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Trastorno progresivo familiar de conducción cardiaca tipo 2


Presentación

  • La forma congénita es el tipo de presentación más severo de la enfermedad, manifestándose los síntomas en el período de desarrollo intrauterino .[infotiti.com]
  • La presentación clínica más habitual son episodios paroxísticos de palpitaciones, de carácter benigno, aunque en estos pacientes la probabilidad de muerte súbita es superior a la población general.[scielo.isciii.es]
  • Es muy habitual la presentación del flúter con frecuencia auricular a 300 lat./min. y una conducción a los ventrículos con bloqueo 2:1, por lo que observaremos una TSV rítmica a 150 lat.[scielo.org.bo]
  • La presentación genética corresponde a un trastorno autosómico dominante (10-12).[scielo.org.co]
  • Electrocardiograma (EKG), que da una presentación gráfica de la actividad eléctrica o patrón de pulsaciones del corazón. Ecocardiograma, que registra la posición y movimiento del músculo del corazón.[cuidateplus.marca.com]
Insuficiencia cardíaca congestiva
  • Insuficiencia cardíaca congestiva Debido a que no todos los pacientes tienen sobrecarga de volumen al momento del diagnóstico Más detalles Caso clínico 3.[docplayer.es]
  • Este registro se observa en pacientes con EPOC o con insuficiencia cardiaca congestiva.[scielo.org.bo]
  • Aumento del riesgo de insuficiencia cardiaca congestiva. Aumento del riesgo de isquemia miocárdica con rosilglitazona. Aparición o empeoramiento de edema macular. Riesgo de fracturas óseas en mujeres.[archivosdemedicina.com]
  • Digitálicos para el tratamiento de la insuficiencia cardíaca congestiva en pacientes con ritmo sinusal (Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2008 Número 4. Oxford: Update Software Ltd. Disponible en: .[fisterra.com]
Cardiopatía
  • Causas del bloqueo de la rama derecha: cardiopatías congénitas (la más frecuente es el defecto del septo interauricular), ECI o fibrosis idiopática. A menudo es una patología aislada.[empendium.com]
  • Otras causas incluyen cardiopatía isquémica comúnmente asociada a infarto agudo del miocardio (4), y cardiopatías infiltrativas como amiloidosis y sarcoidosis (5).[scielo.org.co]
  • Sin cardiopatía estructural: ocurre en 1 cada 15000 a 20000 nacidos vivos sin diferencias significativas por sexo. Puede ser familiar.[funlarguia.org.ar]
  • cardiopatías tienen un QRS mayor de 180 ms y en edades más avanzadas.[pediatriaintegral.es]
Insuficiencia cardíaca
  • En los enfermos con disfunción del ventrículo izquierdo y con insuficiencia cardíaca, el bloqueo de la rama izquierda aumenta la disfunción del ventrículo izquierdo, la insuficiencia de la válvula mitral y por eso también empeora la insuficiencia cardíaca[empendium.com]
  • Fecha de la última revisión: 17/07/2014 Guía ¿Cómo se trata la insuficiencia cardiaca? El tratamiento farmacológico de la insuficiencia cardiaca (IC) ha avanzado de forma significativa en las últimas décadas.[fisterra.com]
  • Insuficiencia cardíaca congestiva Debido a que no todos los pacientes tienen sobrecarga de volumen al momento del diagnóstico Más detalles Caso clínico 3.[docplayer.es]
  • Otros riesgos incluyen el embolismo , accidente cerebrovascular , insuficiencia cardíaca y muerte súbita cardiaca .[es.wikipedia.org]
  • Resumen La distrofia miotónica es una enfermedad hereditaria del sistema neuromuscular con afección cardiaca, se presenta fundamentalmente con alteraciones del ritmo y conducción auriculoventricular y rara vez insuficiencia cardiaca.[elsevier.es]
Bloqueo cardíaco
  • Bloqueo total [ editar ] En un bloqueo cardíaco total, no hay impulsos conducidos y la frecuencia ventricular depende solo de despolarizaciones ventriculares espontáneas.[es.wikipedia.org]
  • Palabras clave : bloqueo cardiaco familiar, defecto progresivo de la conducción cardiaca, bloqueo de rama hereditario.[scielo.org.co]
  • Estas son las más frecuentes, se cree que causan el 60-70% de todos los bloqueos cardiacos congénitos. Con la ecocardiografía puede observarse bradicardia fetal extrema y con el modo M puede verificarse la disociación auriculoventricular (15) .[pediatriaintegral.es]
  • Las complicaciones menores ocurren en el 8,2% de los casos, como son: derrame pericárdico en el 1,9%; pericarditis en el 0,38%; hematoma en el 3%; bloqueos cardiacos que no precisan marcapasos permanente en el 2% o hipotensión en el 0,57% 5 .[scielo.isciii.es]
  • Los trastornos más graves son bradiarrítmias (paro sinusal o bloqueo cardiaco), taquiarrítmias (auriculares o ventriculares) y asistolia, que puede ser causa de muerte súbita.[scielo.org.bo]
Dislocación
  • Las complicaciones relacionadas con los electrodos de mayor relevancia clínica son: a) fallo o bloqueo de la conexión, b) dislocación del cable, c) perforación, d) rotura del cable, e) defecto del aislante y f) síndrome de Twiddler o desinserción del[sietediasmedicos.com]

