Presentación
Existe una correlación estrecha entre la edad de presentación de los síntomas y la severidad de la enfermedad, con peor pronóstico para aquellos con presentación temprana de arritmias o síncope20. [cyberleninka.org]
La forma de presentación es síncope o muerte súbita en el contexto de estrés físico o emocional. [siicsalud.com]
Es poco común, pero vital a la luz del alto peligro de pasar repentinamente, que de vez en cuando puede ser la presentación. [superatuenfermedad.com]
El síndrome de Andersen–Tawil suele mostrar expresividad variable (distintos fenotipos condicionados por una sola mutación), pero la manifestación cardiaca puede ser la inicial o incluso la única presentación de la enfermedad. [scielo.org.mx]
Cardiovascular
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Pulso paradójico
En la exploración física presentaba mal estado general, con fiebre de 39 C, taquipnea de 30 respiraciones/min, taquicardia a 150 lat/min y presión arterial de 120/70 mmHg, con ausencia de pulso paradójico. [kundoc.com]
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial Los diagnósticos diferenciales principales son el síndrome de QT largo, la displasia arritmogénica del ventrículo derecho, y el síndrome de Andersen-Tawil (consulte estos términos). [orpha.net]
Editor: El aneurisma miótico es una causa rara y potencialmente letal si no se diagnostica de forma precoz; es la infección total de la pared arterial1. [kundoc.com]
Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas Taquicardia Ventricular Catecolaminérgica. Diagnóstico Diferencial: Causas de Muerte Súbita del Deportista. Tratamiento, planes de actuación. [samfyccongresos.com]
Diagnóstico diferencial de las taquicardias con complejo QRS anchos. Criterios diagnósticos electrocardiográficos A. [publicacionestecnicas.com]
La TV bidireccional es casi diagnóstica de la enfermedad: se caracteriza por una rotación de los complejos QRS en 180 de un latido a otro (figura 4). [cardiogen.com.ar]
Tratamiento
Manejo y tratamiento Los betabloqueantes (nadolol y propranolol) son la primera opción de tratamiento para pacientes con TVPC y debe administrarse la dosis máxima tolerada para controlar las arritmias. [orpha.net]
Con el diagnóstico inicial de infección respiratoria y pleuropericarditis asociada se inició tratamiento empírico con antibióticos de amplio espectro, sin mejoría clínica 10 días después del ingreso, por lo que se modificó el tratamiento tras detectarse [kundoc.com]
De los 50 pacientes portadores de DAI de toda la cohorte de pacientes con TVPC, 28% recibieron tratamiento con flecainida y, en el 22% de ellos, el tratamiento con flecainida se pautó después de implantar el DAI. [siicsalud.com]
Tratamiento, planes de actuación. Tratamiento: Betabloqueante, bisoprolol cada 12 h. Planes de Actuación: Ergometría a los tres, seis meses y al año. Se realizó ergometría y estudio cardiológico a 3 hermanos más, así como estudio genético. [samfyccongresos.com]
Electrolíticas, etc. - Actualizar las medidas de estabilización, monitorización, y tratamiento inicial urgente de cada patología, así como sus necesidades de transporte al centro útil. Metodología: Mixta: 1. [sescam.jccm.es]
Pronóstico
Pronóstico Aunque la TVPC es una enfermedad grave y a menudo mortal, el diagnóstico temprano y un tratamiento apropiado pueden incrementar la esperanza de vida. [orpha.net]
[…] es más frecuente encontrarla en otras situaciones patológicas asociadas con un tono simpático elevado, como en la intoxicación digitálica o en los trastornos hidroelectrolíticos, en especial en presencia de insuficiencia cardíaca, lo que entraña un pronóstico [kundoc.com]
El pronóstico varía dependiendo del grado de la toxicidad y de las arritmias que se presenten. [ecured.cu]
El empleo de los betabloqueantes ha modificado el pronóstico en estos pacientes, y se los considera el pilar del tratamiento farmacológico en la TVPC. [siicsalud.com]
Taquicardia ventricuLar clásica tipo «torsión de Puntas» (Fig. 16.25) Es la más frecuente e interesante de las TV polimórficas por sus implicaciones pronósticas y terapéuticas. [publicacionestecnicas.com]
Etiología
Se discute el papel de la taquicardia bidireccional en relación a la muerte súbita, así como su posible origen y mecanismo, basados en la descripción de este extraño caso (AU) Descritores: Morte Súbita Taquicardia / etiologia Arritmias Cardíacas / etiologia [bases.bireme.br]
Etiología Los dos genes responsables de la TVPC descubiertos hasta la fecha son el gen ( RYR2 ) (1q43), receptor cardiaco de rianodina y causa de la TVPC en aproximadamente el 55-65% de los casos, y el gen cardíaco calsecuestrina ( CASQ2 ) (1p13.3-p11 [orpha.net]
El artículo que nos preocupa estudia este elemento, sus etiologías y su tratado. [superatuenfermedad.com]
En los últimos 15 años, los estudios genéticos moleculares permitieron describir trastornos hereditarios arritmogénicos y mutaciones, principalmente en el gen SCN5A que codifica para la a-subunidad del canal de sodio, orientando hacia la etiología en [cyberleninka.org]
Epidemiología
Resumen Epidemiología La prevalencia de la TVPC en Europa es de 1/10.000. La edad típica de aparición de la TVPC es entre los 7 y 9 años de edad sin distinción de sexo. [orpha.net]
Su epidemiología es cambiante y, si originariamente la endocarditis bacteriana era la causa principal, en la actualidad se presenta en el anciano con enfermedad aterosclerótica. [kundoc.com]
Fisiopatología
El estudio genético, además de permitir la detección temprana de portadores asintomáticos, ha desempeñado un papel crucial en el entendimiento de la fisiopatología de la enfermedad. [scielo.org.mx]
La importancia de la prueba reconocible de TV como monomórfica o polimórfica es que la fisiopatología, la suposición y el tratamiento son extraordinarios. [superatuenfermedad.com]
Prevención
El primero se fundamenta en el uso de betablo-queadores, los cuales han demostrado un beneficio en la prevención de muerte súbita cardiaca y síncope de origen arrítmico22. [cyberleninka.org]
La detección temprana de la TVPC es importante pues el tratamiento oportuno es eficaz en la prevención de muerte súbita. [scielo.org.mx]
Últimamente, la cantidad de casos identificados se ha expandido en cierta medida debido a un cambio en la prevención farmacéutica que se ha convertido en una determinación previa. Relación con el alcohol. [superatuenfermedad.com]