Presentación
La estenosis subglótica es 5 veces más frecuente en la presentación infantil de la enfermedad 26. [elsevier.es]
La presentación clínica, radiológica e histopatológica también es heterogénea y condiciona la evolución. [archbronconeumol.org]
En la paciente que se presenta se pudo comprobar: Enfermedad de la vía aérea superior (75%-90% de pacientes en la presentación): Sinusitis, rinitis, epistaxis, deformidad nasal en “silla de montar”. [siicsalud.com]
La presentación más común es la púrpura palpable (50%).Se localiza principalmente en las extremidades inferiores y en zonas de presión o declive. [accessmedicina.mhmedical.com]
Por lo que a continuación se detallan dos casos clínicos desde la fecha del diagnóstico, edad, valores de laboratorio de la presentación inicial y la escala de actividad de vasculitis de Birmingham confirmados con biopsia renal (ANCA positivo) identificados [revistanefrologia.org]
Ojos
- Visión borrosa
La arteritis de células gigantes puede provocar dolores de cabeza, sensibilidad en el cuero cabelludo, dolor de mandíbula, visión borrosa o doble e incluso ceguera. También se conoce como «arteritis temporal». Granulomatosis con poliangitis. [mayoclinic.org]
Todo el sistema del cuerpo
- Fiebre
Arteritis de las enfermedades del colágeno: Artritis reumatoide, lupus eritematoso, fiebre reumática, polimiositis y dermatomiositis. [es.wikipedia.org]
Puedes tener dolor abdominal y erupción cutánea, fiebre, dolor muscular y adelgazamiento. Si están afectados los pulmones, puedes toser con sangre. Poliarteritis nudosa. [mayoclinic.org]
Los síntomas característicos incluyen fiebre continuada, la erupción, las casquillos del prensaestopas hinchadas, los aros rojos, los labios, la lengüeta o la boca. [news-medical.net]
Fiebre Malestar general Pérdida de peso Impacto Las vasculitis son enfermedades con un elevado impacto físico y emocional, que cambian la vida de las personas que la padecen. [unimid.es]
Se ha asociado con la fiebre mediterránea familiar. [pediatriaintegral.es]
- Fatiga
Además de síntomas generales como fiebre, fatiga y dolor de las articulaciones, el cuadro clínico de la vasculitis varía en función de los vasos que se ven afectados por la inflamación: En la frecuente arteritis de la temporal, se desarrolla una fuerte [onmeda.es]
Afecta a adultos e incluye generalmente diversos síntomas tales como fatiga, fiebre, dolor del músculo y debilidad. El polyangiitis microscópico afecta común al vaso sanguíneo en los pulmones, los riñones y el sistema nervioso. [news-medical.net]
Signos y síntomas generales frecuentes en la mayoría de las vasculitis Los signos y síntomas generales de la vasculitis comprenden los siguientes: Fiebre Dolor de cabeza Fatiga Adelgazamiento Molestias y dolores generales Sudoraciones nocturnas Erupción [mayoclinic.org]
Por ejemplo, la fatiga (sentirse muy cansado), dolor, artritis, y problemas nasales y en los senos paranasales, entre muchos otros. Los efectos secundarios de los medicamentos, en especial, de los glucocorticoides, también pueden ser preocupantes. [rheumatology.org]
Otras manifestaciones incluyen malestar, fatiga, anorexia, adelgazamiento, sudaciones, artralgias y polimialgia reumática asociada. [es.slideshare.net]
- Glomerulonefritis rápidamente progresiva
rápidamente progresiva, con necrosis glomerular focal y segmentaria es más común. [reumatologiaclinica.org]
rápidamente progresiva 124 u ocasionalmente compromiso pulmonar, igualmente importante. [scielo.org.co]
Cardiovascular
- Hipertensión
El control estricto de la hipertensión por lo general mejora el cuadro clínico y la función renal. Consejos En el periodo de hipertensión maligna no controlada no se puede conducir. [fundacionmapfre.org]
Optic isquemic neuropaty is a desease present in adults and the main causes are arterial hipertension, diabetes and giant cell arteritis. [scielo.org.mx]
Los adultos mayores con VAA tienen mayor compromiso renal, hipertensión, dislipidemia y mortalidad incrementada. [revistanefrologia.org]
