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Telangiectasia macularis eruptiva perstans


Presentación

  • Motivaron esta presentación la clínica característica de la paciente y los avances en los conocimientos de la etiopatogenia de las mastocitosis, que posibilitaron terapias específicas que están en pleno desarrollo.[macroestetica.com]
  • Comunicamos cinco pacientes con TMEP y diferentes formas de presentación de síntomas acompañantes.[scielo.org.ar]

Diagnóstico

  • El diagnóstico es clínico e histopatológico.[macroestetica.com]
  • Por todos estos motivos ante el diagnóstico de TMEP debemos solicitar analítica sanguínea con hemograma y triptasa sérica de manera periódica.[dermapixel.com]
  • Diagnóstico diferencial Algunos mastocitomas de pequeño tamaño y coloración amarillenta pueden confundirse con xantogranulomas juveniles y en caso de duda una biopsia resuelve el problema.[ecured.cu]
  • En la piel, más de 6 mastocitos por campo de gran aumento (500X), hacen el diagnóstico. En la piel, más de 20 mastocitos dispersos o 15 mastocitos en racimo por campo de alta potencia, establecen el diagnóstico.[scielo.org.ar]

Tratamiento

  • El tratamiento es sintomático y no modifica el curso de la enfermedad.[macroestetica.com]
  • . • Síndrome de Rendu-Osler-Weber El tratamiento es sintomático y va a depender fundamentalmente de la presencia o no de afectación sistémica. 1.[dermapixel.com]
  • Tratamiento El tratamiento de la mastocitosis del niño y del adulto es similar. Deben evitarse los factores degranuladores de mastocitos como el alcohol y múltiples [[fármacos] como AINES o anestésicos generales.[ecured.cu]
  • ¿Cuál es su tratamiento? El tratamiento va encaminado al tratamiento de los síntomas. En formas sintomáticas la primera opción son los antihistamínicos H1 de nueva generación (mayor vida media y más selectivos: cetirizina, loratadina, fexofenadina).[fundacionpielsana.es]

Pronóstico

  • El pronóstico de la TMEP es benigno, con lenta progresión, sin tendencia a la resolución espontánea ni a la evolución a formas sistémicas.[macroestetica.com]
  • ¿Qué pronóstico tienen las mastocitosis? 10.1. Infancia El 50% de las urticarias pigmentosas que aparecen en la infancia se resuelven en la edad adulta.[fundacionpielsana.es]
  • En la actualidad, los niveles de triptasa sérica son el mejor marcador de la carga total de mastocitos infiltrando los tejidos y en caso de duda puede usarse esta determinación como test diagnóstico y pronóstico.[ecured.cu]
  • En la mayoría de los pacientes, la enfermedad se presenta en adultos con manifestaciones clínicas limitadas a la piel, con buen pronóstico.[scielo.org.ar]

Etiología

  • La telangiectasia macularis eruptiva perstans (lo siento, no había otro nombre) es una inusual variante de mastocitosis cutánea de etiología desconocida que se caracteriza por máculas eritematosas con finas telangiectasias en tronco y extremidades y afecta[dermapixel.com]
  • Si bien su etiología es incierta, se sabe que la proliferación y diferenciación de los mastocitos a partir de células precursoras depende de la interacción del receptor transmembrana tirosina kinasa mastocitario (KIT) y su ligando, el SCF (stromal cell-derived[macroestetica.com]
  • Etiología La etiología de las mastocitosis es desconocida. Se han descrito en los últimos años varias mutaciones en el proto-oncogen c-kit que pueden influir en la patogenia.[ecured.cu]

Prevención

  • La prevención se asocia a antihistamínicos anti-H1 (hidroxicina, clorfeniramina, etc.) y/o anti-H2 (ranitidina, cimetidina). En nuestra paciente optamos por la levocetirizina con eficaz respuesta.[macroestetica.com]

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