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Síndrome urémico hemolítico atípico


Presentación

  • Además, la presentación clínica de la enfermedad entre familiares puede variar de manera significativa.[revistanefrologia.com]
Anemia
  • El síndrome urémico hemolítico atípico (SUHa) es una entidad rara que se presenta como una microangiopatía trombótica (anemia hemolítica no inmune, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda), cuyas lesiones anatomopatológicas típicas son el engrosamiento[scielo.org.ar]
  • En un paciente con anemia hemolítica, plaquetas bajas y un fallo renal agudo siempre debe existir la sospecha de SHUa”.[consejosdetufarmaceutico.com]
  • […] de hígado y riñón en pacientes con SHUa, aunque este complejo procedimiento tiene una alta tasa de mortalidad (uno de cada dos casos). [ 40 ] Diagnóstico [ editar ] El SHUa se manifiesta con las características clínicas de la MAT ( trombocitopenia , anemia[es.wikipedia.org]
Dolor
  • Otros síntomas son la diarrea (30%) y otros problemas gastrointestinales (colitis, náuseas y vómitos o dolor). El SHUa es una enfermedad que se sigue investigando y en la cual se han producido importantes avances en los últimos años.[consejosdetufarmaceutico.com]
  • Síntomas Los signos y síntomas del síndrome urémico hemolítico pueden incluir los siguientes: Diarrea con sangre Disminución de la orina y sangre en la orina Dolor abdominal, vómitos y fiebre ocasional Palidez Pequeños hematomas sin explicación o sangrado[mayoclinic.org]
  • […] observado infartos de miocardio, [ 11 ] [ 32 ] hipertensión (tensión arterial alta) [ 1 ] [ 25 ] [ 32 ] o vasculopatía difusa [ 6 ] Sistema gastrointestinal: el 37 % de los pacientes presenta signos y síntomas gastrointestinales: [ 3 ] colitis , [ 10 ] dolor[es.wikipedia.org]
Malestar
  • […] mutaciones tienen una penetrancia de aproximadamente el 50 %; además, los factores ambientales también parecen desempeñar un papel importante en la patogenia. [ 23 ] [ 24 ] Cuadro clínico [ editar ] El SHUa a menudo presenta síntomas no específicos, como malestar[es.wikipedia.org]
Cansancio
  • […] penetrancia de aproximadamente el 50 %; además, los factores ambientales también parecen desempeñar un papel importante en la patogenia. [ 23 ] [ 24 ] Cuadro clínico [ editar ] El SHUa a menudo presenta síntomas no específicos, como malestar general y cansancio[es.wikipedia.org]
Palidez
  • Síntomas Los signos y síntomas del síndrome urémico hemolítico pueden incluir los siguientes: Diarrea con sangre Disminución de la orina y sangre en la orina Dolor abdominal, vómitos y fiebre ocasional Palidez Pequeños hematomas sin explicación o sangrado[mayoclinic.org]
Diarrea
  • Otros síntomas son la diarrea (30%) y otros problemas gastrointestinales (colitis, náuseas y vómitos o dolor). El SHUa es una enfermedad que se sigue investigando y en la cual se han producido importantes avances en los últimos años.[consejosdetufarmaceutico.com]
  • En algunas publicaciones el SHUa se ha denominado síndrome hemolítico urémico no asociado a diarrea (SHU D-). [ 12 ] Sin embargo, esta nomenclatura puede dar lugar a confusión, ya que hasta el 30 % de pacientes con SHUa presentan diarrea. [ 13 ] Se ha[es.wikipedia.org]
Vómito
  • Otros síntomas son la diarrea (30%) y otros problemas gastrointestinales (colitis, náuseas y vómitos o dolor). El SHUa es una enfermedad que se sigue investigando y en la cual se han producido importantes avances en los últimos años.[consejosdetufarmaceutico.com]
  • Síntomas Los signos y síntomas del síndrome urémico hemolítico pueden incluir los siguientes: Diarrea con sangre Disminución de la orina y sangre en la orina Dolor abdominal, vómitos y fiebre ocasional Palidez Pequeños hematomas sin explicación o sangrado[mayoclinic.org]
  • […] hipertensión (tensión arterial alta) [ 1 ] [ 25 ] [ 32 ] o vasculopatía difusa [ 6 ] Sistema gastrointestinal: el 37 % de los pacientes presenta signos y síntomas gastrointestinales: [ 3 ] colitis , [ 10 ] dolor abdominal, [ 10 ] pancreatitis , [ 33 ] vómitos[es.wikipedia.org]
Dolor abdominal
  • Síntomas Los signos y síntomas del síndrome urémico hemolítico pueden incluir los siguientes: Diarrea con sangre Disminución de la orina y sangre en la orina Dolor abdominal, vómitos y fiebre ocasional Palidez Pequeños hematomas sin explicación o sangrado[mayoclinic.org]