[…] cardiovascular NE K04 Palpitaciones/percepción latidos K05 Otras irregularidades ritmo cardíaco K06 Venas ingurgitadas K07 Tobillos hinchados/edematosos K22 Factor de riesgo de enfermedad cardiovascular K24 Miedo a un infarto de miocardio K25 Miedo a la hipertensión [iqb.es]
En la panarteritis nudosa, la lesión renal suele manifestarse en forma de hipertensión, insuficiencia renal o hemorragia por microaneurismas. Rara vez conlleva anticuerpos contra mieloperoxidasa o proteinasa 3 (ANCA). [es.slideshare.net]
- Enfermedad vascular
No obstante, la urticaria como una manifestación de la venulitis necrotizante puede aparecer en la enfermedad del suero, ciertas enfermedades vasculares del colágeno ( LES, síndrome de Sjögren), algunas urticarias físicas (urticaria por frío adquirida [clinicasubiza.com]
Piel
- Púrpura
Púrpura de Schönlein-Henoch. Crioglobulinemia mixta. Hipocomplementemia. Malignidad.En el año 1986, J. T. [es.wikipedia.org]
[…] en el 80% de los pacientes, siendo la púrpura la manifestación más característica. [uv.es]
La presentación más común es la púrpura palpable (50%).Se localiza principalmente en las extremidades inferiores y en zonas de presión o declive. [accessmedicina.mhmedical.com]
Púrpura de Schönlein-Henoch Introducción La púrpura de Shönlein-Henoch (PSH) es la vasculitis sistémica más frecuente en los niños. [pediatriaintegral.es]
Pueden desarrollarse púrpura, petequias, o úlceras. El diagnóstico requiere biopsia. El tratamiento depende de la etiología y el grado de la enfermedad. La vasculitis puede afectar a los pequeños y medianos vasos de la piel. [msdmanuals.com]
- Úlcera
arteriolas, capilares, vénulas poscapilares) tiende a causar lesiones como púrpura, petequias y úlceras poco profundas. La vasculitis de vasos profundos medianos o grandes causa livedo reticularis, nódulos y úlceras profundas. [msdmanuals.com]
Otras manifestaciones cutáneas incluyen úlceras, generalmenet alrededor del maleolo y lesiones isquémicas. [uv.es]
Esta enfermedad provoca inflamación y coágulos en los vasos sanguíneos de las manos y los pies, lo que ocasiona dolor y úlceras en estas zonas. [mayoclinic.org]
Los signos de la vasculitis de los vasos medianos incluyen: livedo reticularis, úlceras, nódulos subcutáneos y necrosis digital. Se desconoce la prevalencia de la vasculitis con afectación de la piel. [enfermedades-raras.org]
Pueden aparecer otro tipo de lesiones como equimosis, úlceras, vesículas, nódulos subcutáneos, etc. Suelen localizarse a nivel de extremidades inferiores (pies y tobillos), en general son bilaterales, simétricas y asintomáticas. [grupopedrojaen.com]
- Púrpura palpable
La presentación más común es la púrpura palpable (50%).Se localiza principalmente en las extremidades inferiores y en zonas de presión o declive. [accessmedicina.mhmedical.com]
La vasculitis de los vasos pequeños puede manifestarse como púrpura palpable, urticaria, pústulas, vesículas, petequias, o lesiones de tipo eritema multiforme. [enfermedades-raras.org]
El principal signo clínico es la aparición de unas lesiones violáceas que no desaparecen a la vitropresión y que con frecuencia son palpables (púrpura palpable). [grupopedrojaen.com]
Las lesiones vasculares cutáneas se reconocen generalmente como una púrpura palpable, siendo por el contrario la presencia de urticaria y/o angioedema una manifestación incomún. [clinicasubiza.com]
- Urticaria
No obstante, la urticaria como una manifestación de la venulitis necrotizante puede aparecer en la enfermedad del suero, ciertas enfermedades vasculares del colágeno ( LES, síndrome de Sjögren), algunas urticarias físicas (urticaria por frío adquirida [clinicasubiza.com]
Este caso es excepcional porque coincidieron dos tipos de lesiones dérmicas; unas de tipo urticaria, que afectaron a las manos, y otras como vasculitis leucocitoclástica en las piernas. [revespcardiol.org]
La vasculitis de los vasos pequeños puede manifestarse como púrpura palpable, urticaria, pústulas, vesículas, petequias, o lesiones de tipo eritema multiforme. [enfermedades-raras.org]
