Edit concept Question Editor Create issue ticket

Trastorno similar al síndrome de Noonan con leucemia mielomonocítica juvenil


Presentación

  • En el caso de las LMA, la edad de presentación suele ser por debajo de los 5 años y de forma característica el subtipo que presentan son leucemia megacarioblástica aguda (M7, según clasificación FAB) o leucemia eritroide aguda (M6, según clasificación[fcarreras.org]
  • : Existe una hiperhidrosis asociada Se trata de una queratodermia acuagénica de presentación precoz Tendría que descartar una fibrosis quística Todas son ciertas 14)La Onicomicosis blanca subungueal proximal está causada mayoritariamente por Tricofiton[uv.es]

Diagnóstico

  • En nuestra paciente se planteó el diagnóstico diferencial de esplenomegalia progresiva.[analesdepediatria.org]
  • NS es un diagnóstico clínico. Establecer el diagnóstico puede ser muy difícil, sobre todo en la edad adulta. Hay una gran variabilidad en la expresión y el fenotipo es menos pronunciada con el aumento de la edad [ 1 ].[viaclinica.com]
  • Angiomatosis bacilar Enfermedad por arañazo de gato Verruga peruana Fiebre de las trincheras 60)¿Cuál de las siguientes pruebas serológicas treponémicas proporciona una especificidad más alta para el diagnóstico de sífilis en activo.[uv.es]
  • Aunque puede presentarse de forma insidiosa, la LMA infantil suele hacerlo de forma aguda, con una historia de menos de tres meses desde el inicio de la clínica hasta el diagnóstico.[fcarreras.org]
  • Adicionalmente, el 10-15% de los casos de leucemia mielomonocítica juvenil pueden estar causados por mutaciones en el gen NF1 sin diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1.[ivami.com]

Tratamiento

  • El tratamiento de la LMA pediátrica se basa siempre en quimioterapia intensiva; administración endovenosa de distintos fármacos citostáticos (quimioterapia) a lo largo de varios ciclos de tratamiento.[fcarreras.org]
  • Cáncer colorectal Adenocarcinoma de mama Adenocarcinoma de pulmón Neoplasias linfoproliferativas 56)Una de las siguientes terápias biológicas ha demostrado ser eficaz en el tratamiento del pénfigo vulgar resistente a tratamientos convencionales.[uv.es]
  • La supervivencia promedio sin tratamiento se sitúa en menos de 12 meses 7 .[analesdepediatria.org]
  • GH tratamiento en dosis farmacológicas se puede utilizar para acelerar el crecimiento durante los primeros años de vida. Los informes iniciales sobre los efectos a largo plazo de este tratamiento muestran un efecto beneficioso [ 10 , 11 ].[viaclinica.com]

Pronóstico

  • El pronóstico de las LMA en pediatría ha mejorado de forma significativa en las últimas décadas.[fcarreras.org]
  • Son signos de mal pronóstico la edad superior a 2 años, el recuento plaquetario bajo y la concentración de HbF alta 2 . La supervivencia promedio sin tratamiento se sitúa en menos de 12 meses 7 .[analesdepediatria.org]
  • Sin embargo, el pronóstico para los pacientes con NS JMML es mejor que la de no-NS pacientes con JMML [ 19 , 20 ]. Linfática buque displasia, hipoplasia, aplasia o son hallazgos comunes en el NS (20%).[viaclinica.com]
  • […] anatopatológico es frecuente observar folículos linfoides Puede asociarse a una micosis fungoide Es un linfoma B de bajo grado Responde al tratamiento con rituximab intralesional o intravenoso 32)¿Cuál de los siguientes linfomas cutáneos primarios tiene peor pronóstico[uv.es]

Etiología

  • Descartados los procesos más prevalentes de etiología infecciosa, hemolítica, autoinmunitaria y estructural, se debían considerar procesos menos habituales, como los de origen hematológico o las enfermedades de depósito.[analesdepediatria.org]
  • Etiología NS puede ocurrir en una base esporádica o en un patrón compatible con herencia autosómica dominante, con un predominio de la transmisión materna.[viaclinica.com]
  • Una paniculitis fundamentalmente septal Necrosis isquémica del centro del lobulillo adiposo Paniculitis con vasculitis de pequeñas venas Presencia de adipocitos fantasma 36)¿Cuál de los siguientes fármacos se ha implicado con más frecuencia en la etiología[uv.es]

Epidemiología

  • Epidemiología La incidencia de NS se ha informado de que entre 1 de cada 1000 y 1 de cada 2500 nacidos vivos [ 3 , 4 ].[viaclinica.com]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Hacer pregunta

5000 Caracteres restantes Formatee el texto usando: # Encabezado, **en negrita**, _italic_. El código HTML no está permitido.
Al publicar esta pregunta, acepta los Términos de servicio y laPolítica de privacidad.
• Utilice un título preciso para su pregunta.
• Haga una pregunta específica e indique la edad, el sexo, los síntomas, el tipo y la duración del tratamiento.
• Respete la privacidad suya y la de otras personas, nunca difunda nombres completos ni información de contacto.
• Las preguntas inapropiadas serán borradas.
• En casos urgentes: ¡Póngase en contacto con un médico, visita un hospital o llame a un servicio de emergencia!