Presentación
En el caso de las LMA, la edad de presentación suele ser por debajo de los 5 años y de forma característica el subtipo que presentan son leucemia megacarioblástica aguda (M7, según clasificación FAB) o leucemia eritroide aguda (M6, según clasificación [fcarreras.org]
El 33% tenía esplenomegalia desde la presentación, había trombocitosis en 13%, leucocitosis en 18%, mutaciones JAK2 en 30% y cariotipo anormal en 51%; la anomalía citogenética más frecuente era la trisomía 8. [accessmedicina.mhmedical.com]
Existe una hiperhidrosis asociada Se trata de una queratodermia acuagénica de presentación precoz Tendría que descartar una fibrosis quística Todas son ciertas 14)La Onicomicosis blanca subungueal proximal está causada mayoritariamente por Tricofiton [uv.es]
Hasta un 50% de los casos de CMD tienen una presentación familiar de origen genético. [heritas.com.ar]
Diagnóstico
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Para evaluar criterios diagnósticos para CMR, ver criterios diagnósticos para CMD y CMH. [heritas.com.ar]
En nuestra paciente se planteó el diagnóstico diferencial de esplenomegalia progresiva. [analesdepediatria.org]
NS es un diagnóstico clínico. Establecer el diagnóstico puede ser muy difícil, sobre todo en la edad adulta. Hay una gran variabilidad en la expresión y el fenotipo es menos pronunciada con el aumento de la edad [ 1 ]. [viaclinica.com]
Tratamiento
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
El tratamiento de la LMA pediátrica se basa siempre en quimioterapia intensiva; administración endovenosa de distintos fármacos citostáticos (quimioterapia) a lo largo de varios ciclos de tratamiento. [fcarreras.org]
No se recomienda el tratamiento citorreductor para la SM de escasa malignidad. En la SM de alta malignidad, el interferón α o la cladribina se consideran el tratamiento de primera línea y beneficia a la mayoría de los pacientes. [accessmedicina.mhmedical.com]
Cáncer colorectal Adenocarcinoma de mama Adenocarcinoma de pulmón Neoplasias linfoproliferativas 56)Una de las siguientes terápias biológicas ha demostrado ser eficaz en el tratamiento del pénfigo vulgar resistente a tratamientos convencionales. [uv.es]
Pronóstico
El pronóstico de las LMA en pediatría ha mejorado de forma significativa en las últimas décadas. [fcarreras.org]
Muchos sistemas pronósticos han intentado definir mejor y estratificar la evolución natural de la CMML. [accessmedicina.mhmedical.com]
Son signos de mal pronóstico la edad superior a 2 años, el recuento plaquetario bajo y la concentración de HbF alta 2. La supervivencia promedio sin tratamiento se sitúa en menos de 12 meses 7. [analesdepediatria.org]
Sin embargo, el pronóstico para los pacientes con NS JMML es mejor que la de no-NS pacientes con JMML [ 19, 20 ]. Linfática buque displasia, hipoplasia, aplasia o son hallazgos comunes en el NS (20%). [viaclinica.com]
Las mutaciones en RAF1 son responsables de un 5-8% de los casos y están altamente asociadas a la pre- sencia de cardiomiopatía hipertrófica, en un 80-95%, con un claro peor pronóstico 21. [spaoyex.es]
Etiología
Descartados los procesos más prevalentes de etiología infecciosa, hemolítica, autoinmunitaria y estructural, se debían considerar procesos menos habituales, como los de origen hematológico o las enfermedades de depósito. [analesdepediatria.org]
Etiología NS puede ocurrir en una base esporádica o en un patrón compatible con herencia autosómica dominante, con un predominio de la transmisión materna. [viaclinica.com]
Una paniculitis fundamentalmente septal Necrosis isquémica del centro del lobulillo adiposo Paniculitis con vasculitis de pequeñas venas Presencia de adipocitos fantasma 36)¿Cuál de los siguientes fármacos se ha implicado con más frecuencia en la etiología [uv.es]
La etiología de esta patología implica tanto factores intrínsecos como extrínsecos. [heritas.com.ar]
Epidemiología
Epidemiología La incidencia de NS se ha informado de que entre 1 de cada 1000 y 1 de cada 2500 nacidos vivos [ 3, 4 ]. [viaclinica.com]