Otras manifestaciones clínicas incluyen urticaria, eritema multiforme y livedo reticularis. [uv.es]
Lesiones cutáneas como erupciones, nódulos subcutáneos múltiples, úlceras de piel de difícil cicatrización, urticarias crónicas, etc. Afecciones del sistema nervioso periférico y/o compromiso del sistema nervioso central. [reumaquiensos.org.ar]
- Petequias
Pueden desarrollarse púrpura, petequias, o úlceras. El diagnóstico requiere biopsia. El tratamiento depende de la etiología y el grado de la enfermedad. La vasculitis puede afectar a los pequeños y medianos vasos de la piel. [msdmanuals.com]
La vasculitis de los vasos pequeños puede manifestarse como púrpura palpable, urticaria, pústulas, vesículas, petequias, o lesiones de tipo eritema multiforme. [enfermedades-raras.org]
También pueden aparecer petequias focales especialmente a nivel de los miembros inferiores. Las lesiones normalmente se resuelven sin aparentes secuelas aunque a veces pueden dejar una pigmentación residual. (Fig. 101), (Fig. 102) y (Fig. 103). [clinicasubiza.com]
Cuadro clínico general: Piel: Las manifestaciones son variadas: exantema, púrpura, nódulos subcutáneos, petequias, vesículas, úlceras, necrosis, lívedo reticularis y lesiones tipo pioderma gangrenoso, eritema multiforme o síndrome sweet. [ecured.cu]
Las manifestaciones más características son el desarrollo de púrpura palpable y de nódulos, pero pueden observarse otras manifestaciones cutáneas tales como petequias, equimosis, máculas eritematosas, lesiones de urticaria, livedo reticularis, necrosis [uv.es]
Urogenital
- Falla renal
Es un producto seguro, con efectos secundarios poco frecuentes: reacción infusional, anafilaxia, urticaria, meningitis aséptica, anemia hemolítica autoinmune, tromboembolismo y fallo renal agudo. [pediatriaintegral.es]
Diagnóstico
Recently, new diagnostic methods for systemic vasculitis have been devised. [scielo.conicyt.cl]
[…] el diagnóstico de enfermedades vasculíticas ). [merckmanuals.com]
Una apropiada orientación diagnóstica, que considere los diagnósticos diferenciales más adecuados a cada paciente particular y su entorno, es la piedra angular para el diagnóstico oportuno. [reumatologiaclinica.org]
Los criterios diagnósticos están resumidos en la tabla 6. [uv.es]
Su diagnóstico precoz es importante para prevenir el desarrollo de aneurismas, disección y rotura de aorta. [idival.org]
Tratamiento
Aunque la inmunosupresión en general ha sido muy exitosa en el tratamiento de estos trastornos, quedan sin responder muchas preguntas en cuanto a la dosis y la duración del tratamiento, el uso del recambio plasmático y la función de los nuevos tratamientos [cochrane.org]
TRATAMIENTO El tratamiento debe ser individualizado y por lo general, funciona bien si se empieza de forma temprana. El tratamiento de la vasculitis dependerá del tipo de vasculitis, los órganos que están afectados y la gravedad del trastorno. [sare.org.es]
¿Cuáles son mis opciones de tratamiento? ¿Cuáles son los riesgos y beneficios de cada tratamiento? ¿Consideras que hay un tratamiento que sea el más adecuado para mí? ¿Cuánto durará el tratamiento? Tengo otros problemas de salud. [mayoclinic.org]
Para el tratamiento de la vasculitis son adecuados los medicamentos que inhiben el sistema inmunológico (llamados inmunosupresores). [onmeda.es]
En caso de signos y síntomas oculares es importante emprender el tratamiento o ajustarlo hasta que aquéllos disminuyen.Todavía no se establece la duración óptima del tratamiento con glucocorticoides, pero en la mayor parte de las series se ha encontrado [es.slideshare.net]
Pronóstico
El pronóstico de la PAN no tratada es sombrío y la supervivencia a cinco años es de 10 a 20%. [es.slideshare.net]
¿CUÁL ES EL PRONÓSTICO? El pronóstico depende del tipo de vasculitis, los órganos afectados, la rapidez con que avanza y la gravedad de la enfermedad. [sare.org.es]
Afecta a hombres y mujeres, distintas etapas de la vida, es menos frecuente que otras enfermedades autoinmunes, como el lupus o la artritis reumatoide, pero puede tener un pronóstico muy serio. [clinicalascondes.cl]
