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Síndrome poliendocrino autoinmune tipo 1

Síndrome poliglandular autoinmune tipo 1


Presentación

  • Se distinguen 2 tipos principales, en función del momento de presentación, el patrón hereditario y la clínica.[analesdepediatria.org]
  • Es característica una alta variabilidad en el número y presentación de los componentes del síndrome, lo que sugiere factores ambientales que modulan la aparición de la enfermedad.[ecured.cu]
  • Sin embargo, la presentación en ni nos es muy inusual.[kundoc.com]
  • Se ha denunciado esta presentación. ...[es.slideshare.net]
  • Su presentación suele ocurrir hacia la tercera o cuarta década de la vida, 1,34 siendo muy raro en la infancia.[elsevier.es]
Cansancio
  • Las principales características de la enfermedad de Addison incluyen cansancio, debilidad muscular, pérdida de apetito, pérdida de peso, presión arterial baja y cambios en la coloración de la piel.[ivami.com]
  • Unos meses más tarde la paciente acude a nuestra consulta quejándose de cansancio, mala tolerancia al esfuerzo y ánimo decaído. Presenta estos síntomas desde el mes previo.[scielo.isciii.es]
Náusea
  • Los síntomas de insuficiencia suprarrenal incluyen: fatiga, debilidad, anorexia, nauseas y vómitos. Otros signos incluyen pigmentación mucosa y cutánea, pérdida de peso, hipotensión e hipoglucemia, que son hallazgos tardíos.[juberos14.blogspot.com]
  • 27 se reconoce clínicamente hasta cumplirse destrucción glandular superior al 90% y se manifiesta por una constelación de síntomas poco específicos como fatiga, debilidad generalizada que mejora con el reposo, mareo, síntomas gastrointestinales como náusea[elsevier.es]
Alopecia
  • Otros hallazgos asociados por orden de frecuencia son vitíligo, gastritis crónica atrófica con o sin anemia perniciosa, hipogonadismo hipergonadotropo, hepatitis crónica autoinmune, alopecia, insuficiencia hipofisaria, miastenia gravis, artritis reumatoide[juberos14.blogspot.com]
  • Tal y como se aprecia en el caso descrito, son frecuentes anomalías ectodérmicas (queratoconjuntivitis e hipoplasia del esmalte dental), vitíligo y alopecia.[analesdepediatria.org]
  • Se descartó otras etiologías de alopecia.[encolombia.com]
  • Qué enfermedades endocrinas suelen aparecer Diabetes mellitus Insuficiencia suprarrenal Hipertiroidismo o hipotirodismo Otras: alopecia, vitíligo, enfermedades reumáticas, etc.[ecured.cu]
  • Tambien puede incluir la anemia perniciosa, el vitiligo y la alopecia. presenta ademas autoanticuerpos organoespecificos circulantes e infiltrado linfocitario en las glandulas afectadas.[bases.bireme.br]

Diagnóstico

  • Valores por debajo de este nivel tras un test de estímulo se consideran diagnósticos de insuficiencia suprarrenal.[juberos14.blogspot.com]
  • Palabras clave: Adolescentes, Calcitriol, Candidiasis, Casos clínicos, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Fludrocortisona, Hidrocortisona, Hipofunción de las glándulas suprarrenales, Hipoparatiroidismo, Mujeres, Pediatría, Poliendocrinopatías autoinmunes[medes.com]
  • Se ha propuesto que el análisis genético y los anticuerpos antiinterferón, presentes en la enfermedad, deben ser criterios diagnósticos 4,15 .[analesdepediatria.org]
  • Cómo se diagnostica y qué tipos de diabetes existen? La diabetes sólo se puede diagnosticar por alguno de los siguientes métodos: 1.[docplayer.es]
  • El síndrome poliglandular autoinmune tipo 2 se diagnostica en la edad adulta, típicamente alrededor de los 30 años de edad. [2] La causa de APS2 es desconocida, aunque puede envolver una combinación de factores genéticos y ambientales.[herenciageneticayenfermedad.blogspot.com]

Tratamiento

  • La herencia es autosómica recesiva . [1] El tratamiento puede incluir reemplazo de hormonas y medicamentos para la candidiasis, así como el tratamiento específico de cualquier complicación.[rarediseases.info.nih.gov]
  • En la biopsia hepática se objetiva hepatitis activa autoinmune (crónica periportal), iniciando tratamiento con azatioprina y prednisona.[analesdepediatria.org]
  • El tratamiento es hecho principalmente con terapia de reemplazo hormonal. [1] [2] [3] Última actualización: 4/5/2018[herenciageneticayenfermedad.blogspot.com]

Pronóstico

  • El pronóstico es variable. Cuanto más pronto aparezcan las manifestaciones, más órganos estarán implicados.[orpha.net]
  • Alto valor pronóstico y ayudará a identificar a los pacientes en riesgo para desarrollar la enfermedad de Addison.[es.slideshare.net]

Etiología

  • CLASIFICACIÓN DE LA DIABETES CLASIFICACIÓN DE LA DIABETES La diabetes se ha definido como las alteraciones metabólicas de múltiples etiologías caracterizadas por hiperglucemia crónica y trastornos en el metabolismo de los hidratos Más detalles Insuficiencia[docplayer.es]
  • Se descartó otras etiologías de alopecia.[encolombia.com]
  • […] particularmente discutido Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología[decs.bvs.br]
  • Madrid RESUMEN Los síndromes poliglandulares autoinmunes se diagnostican por la disfunción conjunta de dos o más glándulas asociadas a otras enfermedades no endocrinológicas de etiología autoinmune.[scielo.isciii.es]
  • En la mayoría de los casos se manifiesta una enfermedad endocrina de etiología autoinmunitaria, y, tras unos meses o incluso años, van apareciendo otras, que no siempre son endocrinas, con la que llega a establecerse una relación (1).[scielo.isciii.es]

Epidemiología

  • […] a no ser que particularmente discutido Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología[decs.bvs.br]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]
  • Algunos de estos anticuerpos son marcadores específicos de la enfermedad, e incluso participan directamente en la fisiopatología de la anomalía (Ab antiacetilcolina); en algunas ocasiones, los anticuerpos se detectan sin que haya enfermedad clínicamente[scielo.isciii.es]

Prevención

  • […] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]
  • Se hace diagnóstico de síndrome poliglandular autoinmune tipo III en la paciente, iniciándose estudio familiar, y dotándola de información precisa de su enfermedad, estableciendo tests periódicos de búsqueda para la prevención de futuras disfunciones[scielo.isciii.es]

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