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Sinostosis lambdoidea familiar


Presentación

  • La etiología es genética aunque su presentación más habitual es esporádica de tipo mutacional sin antecedentes familiares en la historia.[scielo.conicyt.cl]
  • PRESENTACION DE LOS CASOS CASO 1. Foto 1 Paciente de sexo masculino, de 6 días de edad, que consulta por dismorfias faciales, braquiturricefalia, paladar hendido y sindactilia de manos y pies.[scielo.iics.una.py]
  • Se ha denunciado esta presentación. ...[es.slideshare.net]
  • Casos Clínicos: SÍNDROME DE PSEUDO CROUZON: PRESENTACIÓN DE UN CASO HOME EDICIONES VOLUMEN 40 Nº 1 / 2002 Aurysthela Palma Cobo, Odontólogo U.C.V. , Especialista en Ortodoncia U.C.V.[actaodontologica.com]
  • […] alteraciones genéticas de tipo autosómico dominante, con mutación repetitiva del PR250, en el receptor 3 del factor de crecimiento fibroblástico codificado por el gen FGR3. 4,11 La plagiocefalia tiene las siguientes categorías, basadas en la variedad de presentación[revistasbolivianas.org.bo]
Anemia
  • . • Trastornos hematológicos:policitemia vera,talasemia,drepanocitosis,anemia hemolítica cong. • Malformaciones:encefalocele,holoprosencefalia,microcef alia,hidrocefalia derivada. 4. craneosinostoiscraneosinostois • 10 % de las sinostosis son de tipo[es.slideshare.net]
  • ., osteopetrosis) y varias anemias.[passeidireto.com]
  • […] o lamboidea unilateral, asociada a otra sutura con cierre prematuro. 2 • Categoría 4, o plagiocefalia metabólica, que se encuentra relacionada a deficiencias como la falta de vitamina D y a ciertas enfermedades como la policitemia vera, talasemia y anemia[revistasbolivianas.org.bo]

Diagnóstico

  • Diagnóstico diferencial: Diagnóstico diferencial de otras sinostosis: trigonocefalia (sutura metópica), braquicefalia (bicoronal o bilambdoidea), plagiocefalia anterior (sutura coronal) o posterior (lambdoidea o posicional, en neonatos que descansan apoyados[elsevier.es]
  • Las pruebas de diagnóstico que pueden realizarse para confirmar el diagnóstico de craneosinostosis incluyen las siguientes: Radiografía de la cabeza.[stanfordchildrens.org]
  • El diagnóstico se realiza luego de un examen físico detallado y las pruebas de diagnóstico.[aemc-chiari.com]
  • Enigmas y confusiones en el diagnóstico y tratamiento de la plagiocefalia posicional. Protocolo asistencial. An Pediatr (Barc). 2007;67:243-52. [ Links ] 7.[scielo.isciii.es]

Tratamiento

  • Tratamiento Objetivos del Tratamiento: Los Objetivos del tratamiento fueron: Interconsulta con Periodoncia:.[actaodontologica.com]
  • El tratamiento de la craneosinostosis consiste principalmente en cirugía.[laopinion.com]
  • […] qx. • El Dx y tratamiento oportuno permite resultados óptimos estéticos y funcionales necesarios para la independencia y adaptación social del individuo.[es.slideshare.net]
  • La clave para el tratamiento de la craneosinostosis es la detección y el tratamiento precoces. Ciertas formas de craneosinostosis pueden afectar el cerebro y el desarrollo del niño.[aemc-chiari.com]
  • Raramente este cuadro corresponde a patología secundaria (Hurler, Morquio, Raquitismo, Policitemia), o al uso de algunas drogas como el ácido retinoico o la hidantoina, o secundario a algunos tratamientos como el uso de derivativas de LCR.[scielo.conicyt.cl]

Pronóstico

  • Desde el punto de vista terapéutico es preciso puntualizar que la mayoría de los casos corresponden a los tipos de bajo riesgo neurológico y sólo tienen un pronóstico más reservado las formas sindromáticas, la bra-quicefalia, o el cierre multisutural.[scielo.conicyt.cl]
  • . • Puede ocurrir como malformación aislada esporádica (buen pronóstico) o como parte del sx de Cruzón, Carpenter, Apert y displasia tatatotrófica. El Tx temprano es necesario. 21. Craneosinostosis. Sx de AntleyCraneosinostosis.[es.slideshare.net]
  • El pediatra debe distinguir las deformidades posicionales o plagiocefalias posturales, más frecuentes, de las craneosinostosis, que requieren tratamiento quirúrgico y cuyo diagnóstico precoz mejora el pronóstico.[scielo.isciii.es]

Etiología

  • El riesgo de retraso mental se encuentra presente siempre que haya una craniosinostosis, independientemente de la etiología.[scielo.iics.una.py]
  • . • Etiología multifactorial 2. Craneosinostosis.Craneosinostosis.[es.slideshare.net]
  • La etiología es genética aunque su presentación más habitual es esporádica de tipo mutacional sin antecedentes familiares en la historia.[scielo.conicyt.cl]
  • ., hidrocefalia progresiva de varias causas), colecciones líquidas subdurales, tumores intracraneales o aumento benigno de la presión intracraneal (es decir, seudotumor cerebral) de diversas etiologías.[passeidireto.com]

Prevención

  • Las deformidades craneales se producen por fenómenos externos sobre los que podemos actuar mediante una correcta prevención, sobretodo de orden posicional después del parto, y las segundas (malformaciones craneales) responden a fenómenos internos de las[consultorioencasa.blogspot.com]
  • En los casos de mutaciones frescas es realmente muy difícil la prevención ya que no existen causas específicas de estos síndromes. En los casos heredados, la forma de prevenirlos es realizando el Asesoramiento Genético Familiar. BIBLIOGRAFIA 1.[scielo.iics.una.py]

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