Tumor neuroectodérmico

CT brain scan of child with medulloblastoma and resulting hydrocephalus

Cerebellar medulloblastoma (1) in adult

Cerebellar medulloblastoma (1) in adult, CC BY-SA 3.0

Cerebellar medulloblastoma (2) in adult

Cerebellar medulloblastoma (2) in adult, CC BY-SA 3.0

Presentación

Los síntomas más comunes de presentación son cefalea, vómitos y ataxia.[orpha.net]
Presentación de tres casos 1 Dr. Ricardo Hodelín Tablada, 2 Dr. Javier Figueredo Méndez 3 y Dr. Roger Figueredo Rodríguez 4 Trabajo presentado en el Congreso Centroamericano y del Caribe de Oncología. Ciudad de La Habana, diciembre de 1991.[bvs.sld.cu]
Es más frecuente en los varones ( 65%) y la mediana de edad de presentación se sitúa alrededor de los 7 años 3 .[analesdepediatria.org]
La presentación de datos clínicos son más frecuentes los de hipertensión endocraneana, debido a que los meduloblastomas se localizan en el cuarto ventrículo, por lo que hay obstrucción del flujo de líquido cefalorraquídeo y como consecuencia hidrocefalia[scielo.org.mx]

[CR] 5,64; IC del 95%: 1,28 a 24,91; valor de P 0,02; fiebre/neutropenia: CR no calculable; valor de p 0,01; prueba exacta de Fisher).[cochrane.org]
La primera semana buena evolución, luego sangramiento digestivo y fiebre. Se comprueba sepsis del sistema nervioso, y se aísla estafilococo coagulasa positivo.[bvs.sld.cu]

[…] pelo Úlceras en la boca Pérdida del apetito Náuseas y vómitos Diarrea Aumento en la probabilidad de infección (debido a que hay muy pocos glóbulos blancos) Facilidad de que se formen moretones o surjan sangrados (debido a que hay muy pocas plaquetas) Cansancio[cancer.org]
Los signos y síntomas del meduloblastoma pueden comprender dolores de cabeza, náuseas, vómitos, cansancio, mareos, visión doble, falta de coordinación, marcha inestable y otros problemas.[mayoclinic.org]

[…] en racimos/ cluster N91 Parálisis facial/de Bell N92 Neuralgia del trigémino N93 Síndrome del túnel carpiano N94 Neuritis/neuropatías periféricas N95 Cefalea tensional N99 Otras enfermedades neurológicas[iqb.es]
Los síntomas más comunes de presentación son cefalea, vómitos y ataxia.[orpha.net]
El Meduloblastoma crece en el vérmis cerebeloso sobre el techo del 4.º ventrículo lo cual predispone rápidamente a clínica nuerológica de hidrocefalia obstructiva, presentando así: cefalea, náuseas y vómitos, alteración de movimientos de tronco y extremidades[es.wikipedia.org]
Un mes antes del ingreso cefalea en vértex de moderada intensidad que evoluciona aumentando progresivamente y se irradia a región suboccipital.[bvs.sld.cu]
Al ser un tumor intracraneal, su crecimiento comprime las estructuras cerebrales y origina hipertensión intracraneal que se manifiesta como: vómitos , cefalea muy intensa y alteración del estado de conciencia (o muy somnoliento o muy irritable) Es un[ecured.cu]

Alrededor del 30 % de los casos pediátricos presentan metástasis en el diagnóstico.[orpha.net]
Pico de incidencia: primera década de vida con una edad media al diagnóstico de 5-7 años. El 75% se diagnostican antes de los 15 años. Predilección por el sexo masculino (2:1).[es.wikipedia.org]
Desafortunadamente en un inicio el diagnóstico no es muy evidente, sin embargo una vez surgida la sospecha la neuroradiología (TAC y/o Resonancia Magnética) se constituye como la herramienta más útil para definir un diagnóstico.[scielo.org.pe]
El diagnóstico diferencial debe hacerse con otros tumores de la fosa posterior, como astrocitomas pilocíticos, ependimomas o AT/RT 6,9 . Por ello, el diagnóstico definitivo requiere confirmación histopatológica.[analesdepediatria.org]

RT: Los Meduloblastomas responden muy bien al tratamiento con radioterapia (RT) y moderadamente sensible a la quimioterapia (QT).[es.wikipedia.org]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
RT en dosis reducida con quimioterapia como tratamiento primario.[cochrane.org]
Cuando los ensayos clínicos muestran que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en el tratamiento estándar.[cancer.gov]
Actualmente todos los pacientes reciben el mismo tratamiento. "Nuestros hallazgos proporcionan un nuevo plan para la personalización del tratamiento en el meduloblastoma para que a todos los niños no se les someta a la misma intensidad de terapia.[univadis.es]

El pronóstico de por sí es malo y empeora aún más si la edad del paciente es menor a 3 años. Presencia de diseminación a distancia (metástasis). Resección tumoral parcial en especial si el resto es mayor a 1.5 cm cuadrados.[es.wikipedia.org]

Etiología Hasta la fecha se desconoce la etiología exacta del MB, pero los datos genómicos han permitido identificar múltiples genes candidatos que contribuyen a la patogenia de diferentes subgrupos de MB.[orpha.net]
En la mayoría de los pacientes la etiología del meduloblastoma pero este puede aparecer en ciertos síndromes (p. ej., síndrome de Gorlin, síndrome de Turcot).[msdmanuals.com]
CEREBELOSAS (como primario) Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología[decs.bvs.br]
Etiología Su origen se admite que sea en las células neuroepiteliales germinales del techo del cuarto ventrículo .[neurocirugiacontemporanea.com]

Resumen Epidemiología El MB es el tumor cerebral maligno más común en la infancia. La incidencia anual estimada es de 1/909.000 en Europa. Afecta más a hombres que a mujeres.[orpha.net]
NEOPLASIAS CEREBELOSAS (como primario) Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología[decs.bvs.br]
[…] lo antes posible, y en la utilización de radioterapia y quimioterapia como medidas coadyuvantes. [ 1 ] La supervivencia a los 5 años del diagnóstico es de alrededor del 69% en términos generales, en muchas ocasiones quedan secuelas permanentes. [ 2 ] Epidemiología[es.wikipedia.org]

Distribución por sexo

Distribución por edad

Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]

[…] epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología BS irrigación sanguínea CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]
La base de datos del PDQ contiene sumarios de la última información publicada sobre prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer.[cancer.gov]