Diagnóstico

  • También te puede interesar leer: La atetosis, un ejemplo de trastorno del movimiento ¿Cuál es el diagnóstico? Al tratarse de un trastorno genético, el diagnóstico también se establece mediante métodos moleculares destinados a evaluar el genoma.[infotiti.com]
  • Diagnóstico El diagnóstico de los pacientes sintomáticos consiste en la demostración por electrocardiograma (ECG) de la bradiarritmia causal, bien durante la consulta por síntomas, bien tras la realización de exploraciones complementarias.[sietediasmedicos.com]
  • ¿Cómo se diagnostica? El diagnóstico se realiza al registrar este tipo de arritmia mientras la persona realiza ejercicio físico. El análisis genético es útil para detectar a miembros de la familia que puedan estar afectados.[serviciomurcianodesalud.es]
  • DIAGNÓSTICO Como ya hemos comentado el diagnóstico del Síndrome de WPW es clínico y electrocardiográfico.[scielo.isciii.es]
Prolongación de intervalo QT
  • La primera corresponde a un sujeto normal y en la segunda a un enfermo con síndrome de QT largo congénito, en el que se observa una prolongación del intervalo QT.[scielo.sa.cr]
  • El test de adrenalina es útil para casos dudosos de síndrome de QT largo, puesto que tras inyectar este medicamento podemos ver una prolongación del intervalo QT que puede ayudarnos en el diagnóstico.[serviciomurcianodesalud.es]
  • La taquicardia helicoidal o torsade de pointes clásicamente descrita como una taquicardia ventricular polimorfa pausa dependiente, ocurre en pacientes portadores del Síndrome de prolongación del intervalo QT (IQTS).[scielo.org.bo]
  • . • Síndrome de QT largo (SQTL): es un trastorno de la repolarización del miocardio que se caracteriza por una prolongación del intervalo QT y anomalías de la onda T en el ECG, síncope y muerte súbita cardíaca.[pediatriaintegral.es]
Bloqueo bifascicular
  • En el electrocardiograma (ECG) se observaba un bloqueo bifascicular (fig. 1). Se encontraba en tratamiento con L-carnitina base (Carnicor ) desde 1994. Figura 1. ECG con 12 derivaciones. Ritmo sinusal. Bloqueo bifascicular.[medintensiva.org]
  • Así se denomina también al bloqueo bifascicular con el bloqueo AV de I grado. Causas del bloqueo de la rama derecha: cardiopatías congénitas (la más frecuente es el defecto del septo interauricular), ECI o fibrosis idiopática.[empendium.com]
  • Existen otras situaciones en las que también está indicada la estimulación cardiaca permanente, como los bloqueos bifasciculares o trifasciculares, el infarto agudo de miocardio, el síndrome del seno carotídeo, algunas modalidades de síncope, o en cardiopatías[sietediasmedicos.com]

Tratamiento

  • El tratamiento incluye una serie de recomendaciones generales, tratamiento farmacológico y tratamiento no farmacológico (quirúrgico y dispositivos de asistencia ventricular).[fisterra.com]
  • Tratamiento: No requiere tratamiento , sólo el etiológico. Bloqueo A-V de 2º Grado: Es la interrupción parcial de la conducción en el nodo A-V.[funlarguia.org.ar]
  • El tratamiento agudo de todas las taquicardias ventriculares y fibrilación ventricular queda reflejado en el algoritmo 5; en cuanto al tratamiento crónico, ya ha quedado reflejado en cada apartado (5) . Bibliografía 1. Geggel RL and Flyer DC.[pediatriaintegral.es]
  • El tratamiento definitivo es la implantación de un marcapasos.[es.wikipedia.org]

