Presentación
Autor/es P Tirado Zambrana, MD Oleo García, W Sifuentes Giraldo, H Pian, R Carrillo Gijón Hospital Universitario Ramón y Cajal [email protected] Orden de Presentacion SEAP-114 Fecha de Presentacion Sesión P-2. [seap.es]
La forma más habitual de presentación es en forma de lesiones pseudotumorales, si bien en ocasiones la enfermedad puede adoptar un carácter infiltrativo, como a nivel de pleura o aorta. [enfermedadesautoinmunes-medicinainterna.es]
La edad de presentación es variable, siendo más común en los pacientes mayores a 50 años y ocurre en ambos sexos, siendo dos veces más común en hombres que en mujeres 6. [revistasoched.cl]
La mayor presentación de las IgG4-RD ocurre entre los 55-60 años, con predominio en mujeres. [reumatologiaclinica.org]
Ambas enfermedades son de naturaleza sistémica y la presentación clínica varía de acuerdo con el órgano u órganos afectados. [archbronconeumol.org]
Ojos
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Escotoma
CASUÍSTICA Panhipopituitarismo y escotoma perimacular como presentación de enfermedad relacionada a IgG4 Gabriela A. [scielo.org.ar]
Mandíbula y dientes
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Salivación
Por este motivo, se le administró un tratamiento con pilocarpina, un fármaco anticolinérgico, pero no fué eficaz, produciendo un aumento importante de la salivación. [enfermedadesautoinmunes-medicinainterna.es]
Respiratorio
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Tos seca
El paciente había iniciado hacía 8 meses un cuadro de tos seca, que se acompañaba de astenia, anorexia y pérdida de 6 kilos de peso. [scielo.isciii.es]
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Dolor torácico pleurítico
Caso 2 Un hombre no fumador de 21 años acudió con tos productiva y dolor torácico pleurítico. El examen físico fue normal y la analítica mostró una leucocitosis leve (12.570/ul). [archbronconeumol.org]
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Tos productiva
Caso 2 Un hombre no fumador de 21 años acudió con tos productiva y dolor torácico pleurítico. El examen físico fue normal y la analítica mostró una leucocitosis leve (12.570/ul). [archbronconeumol.org]
Gastrointestinal
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Polidipsia
Paciente obeso, sin antecedentes de hábitos tóxicos ni consumo de fármacos, refería un cuadro de dos meses de evolución de cefaleas, escotomas y fotopsias en ojo derecho; astenia, poliuria y polidipsia. [scielo.org.ar]
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Diarrea crónica
xerostomía y xeroftalmía por afección glandular salival y lagrimal, diarrea crónica por pancreatitis, disnea por neumonitis intersticial, etc.). [reumatologiaclinica.org]
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Cólico
Consultó en nuestro servicio de urgencia por dolor abdominal de intensidad creciente, de 20 días de evolución, de ubicación epigástrico irradiado a hipocondrio derecho, de tipo cólico, no transfixiante, asociado a meteorismo y constipación sin respuesta [revistasoched.cl]
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Hipo
En el scanner de abdomen el compromiso pancreático focal típicamente aparece como una masa con hipo o isoatenuación, la que junto al hallazgo de estenosis difusas o segmentaria del conducto pancreático principal es altamente sugerente de pancreatitis [revistasoched.cl]
Cardiovascular
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Cardiomegalia
Tiene antecedentes de eritema nodoso de etiología no precisada en 1995 y serología positiva para enfermedad de Chagas el año 2011, realizada a raíz de una cardiomegalia radiológica. [scielo.conicyt.cl]
Sistema inmune
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Adenopatía axilar
Su padecimiento inició en el 2008 con adenopatía axilar derecha asintomática. Se le hizo biopsia escisional que reportó linfadenitis mixta inespecífica y la paciente no recibió tratamiento. [redalyc.org]
Urogenital
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Lesión renal
Sin embargo, los casos de IgG4-RD en que la lesión glomerular es la única lesión renal (sin NTI) no se definen como IgG4-RD, aunque esta debería descartarse en casos de NM e historia clínica sugestiva de IgG4-RD 21,30. [revistanefrologia.com]
Fibrosis retroperitoneal, que con frecuencia ocurre en el contexto más amplio de la periaortitis crónica y, a menudo, puede afectar los uréteres, lo que produce hidronefrosis y lesión renal. [slideshare.net]
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Poliuria
Paciente obeso, sin antecedentes de hábitos tóxicos ni consumo de fármacos, refería un cuadro de dos meses de evolución de cefaleas, escotomas y fotopsias en ojo derecho; astenia, poliuria y polidipsia. [scielo.org.ar]