Pronóstico Las manifestaciones digestivas condicionan el pronóstico a corto plazo, en el momento de la púrpura; mientras que, la afectación renal condicionará el pronóstico a largo plazo. [pediatriaintegral.es]
La detección de ANCA es de peor pronóstico en esta población. [revistanefrologia.org]
Etiología
Etiología de la vasculitis leucocitoclástica. (Modificado de: García-Porrúa C, 1999a; García-Porrúa C, 1999b; García-Porrúa C, 1999c; García-Porrúa C, 1998). Primarias (22%)*: Poliarteritis nodosa. [fisterra.com]
AR, en sarcoidosis, lupus, esclerodermia, DM/PM, síndrome de Sjögren) 2) vasculitis de etiología probable asociada a: neoplasias (en el curso de enfermedades hematopoyéticas y tumores sólidos); infección viral (p. ej. [empendium.com]
Enfermedad de Goodpasture De etiología desconocida, más que a niños, afecta generalmente a varones jóvenes; se ha relacionado su aparición con antecedentes de enfermedad viral, intoxicaciones o secundaria a la administración de penicilamina. [analesdepediatria.org]
El tratamiento depende de la etiología y el grado de la enfermedad. La vasculitis puede afectar a los pequeños y medianos vasos de la piel. [msdmanuals.com]
Etiología : El mecanismo principal de producción es el depósito de inmunocomplejos. [uv.es]
Epidemiología
A pesar de lo anterior, se ha recopilado un volumen considerable de datos sobre la epidemiología de las VAA en los últimos 20 años, aunque gran parte de los datos proceden de las poblaciones de ascendencia europea. [reumatologiaclinica.org]
Epidemiología La PSH es más frecuente durante la infancia (3-15 años) y su incidencia oscila entre los 10 y 20 casos por cada 100.000 niños. [pediatriaintegral.es]
Fisiopatología
En este artículo se revisan de forma práctica los aspectos relacionados con la fisiopatología, histopatología, tratamiento y diagnóstico diferencial de los principales cuadros vasculíticos con afectación cutánea. [actasdermo.org]
Fisiopatología La descripción histológica de los vasos afectados debe incluir lo siguiente: Una descripción de los daños pared del vaso (p. ej., tipo y localización del infiltrado inflamatorio, extensión y tipo de daño, presencia o ausencia de necrosis [merckmanuals.com]
La fisiopatología del BC consiste en un fallo de la conducción del potencial de acción en un punto de una fibra nerviosa, manteniéndose normal la conducción en el segmento distal a dicho punto 8. [scielo.isciii.es]
[…] grupo se incluyen tres entidades con un marcador serológico característico, los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA), que pueden aparecer en un porcentaje variado, según la entidad de que se trate, y que, aparte del papel que juegan en la fisiopatología [elsevier.es]
La IL-6 tiene un papel importante en la fisiopatología de la arteritis de células gigantes (ACG) y la arteritis de Takayasu (AT), que son consideradas vasculitis de grandes vasos 257. [scielo.org.co]
Prevención
Mientras no lo conozcamos es difícil hacer una prevención”, dice el doctor. Entre sus síntomas están las manifestaciones cutáneas, como la aparición de lesiones en la piel, ampollas, pequeñas úlceras. [clinicalascondes.cl]
Jupiterimages/iStockphoto Indice Resumen Definición Causas Síntomas Diagnóstico Tratamiento Evolución Prevención Más información El término “vasculitis” incluye un grupo de enfermedades autoinmunes, cuyo rasgo común es la inflamación de los vasos sanguíneos [onmeda.es]
Los médicos a menudo se centran, con razón, en la prevención de daños irreparables a los órganos vitales (como los pulmones, los riñones y el cerebro) y los nervios. [rheumatology.org]
Como tratamiento de mantención, prevención de recaídas y “ahorrador de esteroides”, el tratamiento combina el uso de corticoides con citotóxicos como el Metotrexate, Azatioprina y/o Ciclofosfamida. [ecured.cu]
Existe suficiente evidencia de la eficacia del tratamiento con corticoides del dolor abdominal y articular, así como de la ineficacia del tratamiento con corticoides en la prevención de la nefritis. – Vila Cots J. [pediatriaintegral.es]