La forma más habitual de presentación es en forma de lesiones pseudotumorales, si bien en ocasiones la enfermedad puede adoptar un carácter infiltrativo, como a nivel de pleura o aorta.[enfermedadesautoinmunes-medicinainterna.es]
La edad de presentación es variable, siendo más común en los pacientes mayores a 50 años y ocurre en ambos sexos, siendo dos veces más común en hombres que en mujeres 6 .[revistasoched.cl]
Ambas enfermedades son de naturaleza sistémica y la presentación clínica varía de acuerdo con el órgano u órganos afectados.[archbronconeumol.org]
La mayor presentación de las IgG4-RD ocurre entre los 55-60 años, con predominio en mujeres.[reumatologiaclinica.org]
CASUÍSTICA Panhipopituitarismo y escotoma perimacular como presentación de enfermedad relacionada a IgG4 Gabriela A.[scielo.org.ar]
La tiroiditis de Riedel es una rara enfermedad que afecta al tiroides y produce inflamación del mismo ( tiroiditis ), se caracteriza por que el órgano adquiere gran dureza debido a la existencia de tejido fibrótico que sustituye al normal. [ 1 ] Descripción[es.wikipedia.org]
A nivel ocular tendríamos la dacrioadenitis crónica esclerosante, la inflamación orbitaria idiopática, colangitis esclerosante a nivel de vía biliar y muy a menudo asociada a pancreatitis autoimune, en tiroides tiroiditis con hipotiroidismo incluyendo[histopat.es]
Ecografía abdominal : lesiones hipoecogénicas traducen la inflamación del parénquima 41 .[revistanefrologia.com]
Dos de las características más frecuentes son la presencia de una tumoración o inflamación en alguna localización como motivo de consulta y el antecedente de enfermedades alérgicas, como asma, atopia, eczema o eosinofilia en sangre periférica.[farestaie.com]
Su reconocimiento ha aumentado debido a las características distintivas y criterios de clasificación: a) disfunción de uno o más órganos; b) evidencia imagenológica de afección por IgG4-RD (p. ej., seudotumores, inflamación peripancreática «en salchicha[reumatologiaclinica.org]
[…] existen signos de proliferación celular maligna, por lo que la enfermedad no guarda relación alguna con el cáncer . [ 3 ] Tratamiento [ editar ] El tratamiento se basa en la administración de corticoides o tamoxifeno , [ 4 ] en ocasiones es precisa la cirugía[es.wikipedia.org]
En 1888, Johann von Mikulicz-Radecki, una de las figuras fundamentales de la historia de la cirugía europea del siglo XIX, describió el caso de un granjero de 42 años que presentaba aumento del tamaño de las glándulas lacrimales así como de las glándulas[enfermedadesautoinmunes-medicinainterna.es]
La bibliografía muestra un retraso medio en el diagnóstico de unos 3,8 años desde el inicio de síntomas, y se postula la necesidad de un diagnóstico precoz para evitar cirugías innecesarias y obtener mejor respuesta terapéutica con desarrollo de menor[farestaie.com]
[…] un problema de diagnóstico diferencial con el cáncer de páncreas, pero que a diferencia de éste, responde a corticoesteroides, los que inducen una rápida y sostenida resolución de las lesiones pancreáticas, pudiendo evitarse la morbimortalidad de la cirugía[revistasoched.cl]
Se realizó cirugía programada de colecistectomía sin complicaciones. Discusión La enfermedad asociada a IgG4 es una patología de reciente conocimiento. Se calcula que su tasa de incidencia es de 2.63 a 10.2 por millón de habitantes.[redalyc.org]
El curso de la enfermedad es generalmente subagudo, con escasa afectación del estado general, casi nunca fiebre, y aunque puede producirse fallo orgánico (especialmente a nivel hepatobiliopancreático), las lesiones poco agresivas es lo normal.[farestaie.com]
La exploración física fue normal y no presentaba fiebre. En su analítica destacó una PCR elevada (122 mg/l).[archbronconeumol.org]
Desde el punto de vista clínico, la IgG4-RD se manifiesta por un síndrome constitucional, fiebre y elevación de reactantes de fase aguda, junto con el hallazgo casual de una imagen radiológica.[scielo.isciii.es]
La IgG4-RD puede presentarse como: — Sintomática: fiebre, fatiga, anorexia o dolor abdominal, frecuentemente con linfadenopatía que a veces es el signo inicial, y datos de rinitis alérgica o asma bronquial hasta en un 40 % de los pacientes 26 . — Asintomática[revistanefrologia.com]
Se presenta con más frecuencia en mujeres que en varones y en edades comprendidas entre los 30 y 50 años, generalmente se manifiesta como la aparición de un bulto o tumor en la glándula tiroides ( bocio ) que se adhiere a los órganos vecinos y puede provocar[es.wikipedia.org]
Tener a alguien en la familia que padezca bocio, cáncer de tiroides, u otras enfermedades relacionadas con la tiroides. DEFICIENCIA DE YODO El yodo es un ingrediente esencial para la secreción de las hormonas tiroideas.[articulos.mercola.com]
Análisis de laboratorio en la Enfermedad sistémica relacionada con Inmunoglobulina IgG 4 A nivel de las pruebas de laboratorio, puede existir aumento de la velocidad de sedimentación globular o la Proteína C Reactiva, anemia (tanto de trastorno crónico[farestaie.com]
