Edit concept Question Editor Create issue ticket

Trastorno progresivo familiar de conducción cardiaca


Presentación

  • La presentación clínica más habitual son episodios paroxísticos de palpitaciones, de carácter benigno, aunque en estos pacientes la probabilidad de muerte súbita es superior a la población general.[scielo.isciii.es]
  • Es muy habitual la presentación del flúter con frecuencia auricular a 300 lat./min. y una conducción a los ventrículos con bloqueo 2:1, por lo que observaremos una TSV rítmica a 150 lat.[scielo.org.bo]
  • Electrocardiograma (EKG), que da una presentación gráfica de la actividad eléctrica o patrón de pulsaciones del corazón. Ecocardiograma, que registra la posición y movimiento del músculo del corazón.[cuidateplus.marca.com]
  • La evidencia reciente indica que hay un considerable solapamiento de la forma de presentación clínica («síndromes solapados»).[revespcardiol.org]
  • Se hace la revisión, presentación, clasificación, fisiopatología y el manejo actual de la falla cardiaca en pacientes pediátricos.[elsevier.es]

Diagnóstico

  • DIAGNÓSTICO Como ya hemos comentado el diagnóstico del Síndrome de WPW es clínico y electrocardiográfico.[scielo.isciii.es]
  • Los tipos 2 y 3 no son diagnósticos para el SB, pero el diagnóstico de SB se considera también positivo cuando se observa un tipo 2 o 3 en más de una derivación precordial derecha en la situación basal y se produce una conversión al patrón diagnóstico[revespcardiol.org]
  • En conclusión, el rol del ECG como un marcador independiente de diagnóstico, severidad y pronóstico en el TEP es limitado; no existe un patrón etectrocardiográfico que permita el diagnóstico inequívoco de TEP, pero la combinación de los datos del ECG[scielo.org.bo]
  • El diagnóstico inicial se basa en la evaluación clínica y se confirma con radiografías de tórax, ecocardiografía y medición de las concentraciones plasmáticas de péptidos natriuréticos.[merckmanuals.com]
  • En la actualidad es recomendable emplear los niveles séricos de NT-proBNP o BNP para el diagnóstico rápido de la falla cardíaca cuando hay dudas en el diagnóstico inicial 29,34–36 .[elsevier.es]
Prolongación de intervalo QT
  • El grado de deterioro de la conducción cardíaca puede progresar con el avance de la edad y generalmente no está asociado con la prolongación del intervalo QT o ECG cambios consistentes con el SBr.[itaca.edu.es]
  • La taquicardia helicoidal o torsade de pointes clásicamente descrita como una taquicardia ventricular polimorfa pausa dependiente, ocurre en pacientes portadores del Síndrome de prolongación del intervalo QT (IQTS).[scielo.org.bo]

Tratamiento

  • El tratamiento incluye una serie de recomendaciones generales, tratamiento farmacológico y tratamiento no farmacológico (quirúrgico y dispositivos de asistencia ventricular).[fisterra.com]
  • El tratamiento definitivo es la implantación de un marcapasos.[es.wikipedia.org]
  • TRATAMIENTO MÉDICO Tratamiento crónico Los pacientes que presentan la anormalidad electrocardiográfica del síndrome de WPW pero están asintomáticos no precisan tratamiento alguno 31 .[scielo.isciii.es]
  • Tratamientos Al igual que muchas enfermedades degenerativas del sistema nervioso, actualmente no hay una cura eficaz o tratamiento para la Ataxia de Friedreich.[cuidateplus.marca.com]
  • Tratamiento La unión de cronicidad, vejez y trastorno mental dificulta el tratamiento. La prevención de la demencia radica esencialmente en el control mantenido de todos los factores de riesgo desde la vida adulta media.[fundacionmapfre.org]

Pronóstico

  • Esto afecta la calidad de vida y además habla de una peor situación hemodinámica y peor pronóstico aun luego de reparada.[scielo.edu.uy]
  • Todos estos datos confirman que los mapas de voltaje podrían ser un instrumento diagnóstico importante con implicaciones pronósticas y terapéuticas. Fig. 3.[revespcardiol.org]
  • Los portadores masculinos tienen un peor pronóstico debido a la alta prevalencia de arritmias ventriculares malignas e insuficiencia cardíaca en etapa terminal (Arimura et al., 2013).[itaca.edu.es]
  • Aproximarse al diagnóstico etiológico y hacer una valoración pronóstica. Descartar causas corregibles quirúrgicamente. Valoración y tratamiento en caso de paciente joven con miocardiopatías primarias.[fisterra.com]

