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Taquicardia ventricular familiar


Presentación

  • Los resultados del estudio prospectivo realizado con 135 personas muestran que los pacientes con SB sintomático, independientemente de la presentación clínica o del patrón electrocardiográfico del síndrome, presentan un substrato anatómico y electrofisiológico[blog.hospitalclinic.org]
  • Dada la temprana edad de presentación, muchos niños reciben el diagnóstico erróneo de síncope vasovagal, y así se retarda el manejo de una patología con muy alta letalidad (18, 19).[scielo.org.co]
  • PRESENTACIÓN DEL CASO Paciente de sexo masculino 53 años de edad con antecedentes de miocardiopatía chagásica.[scielo.org.bo]
  • Es una forma de presentación clínica muy infrecuente. Fibrilación auricular en el WPW: los pacientes con este síndrome presentan una prevalencia de FA mayor que la población general.[sietediasmedicos.com]
  • Desde el punto de vista genético, en la mayoría de los casos de presentación neonatal existe relación con una mutación del gen G 4,5 codificado por taffazina (TAZ), localizado en el cromosoma Xq28.[scielo.isciii.es]
Estado inconsciente
  • Si se presentan síntomas como baja presión arterial, falta de aire, mareos y dolores en el pecho, o se está quedando inconsciente, significa que puede haber un riesgo inmediato de que su afección empeore y que su corazón entre en fibrilación ventricular[contenidos.bupasalud.com]
Soplo cardíaco
  • Los cuatro motivos más frecuentes de consulta en la Consulta de Cardiología Pediátrica en nuestro hospital son, de más a menos , el soplo cardiaco, el dolor torácico, el síncope y las arritmias. 1.- SOPLO CARDIACO La auscultación es la primera prueba[spapex.es]
Cardiomegalia
  • EXÁMENES COMPLEMENTARIOS - Radiografía de tórax: en la cual se evidencia cardiomegalia importante con antecedentes de miocardiopatía dilatada chagásica - Ecografía abdominal: donde se evidencia hepatomegalia severa homogénea, paredes de vesícula engrosadas[scielo.org.bo]

Diagnóstico

  • Un 40% de ellos (n 77) había presentado síntomas antes del diagnóstico genético: 35 pacientes presentaron MS, 39 síncope, 18 presíncope, y 73 arritmias ventriculares.[revespcardiol.org]
  • Para su diagnóstico se utilizan las técnicas de imagen.[hospital.vallhebron.com]
  • Diagnóstico diferencial Los diagnósticos diferenciales principales son el síndrome de QT largo, la displasia arritmogénica del ventrículo derecho, y el síndrome de Andersen-Tawil (consulte estos términos).[orpha.net]
  • Se muestra la evidencia de que los test diagnósticos clínicos no son lo suficientemente precisos, y se evidencia la utilidad de las pruebas genéticas en el diagnóstico de esta enfermedad.[accedacris.ulpgc.es]
Prolongación de intervalo QT
  • Se cree que los pacientes con la variedad del gen CASQ2 tienen leve prolongación del intervalo QT y muchas veces desarrollan taquicardias polimórficas no bidireccionales.[scielo.org.co]
Bloqueo de rama derecha
  • "bloqueo de rama derecha" cuya característica más notoria es la onda R monofásica en todas las precordiales ( 8 ).[scielo.sa.cr]
  • […] de rama derecha (onda T negativa asimétrica en precordiales derechas) e izquierda (onda T negativa asimétrica en precordiales izquierdas) • CVD con sobrecarga sistólica del VD ( strain de corazón derecho): onda T generalmente asimétrica de V1-V3, pero[amf-semfyc.com]
  • El electrocardiograma (ECG) muestra una TVMS con una frecuencia de 130 pm (por debajo de la frecuencia de detección programada para el generador) con patrón de bloqueo de rama derecha y eje superior.[scielo.edu.uy]
  • El electrocardiograma de horas 19:44 muestra taquicardia sinusal de 150 latidos por minuto que se conduce con bloqueo de rama derecha.[scielo.org.bo]
Inversión de la onda T
  • […] de la onda T tras el cese de la taquicardia), preexcitación • Prolapso de la válvula mitral • Miocardiopatía hipertrófica (patrón de seudoinfarto con ondas T invertidas a menudo simétricas); miocarditis • TEP (patrón S1-Q3-T3 con T invertida en DIII)[amf-semfyc.com]
Fibrosis miocárdica
  • miocárdica, mixedema, enfisema pulmonar, EPOC • Calibración incorrecta del ECG Q PATOLÓGICA : Pueden aparecer pequeñas ondas Q (no patológicas) en las derivaciones izquierdas (I, AVL, V5, V6) procedentes de la despolarización del septo IV (ondas septales[amf-semfyc.com]

Tratamiento

  • Los BB y, en algunas ocasiones el DAI, constituyen el tratamiento de elección de esta enfermedad. 4.[revespcardiol.org]
  • El tratamiento médico y la cirugía electiva aórtica permiten evitar complicaciones.[hospital.vallhebron.com]
  • De los 50 pacientes portadores de DAI de toda la cohorte de pacientes con TVPC, 28% recibieron tratamiento con flecainida y, en el 22% de ellos, el tratamiento con flecainida se pautó después de implantar el DAI.[siicsalud.com]
  • En el grupo de sujetos sin tratamiento, ocurrieron 3 MS, una de ellas recuperada.[dialnet.unirioja.es]
  • Tratamiento de la taquicardia ventricular El objetivo del tratamiento de la taquicardia ventricular es detener ataques, tratar síntomas y prevenir futuros ataques.[contenidos.bupasalud.com]

