Presentación
Autor/es P Tirado Zambrana, MD Oleo García, W Sifuentes Giraldo, H Pian, R Carrillo Gijón Hospital Universitario Ramón y Cajal [email protected] Orden de Presentacion SEAP-114 Fecha de Presentacion Sesión P-2. [seap.es]
La forma más habitual de presentación es en forma de lesiones pseudotumorales, si bien en ocasiones la enfermedad puede adoptar un carácter infiltrativo, como a nivel de pleura o aorta. [enfermedadesautoinmunes-medicinainterna.es]
La edad de presentación es variable, siendo más común en los pacientes mayores a 50 años y ocurre en ambos sexos, siendo dos veces más común en hombres que en mujeres 6. [revistasoched.cl]
Ambas enfermedades son de naturaleza sistémica y la presentación clínica varía de acuerdo con el órgano u órganos afectados. [archbronconeumol.org]
La mayor presentación de las IgG4-RD ocurre entre los 55-60 años, con predominio en mujeres. [reumatologiaclinica.org]
Sistema inmune
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Adenopatía axilar
Su padecimiento inició en el 2008 con adenopatía axilar derecha asintomática. Se le hizo biopsia escisional que reportó linfadenitis mixta inespecífica y la paciente no recibió tratamiento. [redalyc.org]
Diagnóstico
9 El segundo criterio diagnóstico establece un valor de IgG4 por arriba de 135 mg/dL. [redalyc.org]
La bibliografía muestra un retraso medio en el diagnóstico de unos 3,8 años desde el inicio de síntomas, y se postula la necesidad de un diagnóstico precoz para evitar cirugías innecesarias y obtener mejor respuesta terapéutica con desarrollo de menor [farestaie.com]
Dos años después del diagnóstico el paciente permanecía asintomático y la TC de tórax no mostró ningún cambio. [archbronconeumol.org]
[…] considerar siempre malignidad como un diagnóstico diferencial 3. [reumatologiaclinica.org]
Por lo tanto, solo la histología de la hipófisis podía permitir el diagnóstico diferencial. [scielo.org.ar]
Tratamiento
Se le hizo biopsia escisional que reportó linfadenitis mixta inespecífica y la paciente no recibió tratamiento. [redalyc.org]
Tratamiento La piedra angular del tratamiento de esta entidad son los corticoides, a los cuales presenta buena respuesta. [medicineonline.es]
En caso de existir afectación de órgano principal es necesario un tratamiento agresivo, en tanto que en otras manifestaciones como la linfadenopatía puede retrasarse el inicio del tratamiento o incluso realizarse únicamente un seguimiento clínico sin [farestaie.com]
Lesión selar con extensión supraselar e invasión de esfenoides, previo a tratamiento corticoideo. [scielo.org.ar]
Esta enfermedad es muy sensible al tratamiento con corticoides, no habiéndose reportado ningún caso de muerte directa relacionada con ella. [enfermedadesautoinmunes-medicinainterna.es]
Pronóstico
Las excepciones incluirían pacientes con enfermedad mínimamente sintomática o sin mayores implicaciones pronósticas (aumento aislado y no limitante de tamaño de glándulas salivares o lacrimales, adenopatías), en los cuales se excluye compromiso de otros [reumatologiaclinica.org]
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO La remisión espontánea es rara y las recaídas son frecuentes (20-30 %) al reducir la dosis o suspender el tratamiento. [revistanefrologia.com]
Etiología
Se hace una revisión acerca de la historia, hipótesis sobre la etiología de la enfermedad, sus manifestaciones clínicas, abordaje diagnóstico y terapéutico. [reumatologiaclinica.org]
Nefropatía membranosa asociada a tiroiditis, pancreatitis crónica e insuficiencia suprarrenal de etiología inmune. Nefrología 24: 376-379. [revistasoched.cl]
Finalmente, resta mucho por conocer sobre estas enfermedades, sobre su etiología y la respuesta a largo plazo a inmunosupresores; y dado el compromiso sistémico, un manejo multidisciplinario es indispensable. [scielo.org.ar]
La etiología aún no se conoce por completo, aunque se ha relacionado con alteraciones en el sistema inmune adquirido. [redalyc.org]
Tiene antecedentes de eritema nodoso de etiología no precisada en 1995 y serología positiva para enfermedad de Chagas el año 2011, realizada a raíz de una cardiomegalia radiológica. [scielo.conicyt.cl]
Epidemiología
Más allá de estas afirmaciones generales, la epidemiología de IgG4-RD requiere una definición más detallada. [es.slideshare.net]
La epidemiología de la enfermedad es aún poco conocida, y dada la variable familiaridad de los clínicos con el diagnóstico, probablemente su prevalencia se encuentra infraestimada. [farestaie.com]
EPIDEMIOLOGÍA Es más frecuente en varones (75-85 %) de 60-70 años (rango 20-81) 19-23, salvo en casos limitados a cabeza y cuello, donde no hay diferencias por sexo 24. Existen escasos estudios genéticos y limitados a la población asiática. [revistanefrologia.com]
Fisiopatología
En cuanto a su fisiopatología se sabe que existe una alteración en los receptores tipo Toll y NOD. [redalyc.org]
Conclusiones La ER-IgG4 es una entidad recientemente descrita, de etiología y fisiopatología aún no aclaradas, caracterizada por compromiso fibrótico e infiltrado linfoplasmocitario con predominio de células IgG4 en uno o varios órganos blanco, siendo [reumatologiaclinica.org]