Etiología

  • Los signos neurológicos asociados dependen de la distribución y naturaleza de las lesiones cerebrales, que, a su vez, dependen de la etiología.[fundacionmapfre.org]
  • Etiología En niños la etiología de la falla cardíaca es muy diversa y como primer grupo está la secundaria a cardiopatías congénitas corregidas o no, en tanto que el segundo gran grupo corresponde a las cardiopatías adquiridas.[elsevier.es]
  • Etiología En la ataxia de Friedreich, la ataxia resulta en la degeneración del tejido nervioso en la médula espinal y de los nervios que controlan los movimientos musculares en los brazos y en las piernas.[cuidateplus.marca.com]
  • Wolff-Parkinson-White Taquiarritmias ventriculares Contracción ventricular prematura Arritmias ventriculares sostenidas Taquicardia ventricular Fibrilación ventricular Bradiarritmias Bradicardia sinusal Síndrome del nodo enfermo Bloqueo auriculoventricular Etiología[es.wikipedia.org]
  • Esta condición y el papel de la dieta en su etiología se describen con detalle en el Capítulo 21.[fao.org]

Epidemiología

  • Epidemiología Aproximadamente 1 de cada 90 norteamericanos de origen europeo porta el gen afectado. En el caso de España, hay más de 8.000 casos de ataxia diagnosticados hasta 2014, según datos recogidos por la SEN.[cuidateplus.marca.com]
  • EPIDEMIOLOGÍA El síndrome de WPW tiene una prevalencia que oscila entre el 0,1 y el 3‰ de la población general y es más frecuente en varones (2:1) 10 .[scielo.isciii.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Se hace la revisión, presentación, clasificación, fisiopatología y el manejo actual de la falla cardiaca en pacientes pediátricos.[elsevier.es]
  • La fisiopatología de estos cambios en el ECG no está del todo definida, y se han propuesto diferentes mecanismos.[scielo.org.bo]
  • FISIOPATOLOGíA La presencia de una comunicación anómala entre las aurículas genera un cortocircuito izquierda a derecha, con sobrecarga de volumen de las cavidades derechas e hiperflujo pulmonar, cuya magnitud depende de los siguientes factores: 1) tamaño[scielo.edu.uy]
  • Fisiopatología Se han propuesto dos hipótesis principales para explicar el mecanismo fisiopatológico de las anomalías del ECG y la propensión a las AV en los pacientes con SB 51 .[revespcardiol.org]

Prevención

  • La prevención de la demencia radica esencialmente en el control mantenido de todos los factores de riesgo desde la vida adulta media. Los pacientes deben aprender a controlar las cifras de presión arterial, colesterol, glucemia y peso corporal.[fundacionmapfre.org]
  • La utilidad de las determinaciones del genotipo de los familiares antes de que manifiesten un fenotipo clínico maligno puede resultar crucial en la prevención de la MSC.[revespcardiol.org]
  • Por lo tanto, las personas en el grado I no necesitan un tratamiento muy activo, pero sí requieren prevención; estas personas deben tomar medidas para no llegar a ser más obesas.[fao.org]
  • Seguimiento de atención primaria Se considera que la prevención y una intervención precoz son claves para revertir el grave pronóstico de la IC. El médico de atención primaria puede: Promover estilos de vida saludables.[fisterra.com]

Hacer pregunta

5000 Caracteres restantes Formatee el texto usando: # Encabezado, **en negrita**, _italic_. El código HTML no está permitido.
Al publicar esta pregunta, acepta los Términos de servicio y la Política de privacidad.
• Utilice un título preciso para su pregunta.
• Haga una pregunta específica e indique la edad, el sexo, los síntomas, el tipo y la duración del tratamiento.
• Respete la privacidad suya y la de otras personas, nunca difunda nombres completos ni información de contacto.
• Las preguntas inapropiadas serán borradas.
• En casos urgentes: ¡Póngase en contacto con un médico, visita un hospital o llame a un servicio de emergencia!