Pronóstico

  • El sexo masculino, las estaciones de primavera-verano y el factor Cluster (ser familiar de primer grado de un fallecido joven) se identificaron como elementos de mal pronóstico. Conclusiones.[dialnet.unirioja.es]
  • Utiliza este identificador para citar o vincular este elemento: Títulos: Diagnóstico, pronóstico y tratamiento de la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica : estudio prospectivo en una familia de Gran Canaria con alta incidencia de muerte[accedacris.ulpgc.es]
  • Pronóstico Aunque la TVPC es una enfermedad grave y a menudo mortal, el diagnóstico temprano y un tratamiento apropiado pueden incrementar la esperanza de vida.[orpha.net]
  • [ editar ] El pronóstico depende de la enfermedad del corazón y los síntomas.[es.wikipedia.org]
  • El tratamiento es el de la enfermedad de base, que es la que marca el pronóstico.[elsevier.es]

Etiología

  • Aunque su etiología es benigna en la mayoría de los casos, este síntoma puede conducir a absentismo escolar, restricción de la actividad y causar considerable ansiedad en los padres del niño.[spapex.es]
  • Definición, clasificación y etiología Alteraciones del ritmo cardiaco normal, que aumenta de frecuencia y supera los 100 latidos por minuto, y que presentan un complejo QRS ensanchado (superior a 0,12 segundos)(Jiménez AJ, 2004).[fisterra.com]
  • Etiología Los dos genes responsables de la TVPC descubiertos hasta la fecha son el gen ( RYR2 ) (1q43), receptor cardiaco de rianodina y causa de la TVPC en aproximadamente el 55-65% de los casos, y el gen cardíaco calsecuestrina ( CASQ2 ) (1p13.3-p11[orpha.net]
  • Tratamiento El manejo se debe dirigir a la etiología de las palpitaciones.[revistas.unal.edu.co]
  • Los EV son una taquiarritmia ventricular que se produce por una despolarización precoz del miocardio ventricular, con una etiología de base estructural (enfermedad coronaria, miocardiopatía o valvulopatía), consumo de estimulantes (café, alcohol), fármacos[revclinmedfam.com]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La prevalencia de la TVPC en Europa es de 1/10.000. La edad típica de aparición de la TVPC es entre los 7 y 9 años de edad sin distinción de sexo.[orpha.net]
  • Epidemiología Las palpitaciones representan el 16% de las consultas de atención primaria; son precedidas solo por el dolor torácico como causa de consulta a cardiología (1).[revistas.unal.edu.co]
  • Su prevalencia es menor que la de los extrasístoles, pero su epidemiología y clínica es similar.[elsevier.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • De ahí que convenga dividirlas en grupos sindrómicos que, aunque con un origen y una fisiopatología diversos, presentan afinidades en su manejo y pronóstico vital.[sietediasmedicos.com]
  • La fisiopatología no es comprendida completamente, pero la teoría más aceptada es que la expansión del trinucleótido del ARN (CUG) media un efecto dominante sobre otros genes no localizados en los loci de DM1, alterando la actividad de la proteína de[scielo.conicyt.cl]
  • Tratamiento La terapia con betabloqueadores ha sido la primera opción terapéutica debido a la fisiopatología de esta entidad (7).[scielo.org.co]
  • De hecho, la FA es la arritmia cardiaca más prevalente en la práctica clínica y la que genera mayor número de consultas a los servicios de urgencias, lo cual obliga a los Médicos de Familia a conocer su fisiopatología y a conseguir un adecuado manejo[elsevier.es]
  • Fisiopatología Las vías sensoriales involucradas en la percepción del latido cardíaco son poco conocidas.[revistas.unal.edu.co]

Prevención

  • La prevención En el conjunto de cardiopatías familiares es importante la búsqueda de familiares afectados.[hospital.vallhebron.com]
  • El cardiodesfibrilador implantable se indica en la prevención secundaria de muerte súbita (Clase I, evidencia C) y en pacientes sintomáticos a pesar de la farmacoterapia (Clase IIa, evidencia C) (26).[scielo.org.co]
  • Valorar la necesidad de iniciar tratamiento para control de la frecuencia y prevención de episodios embólicos. Monitorizar dicho tratamiento y minimizar el riesgo de toxicidad del mismo. 4.[elsevier.es]
  • En nuestra paciente se decidió la instalación de DAI como prevención secundaria de muerte súbita cardíaca, considerando el alto riesgo de recurrencia Referencias 1 MAGEE A, NEVIN NC. The epidemiology of myotonic dystrophy in Northern Ireland.[scielo.conicyt.cl]
  • El abordaje de esta enfermedad debe ser integral y multidisciplinario tomando en cuenta además de los hallazgos clínicos y de laboratorio, aspectos epidemiológicos, entomológicos y sociales, que son de vital importancia para un adecuado seguimiento y prevención[scielo.org.bo]

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