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Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica

Taquicardia bidireccional catecolaminérgica


Presentación

  • La forma de presentación es síncope o muerte súbita en el contexto de estrés físico o emocional.[siicsalud.com]
  • La segunda presentación clínica más grave es el síncope.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Dada la temprana edad de presentación, muchos niños reciben el diagnóstico erróneo de síncope vasovagal, y así se retarda el manejo de una patología con muy alta letalidad (18, 19).[scielo.org.co]
  • El síncope no relacionado con el ejercicio en general es benigno y es la presentación más común: el 85% de los casos, con etiología neurocardiogénica, refleja o vasovagal.[archivos.pap.es]
  • Sin embargo, ha sido en CALM1 y CALM2 donde se ha descrito la mayoría de mutaciones, todas ellas con un escenario clínico similar: edad muy temprana de presentación (habitualmente antes de los 5 años de edad), prolongación acusada del intervalo QTc en[scielo.edu.uy]
Brazo corto
  • El gen CASQ2 , situado en el brazo corto del cromosoma 1 (1p13.1), codifica la proteína calsequestrina-2, que se encuentra en el corazón, donde participa en el almacenamiento y transporte de iones de calcio.[ivami.com]

Diagnóstico

  • Por lo tanto, la tasa de diagnóstico acumulativo en cada paso diagnóstico fue de 6/9 casos para un primer escalón de diagnóstico mediante ergometría y Holter de 24 h, de 1/3 para un segundo paso consistente en el test de epinefrina y de 2/2 para el test[revespcardiol.org]
  • Diagnóstico diferencial Los diagnósticos diferenciales principales son el síndrome de QT largo, la displasia arritmogénica del ventrículo derecho, y el síndrome de Andersen-Tawil (consulte estos términos).[orpha.net]
  • Diagnóstico diferencial Los diagnósticos diferenciales principales son, el síndrome de QT largo, la displasia arritmogénica del ventrículo derecho, y el síndrome de Andersen-Tawil.[fupremus.org.ar]
  • La TV bidireccional es casi diagnóstica de la enfermedad: se caracteriza por una rotación de los complejos QRS en 180 de un latido a otro (figura 4).[cardiogen.com.ar]
  • En el momento del diagnóstico, se realizó a los participantes electrocardiograma, ecocardiograma, PE y estudio genético.[siicsalud.com]

Tratamiento

  • De los 50 pacientes portadores de DAI de toda la cohorte de pacientes con TVPC, 28% recibieron tratamiento con flecainida y, en el 22% de ellos, el tratamiento con flecainida se pautó después de implantar el DAI.[siicsalud.com]
  • Manejo y tratamiento Los betabloqueantes (nadolol y propranolol) son la primera opción de tratamiento para pacientes con TVPC y debe administrarse la dosis máxima tolerada para controlar las arritmias.[orpha.net]
  • TRATAMIENTO Los betabloqueantes (nadolol y propranolol) son la primera opción de tratamiento para pacientes con TVPC y debe administrarse la dosis máxima tolerada para controlar las arritmias.[fupremus.org.ar]
  • Aun cuando son necesarios datos de series más amplias antes de proponer el empleo de la flecainida como tratamiento médico en la TVPC, estos resultados son alentadores y justifican un examen más detallado[cardiogen.com.ar]
  • En el curso clínico sufrieron FV 3 pacientes (33,3%), todos ellos antes de haber iniciado tratamiento con bloqueadores beta y habiendo sufrido síncope previamente.[revespcardiol.org]

Pronóstico

  • Pronóstico Aunque la TVPC es una enfermedad grave y a menudo mortal, el diagnóstico temprano y un tratamiento apropiado pueden incrementar la esperanza de vida.[orpha.net]
  • La restricción del ejercicio junto con una terapia de betabloqueantes y el implante de DAI, en pacientes con síntomas recurrentes, ha mejorado el pronóstico.[fupremus.org.ar]
  • El empleo de los betabloqueantes ha modificado el pronóstico en estos pacientes, y se los considera el pilar del tratamiento farmacológico en la TVPC.[siicsalud.com]
  • La presencia de estas rachas de extrasistolia ventricular en la recuperación parecen tener un mayor valor pronóstico que aquellas que se producen durante el ejercicio.[grupomedika.com]
  • [ editar ] El pronóstico depende de la enfermedad del corazón y los síntomas.[es.wikipedia.org]

Etiología

  • Etiología Los dos genes responsables de la TVPC descubiertos hasta la fecha son el gen ( RYR2 ) (1q43), receptor cardiaco de rianodina y causa de la TVPC en aproximadamente el 55-65% de los casos, y el gen cardíaco calsecuestrina ( CASQ2 ) (1p13.3-p11[orpha.net]
  • Comentario editorial Calmodulinopatías: una nueva etiología de muerte súbita cardíaca en niños 1 1 Unidad de Arritmias. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada, España.[scielo.edu.uy]
  • Contribuyen en la etiología la deshidratación y la reducción del volumen plasmático.[archivos.pap.es]
  • Definición, clasificación y etiología Alteraciones del ritmo cardiaco normal, que aumenta de frecuencia y supera los 100 latidos por minuto, y que presentan un complejo QRS ensanchado (superior a 0,12 segundos)(Jiménez AJ, 2004).[fisterra.com]
  • Generalmente, son secundarias a otra patología subyacente o postquirúrgicas, aunque pueden ser de etiología congénita, siendo la más frecuente el bloqueo auriculoventricular completo congénito.[pediatriaintegral.es]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La prevalencia de la TVPC en Europa es de 1/10.000. La edad típica de aparición de la TVPC es entre los 7 y 9 años de edad sin distinción de sexo.[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • El estudio genético, además de permitir la detección temprana de portadores asintomáticos, ha desempeñado un papel crucial en el entendimiento de la fisiopatología de la enfermedad.[elsevier.es]
  • La fisiopatología mediante la cual mutaciones en calmodulina producen alteración de la función de los canales iónicos y fenotipo de canalopatía cardíaca no es bien conocida.[scielo.edu.uy]
  • El estudio genético, además de permitir la detección temprana de portadores asintomáticos, ha desempeñado un papel crucial en el conocimiento de la fisiopatología de la enfermedad.[archivos.pap.es]

Prevención

  • La detección temprana de la TVPC es importante pues el tratamiento oportuno es eficaz en la prevención de muerte súbita.[elsevier.es]
  • La detección temprana de la TVPC es importante pues el tratamiento específico con β-bloqueantes y/o desfibrilador automático implantable (DAI) ha mostrado ser de alta eficacia en la prevención de la muerte súbita.[archivos.pap.es]
  • El cardiodesfibrilador implantable se indica en la prevención secundaria de muerte súbita (Clase I, evidencia C) y en pacientes sintomáticos a pesar de la farmacoterapia (Clase IIa, evidencia C) (26).[scielo.org.co]

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