP, y se realizó un electromiograma (EMG) a todos aquellos pacientes con afectación de SNP al diagnostico de HSP.[revespcardiol.org]
  • En 11 casos (61%), el diagnóstico de síndrome linfoproliferativo fue realizado después de la biopsia renal 9 .[revistanefrologia.com]
  • Se recomienda una supervisión prolongada a todos los pacientes con CM para asegurar un diagnóstico y un tratamiento oportunos para las complicaciones que amenazan la vida.[enfermedades-raras.org]
Linfopenia
  • Entre los paraclínicos presentaba leve anemia microcítica (Hb 10,7 g/dl; VCM 79 fl) con linfopenia (380 mm 3 ), ferritina de 264 ng/ml y saturación de transferrina del 16%; una creatinina (Cr) de 1,9 mg/dl que le confería una depuración calculada de 28[reumatologiaclinica.org]

Tratamiento

  • Manejo y tratamiento El tratamiento de primera línea de la CM debe centrarse en la erradicación del VHC con un tratamiento antiviral (peg-interferon más ribavirina).[orpha.net]
  • En general el tratamiento para esta asociación en especial se extrapola de lo recomendado para otras causas de vasculitis crioglobulinémicas no infecciosas.[reumatologiaclinica.org]
  • El tratamiento será sintomático, salvo en casos graves en los que se utilizan corticoides e inmunosupresores. La vasculitis crioglobulinémica es de pequeño y mediano vaso, originada por el depósito de crioglobulinas.[medicineonline.es]
  • El tratamiento debe ir dirigido a intentar erradicar el VHC, siendo el interferón pegilado junto con ribavirina la primera línea de tratamiento.[actasdermo.org]
  • Tratamiento Tenemos que diferenciar el tratamiento de la enfermedad de base del propio tratamiento de la crioglobulinemia, debiendo el primero preceder al segundo.[nefrologiaaldia.org]

Pronóstico

  • Pronóstico El pronóstico global es peor en pacientes con enfermedad renal, insuficiencia hepática, enfermedad linfoproliferativa y malignidades. Toda la información y documentos presentes en este portal tienen como único propósito el de informar.[orpha.net]
  • Expectativas (pronóstico) La mayoría de las veces, la crioglobulinemia mixta no lleva a la muerte. Si los riñones están afectados, el pronóstico puede ser desalentador.[eclinicalworks.adam.com]
  • Otra patología que debe tenerse en cuenta es la amiloidosis AA, con importante implicación pronóstica.[nefrologiaaldia.org]
  • Además, en diferentes series se ha demostrado que la infiltración linfomatosa renal se asocia con un pobre pronóstico desde el punto de vista hematológico 2 .[revistanefrologia.com]
  • El pronóstico global es más pobre en pacientes con enfermedad renal, insuficiencia hepática, enfermedad linfoproliferativa y malignidades. *Autor: Prof. C. Ferri (Septiembre 2008)*. Reproducido de Mixed cryoglobulinemia.[enfermedades-raras.org]

Etiología

  • Etiología La etiopatogenia de la CM no está completamente entendida. Se ha sugerido que la infección por el virus de la hepatitis C (VHC) juega un papel causal, junto con la contribución de factores genéticos y/o ambientales.[orpha.net]
  • Sin embargo, en escenarios en donde no hay una etiología infecciosa, la ciclofosfamida puede ser considerada una alternativa adecuada de manejo 7 .[reumatologiaclinica.org]
  • Ante la presencia de dicha úlcera en miembro inferior derecho, se decide descartar etiología vascular de la misma, para lo cual se solicitó doppler arterial y venoso, los cuales fueron normales, con posterior realización de biopsia, la cual solo mostro[redalyc.org]
  • Vasculitis asociadas con etiología probable Algunas vasculitis se relacionan con etiologías específicas, tales como fármacos, procesos infecciosos, hematológicos o neoplásicos.[nefrologiaaldia.org]
  • En un 5 % a 10% de pacientes no se consigue identificar etiología alguna, constituyendo la CM esencial 4 - 6 .[revistas.unc.edu.ar]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología Está considerada como una enfermedad rara, aunque su verdadera prevalencia es desconocida. Es más común en Europa del Sur que en Europa del Norte o en Norteamérica.[orpha.net]
  • Reumatología, IPS Universitaria, Clínica León XIII, Medellín, Colombia c Sección de Reumatología, Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia d Servicio de Reumatología, Hospital San Vicente Fundación, Medellín, Colombia e Grupo de Epidemiología[reumatologiaclinica.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Fisiopatologia El mecanismo fisiopatológico que lleva a la precipitación de las inmunoglobulinas es poco claro; sin embargo, se han propuesto varias teorías.[scielo.org.co]

Prevención

  • Prevención No existe una forma de prevención conocida para esta afección. Evitar las temperaturas frías puede prevenir algunos síntomas.[eclinicalworks.adam.com]
  • Asimismo, se deberán seguir los protocolos de cada centro para prevención de infecciones. Debe señalarse que los títulos de ANCA no deben condicionar el tratamiento [16] . A continuación, revisaremos las 2 fases de tratamiento de las VAA.[nefrologiaaldia.org]

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