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Taquicardia ventricular familiar


Presentación

  • Los resultados del estudio prospectivo realizado con 135 personas muestran que los pacientes con SB sintomático, independientemente de la presentación clínica o del patrón electrocardiográfico del síndrome, presentan un substrato anatómico y electrofisiológico[blog.hospitalclinic.org]
  • La forma de presentación es síncope o muerte súbita en el contexto de estrés físico o emocional.[siicsalud.com]
  • La forma de presentación es variable: en el pe- riodo prenatal puede presentarse como taquiarritmia y en casos más severos con hydrops fetal por insufi- ciencia cardiaca.[spaoyex.es]
  • Las arritmias ventriculares tienen una presentación en el 75 % de los casos en forma de EV monomorfos, seguido de casos de EV y taquicardias ventriculares no sostenidas repetitivas, con un pronóstico en general benigno 5,6 .[revclinmedfam.com]
  • La insuficiencia cardiaca es una presentación común en lactantes porque la taquicardia puede no reconocerse durante largos períodos de tiempo.[spapex.es]

Diagnóstico

  • Un 40% de ellos (n 77) había presentado síntomas antes del diagnóstico genético: 35 pacientes presentaron MS, 39 síncope, 18 presíncope, y 73 arritmias ventriculares.[revespcardiol.org]
  • Para su diagnóstico se utilizan las técnicas de imagen.[hospital.vallhebron.com]
  • Diagnóstico diferencial Los diagnósticos diferenciales principales son el síndrome de QT largo, la displasia arritmogénica del ventrículo derecho, y el síndrome de Andersen-Tawil (consulte estos términos).[orpha.net]
  • Se muestra la evidencia de que los test diagnósticos clínicos no son lo suficientemente precisos, y se evidencia la utilidad de las pruebas genéticas en el diagnóstico de esta enfermedad.[accedacris.ulpgc.es]
  • Se muestra la evidencia de que los test diagnósticos clínicos no son lo suficientemente precisos, y se evidencia la utilidad de las pruebas genéticas en el diagnósticos de esta enfermedad.[dialnet.unirioja.es]
Hipertrofia ventricular izquierda
  • El Doppler tisular puede detectar una función diastólica anormal en pacientes con MCH, incluso antes del desarrollo de hipertrofia ventricular izquierda.[cardiofamilia.org]
  • ventricular izquierda • BCRI • Alteración de la conducción: WPW • Estenosis aórtica • Miocardiopatía hipertrófica, con o sin obstrucción • Miocardiopatía dilatada o restrictiva • CIV Intervalo QT Intervalo QT NORMAL : • Duración entre 0,30 y 0,40 s ([amf-semfyc.com]
  • Las anormalidades estructurales del miocardio son también frecuentes, encontrándose hipertrofia ventricular izquierda en un 20%, dilatación ventricular en el 19%, disfunción sistólica en 14%, anormalidades de motilidad segmentaria en el 11% y dilatación[scielo.conicyt.cl]

Tratamiento

  • Los BB y, en algunas ocasiones el DAI, constituyen el tratamiento de elección de esta enfermedad. 4.[revespcardiol.org]
  • El tratamiento médico y la cirugía electiva aórtica permiten evitar complicaciones.[hospital.vallhebron.com]
  • Algunas personas pueden no necesitar tratamiento. Los tratamientos más habituales son: Tratamiento de la cardiopatía de base que causa la taquicardia ventricular. Medicamentos antiarrítmicos orales (tales como procainamida , amiodarona o sotalol ).[es.wikipedia.org]
  • De los 50 pacientes portadores de DAI de toda la cohorte de pacientes con TVPC, 28% recibieron tratamiento con flecainida y, en el 22% de ellos, el tratamiento con flecainida se pautó después de implantar el DAI.[siicsalud.com]
  • En el grupo de sujetos sin tratamiento, ocurrieron 3 MS, una de ellas recuperada.[dialnet.unirioja.es]

Pronóstico

  • El sexo masculino, las estaciones de primavera-verano y el factor Cluster (ser familiar de primer grado de un fallecido joven) se identificaron como elementos de mal pronóstico. Conclusiones.[dialnet.unirioja.es]
  • Utiliza este identificador para citar o vincular este elemento: Títulos: Diagnóstico, pronóstico y tratamiento de la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica : estudio prospectivo en una familia de Gran Canaria con alta incidencia de muerte[accedacris.ulpgc.es]
  • [ editar ] El pronóstico depende de la enfermedad del corazón y los síntomas.[es.wikipedia.org]
  • Pronóstico Aunque la TVPC es una enfermedad grave y a menudo mortal, el diagnóstico temprano y un tratamiento apropiado pueden incrementar la esperanza de vida.[orpha.net]
  • Se debe sospechar origen ventricular cuando el diagnóstico no sea claro dado su peor pronóstico. (recomendación clase I, nivel de evidencia C).[fisterra.com]

Etiología

  • Definición, clasificación y etiología Alteraciones del ritmo cardiaco normal, que aumenta de frecuencia y supera los 100 latidos por minuto, y que presentan un complejo QRS ensanchado (superior a 0,12 segundos)(Jiménez AJ, 2004).[fisterra.com]
  • Aunque su etiología es benigna en la mayoría de los casos, este síntoma puede conducir a absentismo escolar, restricción de la actividad y causar considerable ansiedad en los padres del niño.[spapex.es]
  • Etiología Los dos genes responsables de la TVPC descubiertos hasta la fecha son el gen ( RYR2 ) (1q43), receptor cardiaco de rianodina y causa de la TVPC en aproximadamente el 55-65% de los casos, y el gen cardíaco calsecuestrina ( CASQ2 ) (1p13.3-p11[orpha.net]
  • Los EV son una taquiarritmia ventricular que se produce por una despolarización precoz del miocardio ventricular, con una etiología de base estructural (enfermedad coronaria, miocardiopatía o valvulopatía), consumo de estimulantes (café, alcohol), fármacos[revclinmedfam.com]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La prevalencia de la TVPC en Europa es de 1/10.000. La edad típica de aparición de la TVPC es entre los 7 y 9 años de edad sin distinción de sexo.[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • La fisiopatología no es comprendida completamente, pero la teoría más aceptada es que la expansión del trinucleótido del ARN (CUG) media un efecto dominante sobre otros genes no localizados en los loci de DM1, alterando la actividad de la proteína de[scielo.conicyt.cl]

Prevención

  • La prevención En el conjunto de cardiopatías familiares es importante la búsqueda de familiares afectados.[hospital.vallhebron.com]
  • En nuestra paciente se decidió la instalación de DAI como prevención secundaria de muerte súbita cardíaca, considerando el alto riesgo de recurrencia Referencias 1 MAGEE A, NEVIN NC. The epidemiology of myotonic dystrophy in Northern Ireland.[scielo.conicyt.cl]

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