Urticaria pigmentosa: Síntomas, diagnóstico y tratamiento

En este artículo compartimos el caso de una Urticaria Pigmentosa con presentación atípica: predominio de cara y sin compromiso de tronco. Posteriormente realizamos una revisión de las mastocitosis cutáneas pediátricas.[arsmedica.cl]
En realidad es una enfermedad clonal de los progenitores de las células hematopoyéticas de la médula ósea, que se manifiestan con un espectro amplio de presentaciones clínicas y morfológicas.[ivami.com]

La urticaria pigmentosa es una enfermedad de la piel poco frecuente que se incluye dentro del grupo de trastornos conocidos como mastocitosis.[es.wikipedia.org]
Urticaria pigmentosa Urticaria pigmentosa, mastocitosis o mastocitoma es una enfermedad de la piel que produce lesiones y picazón intensa. Si usted se frota las lesiones, se puede presentar urticaria.[clinicadam.com]
¿Se puede curar la urticaria pigmentosa? No, no hay cura para la urticaria pigmentosa. La urticaria pigmentaria infantil generalmente, aunque no siempre, se resuelve en la adolescencia.[enfermedadesdelapiel.info]
Si usted se frota las lesiones, se puede presentar urticaria.[funsepa.net]
Consulte con su proveedor si nota síntomas de urticaria pigmentosa. Mastocitosis; Mastocitoma Habif TP. Urticaria, angioedema, and pruritus. In: Habif TP, ed. Clinical Dermatology: A Color Guide to Diagnosis and Therapy . 6th ed.[medlineplus.gov]

Puede atenuarse el prurito con anti-H1, por ej.: ciproheptadina o clorfeniramina. Se ha descrito un mayor beneficio mediante la asociación de este último con cimetidina (anti-H2), aunque el resultado es variable.[clinicasubiza.com]
Se presenta con máculas y/o pápulas de color amarillo a café-rojizo, usualmente con signo de Darier positivo y prurito. El 88% presenta compromiso de tronco.[arsmedica.cl]
Los pruritos (es decir, urticaria o urticaria) que se desarrollan si las pecas se frotan accidentalmente pueden causar preocupación, y la picazón empeora al rascarse.[enfermedadesdelapiel.info]
Caso clínico Niña de 18 meses que presenta brotes repetidos de manchas hiperpigmentadas en la piel que comienzan en el tronco y se extienden a los miembros superiores e inferiores acompañados de prurito.[spapex.es]
— Como síntomas el prurito o picazón, y dentro de los llamados signos están las lesiones cutáneas: máculas o manchas, que primeramente son rojizas y luego se vuelven pardas, que tras el frotamiento se hinchan, es decir, se convierten en ronchas.[granma.cu]

Generalmente son lesiones eritematosas dispersas en toda la superficie cutánea predominando en tronco, variando el número de lesiones de algunas a cientos y se pueden ampollar persistiendo la hiperpigmentación hasta 6 meses tras la lesión.[spapex.es]
[…] menos  Son numerosas en tronco, segmento proximal de los miembros, en cara palmas, plantas y región distal de los miembros con menor frecuencia  Las lesiones resuelven en meses, puede aumentar a lo largo de los años  En la inspección se evidencia hiperpigmentacion[es.slideshare.net]

También debe evitarse, como en la urticaria crónica idiopática, la administración de AINE .[clinicasubiza.com]

El criterio mayor aislado es diagnóstico de mastocitosis. Con los criterios menores serían necesarios tres de ellos para realizar el diagnóstico.[ivami.com]
Diagnóstico El diagnóstico se establece por su aspecto típico (Fig. 104) (Fig. 105) , signo de Darier y biopsia cutánea (Fig. 106) (infiltración dérmica por mastocitos).[clinicasubiza.com]
Pruebas diagnósticas de la urticaria pigmentosa Biopsia de piel para confirmar un aumento en el número de mastocitos.[clinicadam.com]
Diagnostico  Medula osea con citometria de flujo e inmunofenotipo, se solicita en pctes con MC se sospecha MS  Presencia de hepatomegalia, esplenomegalia y/o linfoadenopatías  Alteraciones en el hemograma (citopenias)  Persistencia de altos niveles[es.slideshare.net]
La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica.[funsepa.net]

Tratamiento Tratamiento de la Urticaria Pigmentaria No hay cura para la UP. El tratamiento se centra en aliviar los síntomas y controlar las lesiones.[enfermedadesdelapiel.info]
Hay tratamientos diversos que se pueden usar para el control de los síntomas pero siempre bajo vigilancia médica. Es recomendable que el tratamiento sea en conjunto con un especialista en dermatología y un especialista en alergología e inmunología.[doctoralia.com.mx]
La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica.[funsepa.net]
[…] los melanocitos situados en la unión entre dermis y epidermis.[1] El pronóstico en general es bueno, los síntomas tienden a mejorar con el paso de los años, desapareciendo en el 50% de los niños afectados cuando alcanzan la adolescencia.[1] No existe tratamiento[es.wikipedia.org]
El artículo de Urticaria pigmentosa no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica.[clinicadam.com]

[…] ante diferentes estímulos externos liberan histamina y otros mediadores de inflamación que provocan edema e inflamación en la dermis, estas lesiones se pigmentan por la actividad de los melanocitos situados en la unión entre dermis y epidermis.[1] El pronóstico[es.wikipedia.org]
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo La urticaria pigmentosa desaparece hacia la pubertad en aproximadamente la mitad de los niños afectados. Los síntomas por lo general mejoran en otros a medida que se acercan a la edad adulta.[funsepa.net]
Expectativas (pronóstico) La urticaria pigmentosa desaparece hacia la pubertad en aproximadamente la mitad de los niños afectados. Los síntomas por lo general mejoran en otros a medida que se acercan a la edad adulta.[clinicadam.com]
¿Qué pronóstico tienen las mastocitosis? 10.1. Infancia El 50% de las urticarias pigmentosas que aparecen en la infancia se resuelven en la edad adulta.[fundacionpielsana.es]
El pronóstico de esta enfermedad es variable. Una vez los brotes comienzan, generalmente continúan durante toda la vida del paciente; dependen de factores intercurrentes como infecciones, factores psicológicos, hormonales, etc.[fbbva.es]

Generalidades El objetivo de este trabajo ha sido revisar las guías para el diagnóstico, el tratamiento, el seguimiento de las mastocitosis y la prevención de los episodios de liberación de mediadores del mastocito (MC).[scielo.isciii.es]
Las modalidades de tratamiento se centran en proporcionar alivio rápido de los ataques y en su prevención.[fbbva.es]

Urticaria pigmentosa