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Síndrome poliendocrino autoinmune

Poliendocrinopatía autoinmune


Presentación

  • En el presente artículo se hace un reporte de caso y se caracterizaran los cuatro grupos de síndromes en cuanto a epidemiología, forma de presentación y tratamiento[revistas.utp.edu.co]
  • Sus manifestaciones clínicas son a menudo inespecíficas y de presentación insidiosa, lo que contribuye a una demora en el diagnóstico e instauración del tratamiento adecuado (1,2).[endocrinologiapediatrica.org]
  • Presentación del tema: "Disminución de la producción o secreción de PTH Adquirido - Quirúrgico - Autoinmune (síndrome poliglandular autoinmune tipo.[slideplayer.es]
  • ALOPECIA UNIVERSAL COMO PRESENTACIÓN INICIAL DE UN SÍNDROME POLIGLANDULAR AUTOINMUNE REPORTE DE CASO. Medicina , 40 (1), 142. Recuperado a partir de[revistamedicina.net]
  • Es característica una alta variabilidad en el número y presentación de los componentes del síndrome, lo que sugiere factores ambientales que modulan la aparición de la enfermedad.[ecured.cu]
Cansancio
  • Las principales características de la enfermedad de Addison incluyen cansancio, debilidad muscular, pérdida de apetito, pérdida de peso, presión arterial baja y cambios en la coloración de la piel.[ivami.com]
  • En los pacientes con una insuficiencia suprarrenal sin diagnosticar, suele haber un historial previo de un declive de su salud general a lo largo de semanas a meses, o incluso de años, con un aumento en su cansancio, anorexia y pérdida de peso.[adisen.es]
  • Unos meses más tarde la paciente acude a nuestra consulta quejándose de cansancio, mala tolerancia al esfuerzo y ánimo decaído. Presenta estos síntomas desde el mes previo.[scielo.isciii.es]
Dolor abdominal
  • La paciente mostró mejoría inicial, no presentó nuevos vómitos, pero continuó manifestando dolor abdominal y descenso ponderal a pesar de recibir aporte calórico adecuado, por lo que se ampliaron estudios.[endocrinologiapediatrica.org]
  • En el examen físico de ingreso destacó un niño decaído, sudoroso, con dolor abdominal difuso, asociado a vómitos.[scielo.conicyt.cl]
  • Es más, los pacientes podrían quejarse de dolor abdominal, sugestivo de una peritonitis. Con frecuencia suele haber fiebre, ya que en muchas ocasiones la crisis suprarrenal se desencadena por una infección.[adisen.es]
  • Inició su padecimiento actual en 2012 con poliartralgias, dolor abdominal y fiebre; se le administró tratamiento por aparente fiebre tifoidea.[scielo.org.mx]
Náusea
  • Los pacientes que sufren una crisis suprarrenal suelen manifestar una profunda sensación de alteración de su bienestar, hipotensión, náuseas y vómitos, y fiebre. Respondiendo bien a la administración de hidrocortisona parenteral.[adisen.es]
  • Los síntomas de insuficiencia suprarrenal incluyen: fatiga, debilidad, anorexia, nauseas y vómitos. Otros signos incluyen pigmentación mucosa y cutánea, pérdida de peso, hipotensión e hipoglucemia, que son hallazgos tardíos.[juberos14.blogspot.com]
  • 27 se reconoce clínicamente hasta cumplirse destrucción glandular superior al 90% y se manifiesta por una constelación de síntomas poco específicos como fatiga, debilidad generalizada que mejora con el reposo, mareo, síntomas gastrointestinales como náusea[elsevier.es]
Hipotensión
  • Se constató bradicardia (FC: 63 lpm) e hipotensión (TA:81/52 mmHg).[endocrinologiapediatrica.org]
  • Los pacientes que sufren una crisis suprarrenal suelen manifestar una profunda sensación de alteración de su bienestar, hipotensión, náuseas y vómitos, y fiebre. Respondiendo bien a la administración de hidrocortisona parenteral.[adisen.es]
  • Caso clínico: Varón de 44 años intervenido por enfermedad de Graves en 1998, que ingresa en 2003 por cuadro de dolor centrotorácico con taquicardia sinusal e hipotensión. Refería pérdida de 10 kg y tez más morena en el último año.[meiga.info]
  • Presentaba hipotensión arterial, hiperpigmentación de mucosas y pliegues, anemia, hiponatremia e hipoglucemias frecuentes a pesar de la disminución de la dosis de insulina.[raem.org.ar]
  • Otros signos incluyen pigmentación mucosa y cutánea, pérdida de peso, hipotensión e hipoglucemia, que son hallazgos tardíos. Entre los resultados analíticos resalta la presencia de hiponatremia y alcalosis.[juberos14.blogspot.com]