Pronóstico

  • El pronóstico es excelente (25) . • TV pueden originarse en el tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI) , y es similar a la taquicardia del TVTSVD en sus manifestaciones clínicas, pronóstico y manejo.[pediatriaintegral.es]
  • El pronóstico es desfavorable, requiriendo estos pacientes muchas veces el ingreso a una unidad de cuidados intensivos neonatales.[infotiti.com]
  • PASOS PARA EL CONSEJO GENETICO Arbol genealógico Diagnóstico cierto de la enfermedad Cálculo del riesgo de recurrencia Información y consejo: sobre la enfermedad, su pronóstico y su Tto de los cálculos del riesgo de recurrencia exponer las soluciones[svneurologia.org]
  • Esto afecta la calidad de vida y además habla de una peor situación hemodinámica y peor pronóstico aun luego de reparada.[scielo.edu.uy]
  • Todos estos datos confirman que los mapas de voltaje podrían ser un instrumento diagnóstico importante con implicaciones pronósticas y terapéuticas. Fig. 3.[revespcardiol.org]

Etiología

  • Etiología: No Cardiológica: Aumento del tono vagal ( la más frecuente), trastornos hidroelectrolíticos, hipotermia. Cardiológica: CIA, Ductus, ATRVP, Enf. de Ebstein. Drogas: impregnación (no intoxicación) digitálica.[funlarguia.org.ar]
  • Discusión El bloqueo aurículo-ventricular es una de las causas más frecuentes de implantación de marcapasos y tiene múltiples etiologías.[scielo.org.co]
  • Se trata de una enfermedad de etiología genética expresada por trastornos musculares y visuales, aunque la gravedad de los síntomas depende mucho del tipo de enfermedad así como de la presentación clínica de cada subtipo.[infotiti.com]
  • Etiología En la ataxia de Friedreich, la ataxia resulta en la degeneración del tejido nervioso en la médula espinal y de los nervios que controlan los movimientos musculares en los brazos y en las piernas.[cuidateplus.marca.com]
  • Wolff-Parkinson-White Taquiarritmias ventriculares Contracción ventricular prematura Arritmias ventriculares sostenidas Taquicardia ventricular Fibrilación ventricular Bradiarritmias Bradicardia sinusal Síndrome del nodo enfermo Bloqueo auriculoventricular Etiología[es.wikipedia.org]

Epidemiología

  • Epidemiología Aproximadamente 1 de cada 90 norteamericanos de origen europeo porta el gen afectado. En el caso de España, hay más de 8.000 casos de ataxia diagnosticados hasta 2014, según datos recogidos por la SEN.[cuidateplus.marca.com]
  • EPIDEMIOLOGÍA El síndrome de WPW tiene una prevalencia que oscila entre el 0,1 y el 3‰ de la población general y es más frecuente en varones (2:1) 10 .[scielo.isciii.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Conocer la fisiopatologia del IVD 3.[docplayer.es]
  • La fisiopatología de estos cambios en el ECG no está del todo definida, y se han propuesto diferentes mecanismos.[scielo.org.bo]
  • FISIOPATOLOGíA La presencia de una comunicación anómala entre las aurículas genera un cortocircuito izquierda a derecha, con sobrecarga de volumen de las cavidades derechas e hiperflujo pulmonar, cuya magnitud depende de los siguientes factores: 1) tamaño[scielo.edu.uy]
  • Fisiopatología Se han propuesto dos hipótesis principales para explicar el mecanismo fisiopatológico de las anomalías del ECG y la propensión a las AV en los pacientes con SB 51 .[revespcardiol.org]

Prevención

  • En prevención primaria se recomienda calcular el riesgo cardiovascular mediante REGICOR y considerar la prevención secundaria en los pacientes que presenten microalbuminuria o más de 10 años de evolución de la diabetes (Grado de recomendación C).[archivosdemedicina.com]
  • El isoproterenol 13 puede ser útil al incrementar la frecuencia cardíaca en la prevención de recurrencias de las torsades.[scielo.sa.cr]
  • La utilidad de las determinaciones del genotipo de los familiares antes de que manifiesten un fenotipo clínico maligno puede resultar crucial en la prevención de la MSC.[revespcardiol.org]
  • Seguimiento de atención primaria Se considera que la prevención y una intervención precoz son claves para revertir el grave pronóstico de la IC. El médico de atención primaria puede: Promover estilos de vida saludables.[fisterra.com]
  • También está recomendado en pacientes con cardiopatía congénita y bradicardia, como prevención de taquicardia por reentrada auricular y hemodinámicamente deteriorados por la bradicardia, con frecuencias inferiores a 40 lpm o pausas ventriculares mayores[pediatriaintegral.es]

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