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Síndromes de deficiencia inmunológica


Presentación

  • Comienza en la edad adulta y su presentación es heterogénea. Consta de enfermedad tiroidea inmunitaria junto con cualquier disfunción glandular excluyendo glándula suprarrenal.[cun.es]
  • No hay ningún análisis o prueba de imagen específica para el diagnóstico de PFAPA, sino que éste se realiza por su presentación clínica.[fmfspain.com]
  • La IDCV aparece a cualquier edad después de una función aparente normal del sistema inmune, la edad de aparición de los síntomas es variable, siendo más común su presentación entre los 15 y 40 años de edad 1-3 .[scielo.isciii.es]
  • EDAD DE PRESENTACIÓN Las IDP pueden evidenciarse a cualquier edad, sin embargo, con frecuencia se manifiestan durante la infancia (55% del total de casos).[revistaalergia.mx]
  • En sus esfuerzos por comprender esta inusual presentación clínica, distinguidos pioneros descubrieron ciertos fenotipos del sistema inmune asociados a agammaglobulinemia o neutropenia.[redalyc.org]
Eccema
  • […] fenotipo clínico característico como implantación baja de orejas, micrognatia, hipertelorismo, úvula bífida y defectos cardiacos en el síndrome de Di George; facies tosca en el adulto con síndrome de hiperIgE (patrón autosómico dominante); petequias y eccema[revistaalergia.mx]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • ¿Cuáles son los criterios diagnósticos del Síndrome PFAPA? No hay ningún análisis o prueba de imagen específica para el PFAPA. La enfermedad se diagnostica por su presentación clínica.[fmfspain.com]
  • Cerrar Enviar Diagnóstico y tratamiento del síndrome poliglandular autoinmune en la Clínica El diagnóstico del síndrome poliglandular autoinmune, tanto del paciente como de sus familiares, se realiza con: Determinaciones de glucemia en casos de diabetes[cun.es]
  • ¿Cómo se diagnostica la SCID? Por lo general, la SCID se diagnostica basándose en una historia médica completa y un examen médico de su hijo. Además, pueden realizarse múltiples análisis de sangre para confirmar el diagnóstico.[stanfordchildrens.org]
  • En la Figura 1 se muestra el algoritmo para el diagnóstico de las IDP, en que están integrados los estudios descritos. Figura 1. Algoritmo para diagnóstico de un paciente con probable IDP.[revistaalergia.mx]

Tratamiento

  • Otras opciones de tratamiento pueden ser inyecciones que ayuden a mejorar el sistema inmunológico del niño y tratamiento de cada infección en forma oportuna y correcta.[stanfordchildrens.org]
  • La Micro-Inmunoterapia , en combinación con los tratamientos convencionales, puede ser de gran ayuda en optimizar la respuesta del sistema inmune y controlar las infecciones.[misistemainmune.es]
  • TRATAMIENTO Observación: La PTI leve a menudo mejora sola, dentro de los siguientes seis meses sin tratamiento. Los médicos necesitan hacer chequeos frecuentes.[fedhemo.com]
  • Manejo y tratamiento El tratamiento se basa en el uso de profilaxis antimicrobiana continua, terapia de reemplazo de inmunoglobulinas, y medidas estrictas de higiene.[orpha.net]

Pronóstico

  • El pronóstico depende de la gravedad de la cardiopatía.[merckmanuals.com]
  • ¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad? La enfermedad puede durar unos pocos años, ya que con el tiempo el espacio entre episodios se va incrementando hasta finalmente desaparecer en la edad adulta.[fmfspain.com]
  • Pronóstico Sin tratamiento, la IDCG suele conllevar una infección grave y la muerte en niños a la edad de dos años.[orpha.net]
  • Ocasionalmente puede resultar en infecciones pero suele tener un buen pronóstico a largo plazo, lo que indica, en la mayoría de los casos, un manejo expectante ya que la función y número de LT tiende a normalizarse con el tiempo 33 .[elsevier.es]
  • El reconocimiento temprano por cualquier médico de primer contacto es importante para el tratamiento oportuno y el mejor prónostico.[revistaalergia.mx]

Etiología

  • Características Es una patología benigna, de difícil manejo, no hereditaria, de etiología y patogenia desconocida representa una entidad crónica, aunque autolimitada, de fiebre recurrente.[fmfspain.com]
  • Etiología La forma ligada al X está causada por mutaciones en el gen IL2RG (Xq13) que codifica la cadena gamma común. Hasta ahora, se han identificado mutaciones en 15 genes para las otras formas de IDCG, todas con herencia autosómica recesiva.[orpha.net]
  • Etiología 4. Tratamiento Inespecífico 5. Tratamiento Específico 6. Bibliografía 1.[monografias.com]
  • Antecedente de muertes en la infancia sin una etiología determinada. 15 Peso y talla .[revistaalergia.mx]
  • Adicionalmente, cuando se sospeche un proceso infeccioso viral, es necesario realizar los estudios de antigenemia, títulos de anticuerpos específicos y pruebas de biología molecular disponibles (carga viral) y definir la etiología.[elsevier.es]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La incidencia global es de alrededor de 1/50.000 nacidos vivos, con diferencias regionales y una mayor incidencia entre poblaciones con tasas altas de consanguinidad.[orpha.net]
  • Es importante hacer énfasis en que las inmunodeficiencias primarias (IDP) no están relacionadas con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) ni son contagiosas. 2 EPIDEMIOLOGÍA En 1952, O.[revistaalergia.mx]
  • Esto permite, además, conocer la epidemiología de la enfermedad y, de esta forma, favorecer la implementación de políticas públicas para establecer programas de tamización y facilitar los trámites administrativos en cuanto a la autorización del tratamiento[elsevier.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • Presentamos un caso de IDCV en una trabajadora sanitaria pretendiendo revisar los síntomas del cuadro clínico así como hacer una reflexión sobre los efectos de la prevención de riesgos para el trabajador.[scielo.isciii.es]
  • Medidas de Prevención El contagio del VIH se produce cuando se traslada de un individuo a otro una suficiente cantidad de virus.[monografias.com]
  • También hay evidencia que postula a la deficiencia de vitamina D como posible factor de riesgo para desarrollar LES y que la suplementación de ésta vitamina puede ser útil para la prevención o bien como parte del tratamiento de LES; inclusive la adición[reumatologiaclinica.org]
  • […] gravedad de la inmunodeficiencia o si esta se ha documentado previamente o no, todos los pacientes que sean tratados mediante corrección quirúrgica de su cardiopatía congénita deben recibir productos sanguíneos irradiados con rayos gamma (efectivo para la prevención[elsevier.es]
  • Uno de los aspectos elementales del control y seguimiento de estos pacientes es evaluar sus condiciones higiénicas (lavado de las manos, prevención de caries dental), alimentación adecuada y exposición a personas con procesos infecciosos, y en periodo[redalyc.org]

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