  • abdominal, [ 10 ] pancreatitis , [ 33 ] vómitos, [ 33 ] gastroenteritis , [ 5 ] necrosis hepática [ 5 ] o diarrea [ 13 ] Complicaciones visuales: oclusión ocular (síndrome isquémico ocular) [ 34 ] Piel: lesiones en la piel, úlcera, erupción petequial[es.wikipedia.org]
Náusea
  • Otros síntomas son la diarrea (30%) y otros problemas gastrointestinales (colitis, náuseas y vómitos o dolor). El SHUa es una enfermedad que se sigue investigando y en la cual se han producido importantes avances en los últimos años.[consejosdetufarmaceutico.com]
Hipertensión
  • Los síntomas más frecuentes son los neurológicos (48%), como irritabilidad, somnolencia, convulsiones, encefalopatía o ictus, pero los cardiovasculares también están presentes en un 53% de los casos, incluyendo infarto de miocardio, trombosis e hipertensión[consejosdetufarmaceutico.com]
  • […] la mitad de los pacientes experimentaron insuficiencia renal , entre los que se incluye la enfermedad renal terminal (ERT). [ 6 ] Los signos y síntomas presentes habitualmente son creatinina alta, [ 25 ] [ 26 ] [ 27 ] oliguria, [ 4 ] edema , [ 26 ] hipertensión[es.wikipedia.org]
Convulsión
  • Los síntomas más frecuentes son los neurológicos (48%), como irritabilidad, somnolencia, convulsiones, encefalopatía o ictus, pero los cardiovasculares también están presentes en un 53% de los casos, incluyendo infarto de miocardio, trombosis e hipertensión[consejosdetufarmaceutico.com]
  • […] pueden incluir los siguientes: Diarrea con sangre Disminución de la orina y sangre en la orina Dolor abdominal, vómitos y fiebre ocasional Palidez Pequeños hematomas sin explicación o sangrado por la nariz y la boca Fatiga e irritabilidad Confusión o convulsiones[mayoclinic.org]
  • […] pacientes presentan episodios trombóticos fuera del riñón [ 28 ] Sistema neurológico: aproximadamente uno de cada dos pacientes presenta signos y síntomas relacionados con el cerebro y el sistema nervioso : [ 29 ] confusión , [ 30 ] ictus , [ 29 ] [ 30 ] convulsiones[es.wikipedia.org]
Confusión
  • En algunas publicaciones el SHUa se ha denominado síndrome hemolítico urémico no asociado a diarrea (SHU D-). [ 12 ] Sin embargo, esta nomenclatura puede dar lugar a confusión, ya que hasta el 30 % de pacientes con SHUa presentan diarrea. [ 13 ] Se ha[es.wikipedia.org]
Accidente cerebrovascular
  • cerebrovascular Coma Problemas intestinales, como colitis Problemas cardíacos Prevención La carne o los productos contaminados con Escherichia coli (E. coli) no tendrán, necesariamente, mal aspecto, mal olor o mala textura.[mayoclinic.org]
Insuficiencia renal
  • Noticias de Avilés MERCEDES CAO VILARIÑO Nefróloga en el Hospital Universitario de La Coruña "Con el nuevo tratamiento, un paciente con insuficiencia renal, hemorragia cerebral, ceguera y coma se recuperó en un día" elisa campo 22.03.2017 03:14 Para continuar[lne.es]
  • El síndrome urémico hemolítico atípico (SUHa) es una entidad rara que se presenta como una microangiopatía trombótica (anemia hemolítica no inmune, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda), cuyas lesiones anatomopatológicas típicas son el engrosamiento[scielo.org.ar]
  • Redacción 11 enero, 2019 Nefrología Cinco veces más Un 20-25% de los pacientes con cáncer tienen insuficiencia renal, uno de los principales factores de riesgo para el daño del contraste yodado; para reducirlo, recomiendan una adecuada hidratación, la[diariomedico.com]
  • renal , ictus o infarto de miocardio . [ 4 ] [ 9 ] [ 10 ] [ 11 ] Nomenclatura [ editar ] El SHUa es una forma de síndrome hemolítico urémico (SHU), que se presenta mayoritariamente en adultos y apareciendo únicamente en niños en el 5–10 % de los casos[es.wikipedia.org]
Oliguria
  • […] general y cansancio . [ 12 ] Más de la mitad de los pacientes experimentaron insuficiencia renal , entre los que se incluye la enfermedad renal terminal (ERT). [ 6 ] Los signos y síntomas presentes habitualmente son creatinina alta, [ 25 ] [ 26 ] [ 27 ] oliguria[es.wikipedia.org]
Hematuria
  • […] síndrome hemolítico urémico (SHU) es un trastorno de la microvasculatura, clínicamente definido por anemia hemolítica microangiopática (negativa en el test de Coombs) y trombocitopenia, que afecta preferentemente a los riñones, y que se manifiesta con hematuria[revistanefrologia.com]

