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Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica tipo 1


Presentación

  • La segunda presentación clínica más grave es el síncope.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Dada la temprana edad de presentación, muchos niños reciben el diagnóstico erróneo de síncope vasovagal, y así se retarda el manejo de una patología con muy alta letalidad (18, 19).[scielo.org.co]
  • El síncope no relacionado con el ejercicio en general es benigno y es la presentación más común: el 85% de los casos, con etiología neurocardiogénica, refleja o vasovagal.[archivos.pap.es]
  • La forma de presentación es síncope o muerte súbita en el contexto de estrés físico o emocional.[siicsalud.com]
  • Su prevalencia es difícil de determinar dado que no todas las presentaciones de la enfermedad son fáciles de identificar, pero se calcula en 5 de cada 10.000 individuos.[cuidateplus.marca.com]
Náusea
  • El día de la cirugía se administró premedicación con ondansetrón 4 mg IV como profilaxis de nauseas y vómitos postoperatorios. Se colocó monitorización básica de ECG, pulsioximetría y PA no invasiva.[revista-portalesmedicos.com]
  • El vasovagal se suele producir con cambios posturales y ante situaciones de miedo y angustia (pródromo de mareo, palidez, diaforesis, náuseas, epigastralgia) o situacional: miccional, deposicional, tos o deglución.[archivos.pap.es]
Vértigo
  • Los episodios de taquicardia ventricular pueden causar mareos, vértigos y síncope. En las personas con TVPC, estos episodios suelen comenzar en la infancia.[ivami.com]
  • Los síntomas pueden incluir: Molestia torácica ( angina ) Desmayo (síncope) Vértigo o mareo Sensación de percibir los latidos cardíacos ( palpitaciones ) Insuficiencia respiratoria Los síntomas pueden aparecer y desaparecer repentinamente y, en algunos[medlineplus.gov]

Diagnóstico

  • Por lo tanto, la tasa de diagnóstico acumulativo en cada paso diagnóstico fue de 6/9 casos para un primer escalón de diagnóstico mediante ergometría y Holter de 24 h, de 1/3 para un segundo paso consistente en el test de epinefrina y de 2/2 para el test[revespcardiol.org]
  • Diagnóstico diferencial Los diagnósticos diferenciales principales son el síndrome de QT largo, la displasia arritmogénica del ventrículo derecho, y el síndrome de Andersen-Tawil (consulte estos términos).[orpha.net]
  • Diagnóstico diferencial Los diagnósticos diferenciales principales son, el síndrome de QT largo, la displasia arritmogénica del ventrículo derecho, y el síndrome de Andersen-Tawil.[fupremus.org.ar]
  • Diagnóstico insuficiente El diagnóstico de VT como una causa de morbilidad y mortalidad es a grandes rasgos insuficiente, lo cual en potencia lleva a manejo inadecuado.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Diagnóstico diferencial de la TVPC El diagnóstico diferencial debe hacerse sobre todo con el síndrome de QT largo tipo 1 oculto y con el síndrome de Andersen-Tawil o síndrome de QT largo tipo 7.[archivos.pap.es]

Tratamiento

  • De los 50 pacientes portadores de DAI de toda la cohorte de pacientes con TVPC, 28% recibieron tratamiento con flecainida y, en el 22% de ellos, el tratamiento con flecainida se pautó después de implantar el DAI.[siicsalud.com]
  • Algunas personas pueden no necesitar tratamiento. Los tratamientos más habituales son: Tratamiento de la cardiopatía de base que causa la taquicardia ventricular. Medicamentos antiarrítmicos orales (tales como procainamida , amiodarona o sotalol ).[es.wikipedia.org]
  • Manejo y tratamiento Los betabloqueantes (nadolol y propranolol) son la primera opción de tratamiento para pacientes con TVPC y debe administrarse la dosis máxima tolerada para controlar las arritmias.[orpha.net]
  • El tratamiento agudo de todas las taquicardias ventriculares y fibrilación ventricular queda reflejado en el algoritmo 5; en cuanto al tratamiento crónico, ya ha quedado reflejado en cada apartado (5) . Bibliografía 1. Geggel RL and Flyer DC.[pediatriaintegral.es]
  • En el paciente sintomático el tratamiento debe dirigirse al tratamiento sintomático con betabloqueantes o calcioantagonistas, y si fuera necesario con adenosina en episodios agudos.[grupomedika.com]