Diagnóstico

  • No se consideró descartar causas orgánicas ni se realizó una valoración psiquiátrica adecuada, lo cual supuso un retraso en el diagnóstico.[endocrinologiapediatrica.org]
  • El síndrome poliglandular autoinmune tipo 2 se diagnostica en la edad adulta, típicamente alrededor de los 30 años de edad. [2] La causa de APS2 es desconocida, aunque puede envolver una combinación de factores genéticos y ambientales.[rarediseases.info.nih.gov]
  • El diagnóstico se sospecha cuando hay al menos dos de estas características, especialmente en personas jóvenes. [2] [3] El síndrome poliglandular autoinmune tipo 1 es causado por variaciones ( mutaciones patogénicas) en el gen AIRE .[rarediseases.info.nih.gov]

Tratamiento

  • Sus manifestaciones clínicas son a menudo inespecíficas y de presentación insidiosa, lo que contribuye a una demora en el diagnóstico e instauración del tratamiento adecuado (1,2).[endocrinologiapediatrica.org]
  • La herencia es autosómica recesiva . [1] El tratamiento puede incluir reemplazo de hormonas y medicamentos para la candidiasis, así como el tratamiento específico de cualquier complicación.[rarediseases.info.nih.gov]

Pronóstico

  • El pronóstico es variable. Cuanto más pronto aparezcan las manifestaciones, más órganos estarán implicados.[orpha.net]
  • Alto valor pronóstico y ayudará a identificar a los pacientes en riesgo para desarrollar la enfermedad de Addison.[es.slideshare.net]

Etiología

  • Se descartó otras etiologías de alopecia.[encolombia.com]
  • Etiología La ISRP puede ser congénita o adquirida.[scielo.conicyt.cl]
  • […] particularmente discutido Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología[decs.bvs.br]
  • Madrid RESUMEN Los síndromes poliglandulares autoinmunes se diagnostican por la disfunción conjunta de dos o más glándulas asociadas a otras enfermedades no endocrinológicas de etiología autoinmune.[scielo.isciii.es]

Epidemiología

  • En el presente artículo se hace un reporte de caso y se caracterizaran los cuatro grupos de síndromes en cuanto a epidemiología, forma de presentación y tratamiento[revistas.utp.edu.co]
  • […] a no ser que particularmente discutido Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología[decs.bvs.br]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]
  • Estas enfermedades pueden presentarse asociadas, dando lugar a síndromes con fisiopatología y características distintas: • Síndrome poliglandular autoinmune tipo 1 (A utoinmune Polyendocrinopathy Candidiasis Ectodermal Dysplasia: APECED): Está causado[guiasalud.es]
  • Se revisan las manifestaciones clínicas, fisiopatología y tratamiento inicial de la ISRP. Caso 1 Varón de 9 años, tercer hijo; nacido de pretérmino de 34 semanas, pesó 2.250 gr y midió 46,5 cm; hijo de madre con tiroiditis de Hashimoto y vitíligo.[scielo.conicyt.cl]

Prevención

  • […] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]
  • La prevención de una crisis suprarrenal requiere ajustar las dosis de hidrocortisona (dosis de estrés) ante determinadas situaciones de estrés.[adisen.es]
  • Se hace diagnóstico de síndrome poliglandular autoinmune tipo III en la paciente, iniciándose estudio familiar, y dotándola de información precisa de su enfermedad, estableciendo tests periódicos de búsqueda para la prevención de futuras disfunciones[scielo.isciii.es]

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