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Síndromes de deficiencia inmunológica


Presentación

  • Comienza en la edad adulta y su presentación es heterogénea. Consta de enfermedad tiroidea inmunitaria junto con cualquier disfunción glandular excluyendo glándula suprarrenal.[cun.es]
  • No hay ningún análisis o prueba de imagen específica para el diagnóstico de PFAPA, sino que éste se realiza por su presentación clínica.[fmfspain.com]
  • La IDCV aparece a cualquier edad después de una función aparente normal del sistema inmune, la edad de aparición de los síntomas es variable, siendo más común su presentación entre los 15 y 40 años de edad 1-3 .[scielo.isciii.es]
Enfermedad pulmonar
  • La evidencia del uso con Inmunoglobulina subcutánea como parte del tratamiento para IDCV ha demostrado que disminuye la progresión de la enfermedad pulmonar crónica, la frecuencia de neumonía y sepsis, disminuyendo el número de hospitalizaciones y el[scielo.isciii.es]

Diagnóstico

  • Cerrar Enviar Diagnóstico y tratamiento del síndrome poliglandular autoinmune en la Clínica El diagnóstico del síndrome poliglandular autoinmune, tanto del paciente como de sus familiares, se realiza con: Determinaciones de glucemia en casos de diabetes[cun.es]
  • ¿Cuáles son los criterios diagnósticos del Síndrome PFAPA? No hay ningún análisis o prueba de imagen específica para el PFAPA. La enfermedad se diagnostica por su presentación clínica.[fmfspain.com]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • ¿Cómo se diagnostica la SCID? Por lo general, la SCID se diagnostica basándose en una historia médica completa y un examen médico de su hijo. Además, pueden realizarse múltiples análisis de sangre para confirmar el diagnóstico.[stanfordchildrens.org]
  • En conclusión, el Síndrome de Inmunodeficiencia Común Variable es un trastorno de inmunodeficiencia primaria rara que representa un reto diagnóstico.[scielo.isciii.es]

Tratamiento

  • Otras opciones de tratamiento pueden ser inyecciones que ayuden a mejorar el sistema inmunológico del niño y tratamiento de cada infección en forma oportuna y correcta.[stanfordchildrens.org]
  • TRATAMIENTO Observación: La PTI leve a menudo mejora sola, dentro de los siguientes seis meses sin tratamiento. Los médicos necesitan hacer chequeos frecuentes.[fedhemo.com]
  • Manejo y tratamiento El tratamiento se basa en el uso de profilaxis antimicrobiana continua, terapia de reemplazo de inmunoglobulinas, y medidas estrictas de higiene.[orpha.net]
  • ¿Cuál es su tratamiento? Los síntomas no suelen responder al paracetamol o a los antiinflamatorios no esteroideos.[fmfspain.com]
  • La Micro-Inmunoterapia , en combinación con los tratamientos convencionales, puede ser de gran ayuda en optimizar la respuesta del sistema inmune y controlar las infecciones.[misistemainmune.es]

Pronóstico

  • El pronóstico depende de la gravedad de la cardiopatía.[merckmanuals.com]
  • Pronóstico Sin tratamiento, la IDCG suele conllevar una infección grave y la muerte en niños a la edad de dos años.[orpha.net]
  • ¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad? La enfermedad puede durar unos pocos años, ya que con el tiempo el espacio entre episodios se va incrementando hasta finalmente desaparecer en la edad adulta.[fmfspain.com]

Etiología

  • Etiología La forma ligada al X está causada por mutaciones en el gen IL2RG (Xq13) que codifica la cadena gamma común. Hasta ahora, se han identificado mutaciones en 15 genes para las otras formas de IDCG, todas con herencia autosómica recesiva.[orpha.net]
  • Características Es una patología benigna, de difícil manejo, no hereditaria, de etiología y patogenia desconocida representa una entidad crónica, aunque autolimitada, de fiebre recurrente.[fmfspain.com]
  • Etiología 4. Tratamiento Inespecífico 5. Tratamiento Específico 6. Bibliografía 1.[monografias.com]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La incidencia global es de alrededor de 1/50.000 nacidos vivos, con diferencias regionales y una mayor incidencia entre poblaciones con tasas altas de consanguinidad.[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • Presentamos un caso de IDCV en una trabajadora sanitaria pretendiendo revisar los síntomas del cuadro clínico así como hacer una reflexión sobre los efectos de la prevención de riesgos para el trabajador.[scielo.isciii.es]
  • Medidas de Prevención El contagio del VIH se produce cuando se traslada de un individuo a otro una suficiente cantidad de virus.[monografias.com]

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