Pronóstico

  • La presencia de estas rachas de extrasistolia ventricular en la recuperación parecen tener un mayor valor pronóstico que aquellas que se producen durante el ejercicio.[grupomedika.com]
  • [ editar ] El pronóstico depende de la enfermedad del corazón y los síntomas.[es.wikipedia.org]
  • Pronóstico Aunque la TVPC es una enfermedad grave y a menudo mortal, el diagnóstico temprano y un tratamiento apropiado pueden incrementar la esperanza de vida.[orpha.net]
  • La restricción del ejercicio junto con una terapia de betabloqueantes y el implante de DAI, en pacientes con síntomas recurrentes, ha mejorado el pronóstico.[fupremus.org.ar]
  • Se debe sospechar origen ventricular cuando el diagnóstico no sea claro dado su peor pronóstico. (recomendación clase I, nivel de evidencia C).[fisterra.com]

Etiología

  • Comentario editorial Calmodulinopatías: una nueva etiología de muerte súbita cardíaca en niños 1 1 Unidad de Arritmias. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada, España.[scielo.edu.uy]
  • Definición, clasificación y etiología Alteraciones del ritmo cardiaco normal, que aumenta de frecuencia y supera los 100 latidos por minuto, y que presentan un complejo QRS ensanchado (superior a 0,12 segundos)(Jiménez AJ, 2004).[fisterra.com]
  • Contribuyen en la etiología la deshidratación y la reducción del volumen plasmático.[archivos.pap.es]
  • Etiología Los dos genes responsables de la TVPC descubiertos hasta la fecha son el gen ( RYR2 ) (1q43), receptor cardiaco de rianodina y causa de la TVPC en aproximadamente el 55-65% de los casos, y el gen cardíaco calsecuestrina ( CASQ2 ) (1p13.3-p11[orpha.net]
  • Generalmente, son secundarias a otra patología subyacente o postquirúrgicas, aunque pueden ser de etiología congénita, siendo la más frecuente el bloqueo auriculoventricular completo congénito.[pediatriaintegral.es]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La prevalencia de la TVPC en Europa es de 1/10.000. La edad típica de aparición de la TVPC es entre los 7 y 9 años de edad sin distinción de sexo.[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • El estudio genético, además de permitir la detección temprana de portadores asintomáticos, ha desempeñado un papel crucial en el entendimiento de la fisiopatología de la enfermedad.[elsevier.es]
  • La fisiopatología mediante la cual mutaciones en calmodulina producen alteración de la función de los canales iónicos y fenotipo de canalopatía cardíaca no es bien conocida.[scielo.edu.uy]
  • El estudio genético, además de permitir la detección temprana de portadores asintomáticos, ha desempeñado un papel crucial en el conocimiento de la fisiopatología de la enfermedad.[archivos.pap.es]

Prevención

  • La detección temprana de la TVPC es importante pues el tratamiento oportuno es eficaz en la prevención de muerte súbita.[elsevier.es]
  • La detección temprana de la TVPC es importante pues el tratamiento específico con β-bloqueantes y/o desfibrilador automático implantable (DAI) ha mostrado ser de alta eficacia en la prevención de la muerte súbita.[archivos.pap.es]
  • El cardiodesfibrilador implantable se indica en la prevención secundaria de muerte súbita (Clase I, evidencia C) y en pacientes sintomáticos a pesar de la farmacoterapia (Clase IIa, evidencia C) (26).[scielo.org.co]

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