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Tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas


Presentación

  • La localización más habitual del tumor esclerosante desmoplásico es la cavidad abdomino-pélvica, aunque se han descrito asimismo localizaciones paratesticulares, pleurales, en el hueso temporal, órbita, senos paranasales, ovario, entre otras. 2,4 Su presentación[revistagastroenterologiamexico.org]
  • Discusión La presentación clínica del DSRCT está en relación con sintomatología gastrointestinal o genitourinaria, secundaria a compresión extrínseca de masas abdominales o pélvicas, dependiendo de las estructuras afectadas y el volumen tumoral (2 ,3[scielo.conicyt.cl]
  • PRESENTACIÓN DEL CASO Se presenta el caso de un joven de 17 años que tenía cuadro clínico de un año de evolución, caracterizado por astenia, aumento de volumen a nivel plantar izquierdo, sin dolor inicial y luego a nivel de cuello con adenopatías bilaterales[elsevier.es]
  • La forma de presentación más habitual es la aparición en un paciente joven, habitualmente varón, de una voluminosa masa tumoral abdominal.[sarcomahelp.org]
  • En el diagnóstico diferencial es muy importante la localización y la presentación clínica.[pediatriaintegral.es]
Dolor abdominal
  • La clínica incluye semiología abdominal poco específica: náuseas, vómitos y dolor abdominal, con sensación de masa a la palpación en algunos casos.[revista-portalesmedicos.com]
  • La sintomatología más común es la presencia de dolor abdominal, distención y tumores abdominales palpables.[cyberleninka.org]
  • abdominal, masa palpable y síndrome constitucional, por lo que se necesita una prueba de imagen, generalmente la TC, para su detección. 5 En el estudio histológico se visualizan nidos de células tumorales pequeñas, redondas y con núcleo hipercromático[revistagastroenterologiamexico.org]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Su diagnóstico es siempre anatomopatológico.[revista-portalesmedicos.com]
  • Se confirmó el diagnóstico por biopsia de tejidos blandos del pie.[elsevier.es]
  • Centro de Diagnóstico Recoletas. Salamanca.España. Dirección para correspondencia Abstract.[scielo.conicyt.cl]

Tratamiento

  • Respuesta completa al tratamiento. Figura 2B. Respuesta completa al tratamiento.[elsevier.es]
  • El tratamiento para los tumores desmoplásicos de células pequeñas y redondas consiste, generalmente, en una combinación de tratamientos, como la cirugía, la quimioterapia y la radioterapia.[mayoclinic.org]
  • Como el DSRCT es tan raro, no se ha desarrollado un procedimiento estándar de tratamiento. Se han utilizado los siguientes métodos de tratamiento: Cirugía — se usa para eliminar tanto del cáncer como sea posible.[espanol.stjude.org]
  • Su tratamiento no está bien consensuado y su pronóstico es sombrío, a pesar de los avances terapéuticos. PALABRAS CLAVE: tumor de células pequeñas y redondas; Obstrucción intestinal; Cirugía urgente.[revista-portalesmedicos.com]

Pronóstico

  • El pronóstico es sombrío con una supervivencia a 5 años prácticamente nula.[revista-portalesmedicos.com]
  • El pronóstico es malo. La supervivencia global media es de 17 meses y menos del 20% de los pacientes viven más de 5 años después del diagnóstico.[orpha.net]
  • El pronóstico es pobre, con una supervivencia total del 15% a los 5 años.[elsevier.es]
  • El TDCPR se asocia generalmente a un comportamiento agresivo y a un mal pronóstico.[sarcomahelp.org]
  • […] adenopatías abdomino-pélvicas. 4,5 No existen marcadores específicos, pero en 86% de los tumores intra-abdominales se eleva el CA 125, que se correlaciona con la existencia de ascitis, sin ser un buen marcador de la progresión de la enfermedad. 4 El pronóstico[revistagastroenterologiamexico.org]

Etiología

  • […] órgano (como primario) Qualificadores Permitidos Espanhol : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología[decs.bvs.br]

Epidemiología

  • […] precoordinado neoplasia/órgano (como primario) Qualificadores Permitidos Espanhol : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología[decs.bvs.br]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Qualificadores Permitidos Espanhol : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]

Prevención

  • […] epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología BS irrigación sanguínea CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]

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