Diagnóstico

  • “Un diagnóstico precoz de las microangiopatias trombóticas y un diagnóstico diferencial de su causa es vital. En un paciente con anemia hemolítica, plaquetas bajas y un fallo renal agudo siempre debe existir la sospecha de SHUa”.[consejosdetufarmaceutico.com]
  • Los hallazgos ayudarán a mejorar la prevención, el diagnóstico y el tratamiento de esta enfermedad rara.[ciberer.es]
  • Comunicamos el caso de una mujer adulta con diagnóstico de SUHa congénito (mutación de C3) en tratamiento preventivo con eculizumab posterior al trasplante renal, sin recurrencia de la enfermedad, ni efectos adversos relacionados al medicamento a los[scielo.org.ar]
  • Una prueba de la actividad de ADAMTS13 puede confirmar la PTT o el SHUa, mientras que una prueba de la toxina Shiga puede detectar el SHU por STEC: [ 4 ] Una actividad de ADAMTS13 igual o inferior al 5 % confirma el diagnóstico de la PTT Una prueba de[es.wikipedia.org]

Tratamiento

  • De hecho, es una observación generalizada que la evolución de estos pacientes no mejora por el tratamiento con plasma 29.[revistanefrologia.com]
  • Síndrome urémico hemolítico atípico recurrente post-trasplante renal: tratamiento con eculizumab. Medicina (B. Aires) [online]. 2018, vol.78, n.2, pp.119-122. ISSN 0025-7680.[scielo.org.ar]
  • Praga, “el tratamiento continuado y el seguimiento estricto son esenciales para una respuesta mantenida del paciente”. Actualmente, es el tratamiento de elección de primera línea en pacientes adultos y pediátricos desde el primer episodio de SHUa.[consejosdetufarmaceutico.com]
  • Noticias de Avilés MERCEDES CAO VILARIÑO Nefróloga en el Hospital Universitario de La Coruña "Con el nuevo tratamiento, un paciente con insuficiencia renal, hemorragia cerebral, ceguera y coma se recuperó en un día" elisa campo 22.03.2017 03:14 Para continuar[lne.es]
  • 150 PACIENTES EN ESPAÑA La Sociedad Española de Nefrología, la Asociación Española de Nefrología Pediátrica y la Sociedad Española de Trasplantes han impulsado el primer documento de consenso sobre el diagnóstico y el tratamiento del SHUa.[diariomedico.com]

Pronóstico

  • Las mutaciones de peor pronóstico son las asociadas a factor H, factor B y fracción C3 del complemento.[scielo.org.ar]
  • […] mecanismos de control pueden provocar una sobreactivación del sistema del complemento que, posteriormente, provoca daños en los tejidos del cuerpo. [ 7 ] [ 8 ] Un diagnóstico rápido de la enfermedad y un inicio temprano del tratamiento adecuado mejoran el pronóstico[es.wikipedia.org]

Epidemiología

  • […] urémico no asociado a diarrea (SHU D-). [ 12 ] Sin embargo, esta nomenclatura puede dar lugar a confusión, ya que hasta el 30 % de pacientes con SHUa presentan diarrea. [ 13 ] Se ha sugerido que el término SHU D- debería dejar de utilizarse. [ 12 ] Epidemiología[es.wikipedia.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • En la presente versión online del documento se actualizan los contenidos sobre la clasificación etiológica de las MAT, la fisiopatología del SHUa, su diagnóstico diferencial y su manejo terapéutico.[dialnet.unirioja.es]

Prevención

  • Los hallazgos ayudarán a mejorar la prevención, el diagnóstico y el tratamiento de esta enfermedad rara.[ciberer.es]
  • En general, los hallazgos presentados en estos trabajos mejoran significativamente la prevención, el diagnóstico y el tratamiento de los pacientes aHUS.[www2.cib.csic.es]
  • Estos avances, junto con la generación de modelos animales apropiados, están guiando el desarrollo de terapias para la prevención y tratamiento del SHUa basado en la utilización de inhibidores del complemento.[revistanefrologia.com]
  • […] complicaciones potencialmente mortales, a saber: Insuficiencia renal, que puede producirse súbitamente (aguda) o extenderse en el tiempo (crónica) Presión arterial alta Accidente cerebrovascular Coma Problemas intestinales, como colitis Problemas cardíacos Prevención[mayoclinic.org]
  • Los análisis de ADN "son fundamentales para la prevención", explica el presidente de ASHUA. Los test genéticos son asumidos por la sanidad pública aunque no siempre sucede así.[hipertextual.com]

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