En su 3º día post operatorio evoluciona con poliuria (mayor de 5.000 cc/día) asociado a taquicardia e hipertensión (presiones arteriales en promedio 155/95 mm de Hg), hipokalemia (K 3,3 mEq/l) e hiponatremia (Na 133 mEq/l), se decide restringir volumen [revistasoched.cl]
Diagnóstico
La bibliografía muestra un retraso medio en el diagnóstico de unos 3,8 años desde el inicio de síntomas, y se postula la necesidad de un diagnóstico precoz para evitar cirugías innecesarias y obtener mejor respuesta terapéutica con desarrollo de menor [farestaie.com]
[…] considerar siempre malignidad como un diagnóstico diferencial 3. [reumatologiaclinica.org]
Por lo tanto, solo la histología de la hipófisis podía permitir el diagnóstico diferencial. [scielo.org.ar]
El diagnóstico definitivo se consigue con los tres criterios presentes (como en el caso presentado), el diagnóstico probable; con el clínico-radiológico más el histológico y el diagnóstico posible con el clínico-radiológico más el serológico 9. [scielo.conicyt.cl]
Dos años después del diagnóstico el paciente permanecía asintomático y la TC de tórax no mostró ningún cambio. [archbronconeumol.org]
Rayos X
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Infiltrado pulmonar
Calella, Barcelona (España) Dirección para correspondencia RESUMEN El caso presentado es el de un paciente varón de 73 años que debuta con un fracaso renal agudo en el contexto de infiltrados pulmonares y adenopatías mediastínicas a estudio. [scielo.isciii.es]
Tratamiento
Tratamiento La piedra angular del tratamiento de esta entidad son los corticoides, a los cuales presenta buena respuesta. [medicineonline.es]
En caso de existir afectación de órgano principal es necesario un tratamiento agresivo, en tanto que en otras manifestaciones como la linfadenopatía puede retrasarse el inicio del tratamiento o incluso realizarse únicamente un seguimiento clínico sin [farestaie.com]
Lesión selar con extensión supraselar e invasión de esfenoides, previo a tratamiento corticoideo. [scielo.org.ar]
Esta enfermedad es muy sensible al tratamiento con corticoides, no habiéndose reportado ningún caso de muerte directa relacionada con ella. [enfermedadesautoinmunes-medicinainterna.es]
Se han publicado casos de algunos pacientes con mala respuesta al tratamiento o respuesta parcial 3. [archbronconeumol.org]
Pronóstico
Las excepciones incluirían pacientes con enfermedad mínimamente sintomática o sin mayores implicaciones pronósticas (aumento aislado y no limitante de tamaño de glándulas salivares o lacrimales, adenopatías), en los cuales se excluye compromiso de otros [reumatologiaclinica.org]
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO La remisión espontánea es rara y las recaídas son frecuentes (20-30 %) al reducir la dosis o suspender el tratamiento. [revistanefrologia.com]
Etiología
Se hace una revisión acerca de la historia, hipótesis sobre la etiología de la enfermedad, sus manifestaciones clínicas, abordaje diagnóstico y terapéutico. [reumatologiaclinica.org]
Nefropatía membranosa asociada a tiroiditis, pancreatitis crónica e insuficiencia suprarrenal de etiología inmune. Nefrología 24: 376-379. [revistasoched.cl]
Finalmente, resta mucho por conocer sobre estas enfermedades, sobre su etiología y la respuesta a largo plazo a inmunosupresores; y dado el compromiso sistémico, un manejo multidisciplinario es indispensable. [scielo.org.ar]
Tiene antecedentes de eritema nodoso de etiología no precisada en 1995 y serología positiva para enfermedad de Chagas el año 2011, realizada a raíz de una cardiomegalia radiológica. [scielo.conicyt.cl]
La etiología aún no se conoce por completo, aunque se ha relacionado con alteraciones en el sistema inmune adquirido. [redalyc.org]
Epidemiología
Más allá de estas afirmaciones generales, la epidemiología de IgG4-RD requiere una definición más detallada. [slideshare.net]
La epidemiología de la enfermedad es aún poco conocida, y dada la variable familiaridad de los clínicos con el diagnóstico, probablemente su prevalencia se encuentra infraestimada. [farestaie.com]
EPIDEMIOLOGÍA Es más frecuente en varones (75-85 %) de 60-70 años (rango 20-81) 19-23, salvo en casos limitados a cabeza y cuello, donde no hay diferencias por sexo 24. Existen escasos estudios genéticos y limitados a la población asiática. [revistanefrologia.com]
Fisiopatología
En cuanto a su fisiopatología se sabe que existe una alteración en los receptores tipo Toll y NOD. [redalyc.org]
Conclusiones La ER-IgG4 es una entidad recientemente descrita, de etiología y fisiopatología aún no aclaradas, caracterizada por compromiso fibrótico e infiltrado linfoplasmocitario con predominio de células IgG4 en uno o varios órganos blanco, siendo [reumatologiaclinica.org]