Aunque no lo observamos en nuestro paciente, debemos recordar que muchas enfermedades cursan con niveles plasmáticos elevados de IgG4, como las vasculitis, artritis reumatoidea, enfermedad inflamatoria intestinal, rinosinusitis, anemia perniciosa, entre[scielo.org.ar]
Caso 2 Un hombre no fumador de 21 años acudió con tos productiva y dolor torácico pleurítico. El examen físico fue normal y la analítica mostró una leucocitosis leve (12.570/ul).[archbronconeumol.org]
El paciente había iniciado hacía 8 meses un cuadro de tos seca, que se acompañaba de astenia, anorexia y pérdida de 6 kilos de peso.[scielo.isciii.es]
[…] señales de advertencia de cáncer de tiroides extraída de Roswell Park Cancer Institute: 6 • Bultos inusuales, nódulos o hinchazón en el cuello • El dolor en la parte frontal del cuello o garganta • Ronquera u otros cambios en la voz que no desaparece • Tos[articulos.mercola.com]
Presentación de los casos Caso 1 Una mujer de 44 años no fumadora acudió con tos y disnea. La exploración física fue normal y no presentaba fiebre. En su analítica destacó una PCR elevada (122 mg/l).[archbronconeumol.org]
., xerostomía y xeroftalmía por afección glandular salival y lagrimal, diarrea crónica por pancreatitis, disnea por neumonitis intersticial, etc.).[reumatologiaclinica.org]
La bibliografía muestra un retraso medio en el diagnóstico de unos 3,8 años desde el inicio de síntomas, y se postula la necesidad de un diagnóstico precoz para evitar cirugías innecesarias y obtener mejor respuesta terapéutica con desarrollo de menor[farestaie.com]
Dos años después del diagnóstico el paciente permanecía asintomático y la TC de tórax no mostró ningún cambio.[archbronconeumol.org]
Por lo tanto, solo la histología de la hipófisis podía permitir el diagnóstico diferencial.[scielo.org.ar]
El diagnóstico definitivo se consigue con los tres criterios presentes (como en el caso presentado), el diagnóstico probable; con el clínico-radiológico más el histológico y el diagnóstico posible con el clínico-radiológico más el serológico 9 .[scielo.conicyt.cl]
Tratamiento La piedra angular del tratamiento de esta entidad son los corticoides, a los cuales presenta buena respuesta.[medicineonline.es]
En caso de existir afectación de órgano principal es necesario un tratamiento agresivo, en tanto que en otras manifestaciones como la linfadenopatía puede retrasarse el inicio del tratamiento o incluso realizarse únicamente un seguimiento clínico sin[farestaie.com]
Lesión selar con extensión supraselar e invasión de esfenoides, previo a tratamiento corticoideo.[scielo.org.ar]
Esta enfermedad es muy sensible al tratamiento con corticoides, no habiéndose reportado ningún caso de muerte directa relacionada con ella.[enfermedadesautoinmunes-medicinainterna.es]
Se han publicado casos de algunos pacientes con mala respuesta al tratamiento o respuesta parcial 3 .[archbronconeumol.org]
Las excepciones incluirían pacientes con enfermedad mínimamente sintomática o sin mayores implicaciones pronósticas (aumento aislado y no limitante de tamaño de glándulas salivares o lacrimales, adenopatías), en los cuales se excluye compromiso de otros[reumatologiaclinica.org]
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO La remisión espontánea es rara y las recaídas son frecuentes (20-30 %) al reducir la dosis o suspender el tratamiento.[revistanefrologia.com]
Se hace una revisión acerca de la historia, hipótesis sobre la etiología de la enfermedad, sus manifestaciones clínicas, abordaje diagnóstico y terapéutico.[reumatologiaclinica.org]
Su etiología es desconocida y poco es lo que se conoce sobre su patogénesis 5 .[revistasoched.cl]
Finalmente, resta mucho por conocer sobre estas enfermedades, sobre su etiología y la respuesta a largo plazo a inmunosupresores; y dado el compromiso sistémico, un manejo multidisciplinario es indispensable.[scielo.org.ar]
Tiene antecedentes de eritema nodoso de etiología no precisada en 1995 y serología positiva para enfermedad de Chagas el año 2011, realizada a raíz de una cardiomegalia radiológica.[scielo.conicyt.cl]
La etiología aún no se conoce por completo, aunque se ha relacionado con alteraciones en el sistema inmune adquirido.[redalyc.org]
Más allá de estas afirmaciones generales, la epidemiología de IgG4-RD requiere una definición más detallada.[slideshare.net]
La epidemiología de la enfermedad es aún poco conocida, y dada la variable familiaridad de los clínicos con el diagnóstico, probablemente su prevalencia se encuentra infraestimada.[farestaie.com]
EPIDEMIOLOGÍA Es más frecuente en varones (75-85 %) de 60-70 años (rango 20-81) 19-23 , salvo en casos limitados a cabeza y cuello, donde no hay diferencias por sexo 24 . Existen escasos estudios genéticos y limitados a la población asiática.[revistanefrologia.com]
En cuanto a su fisiopatología se sabe que existe una alteración en los receptores tipo Toll y NOD.[redalyc.org]
Conclusiones La ER-IgG4 es una entidad recientemente descrita, de etiología y fisiopatología aún no aclaradas, caracterizada por compromiso fibrótico e infiltrado linfoplasmocitario con predominio de células IgG4 en uno o varios órganos blanco, siendo[reumatologiaclinica.org]