Edit concept Question Editor Create issue ticket

Síndrome palidopiramidal


Presentación

  • La presentación clínica es altamente variable y en parte esta determinada por la longitud de la expansión de la repetición CAG en el cromosoma 12 p.[fedaes.org]
  • Resumen: La encefalitis de Bickerstaff es una entidad infrecuente de origen post infeccioso de presentación grave, que pertenece al espectro de las patologías asociadas a los antigangliósidos, donde el paciente se presenta con compromiso subagudo de oftalmoplejia[scielo.sa.cr]
  • PRESENTACIÓN DEL CASO Paciente masculino de 4 meses de edad internado en el Hospital del niño Manuel Ascencio Villarroel, con 4 meses de vida, de sexo masculino, procedente del área rural (comunidad de Aiquile) de la ciudad de Cochabamba, quien nació[scielo.org.bo]
Debilidad
  • Reconsulta 5 días después, por un cuadro de vómitos y alteración del examen neurológico (ataxia, debilidad miembros inferiores, desviación comisura labial derecha, reflejos osteotendinosos aumentados).[scielo.sa.cr]
  • Para empezar la terapia física enfocada al déficit asociado en la zona (Tensión del músculo Piriforme,tensión aumentada de los rotadores externos-adductores de cadera, debilidad de los adductores de la cadera,disfunción de la columna lumbar baja,hipomovilidad[traumamodern.es]
  • Debilidad facial inferior. -Lesión corticobulbar bilateral o parálisis pseudobulbar. Debilidad facial bilateral (cara inexpresiva), disartria, disfagia, disfonía, labilidad emocional (risa y llanto inmotivados).[doczz.es]
Dislocación
  • […] dismorfismo facial leve (hipertelorismo, fisuras palpebrales cortas, mejillas llenas, orejas de implantación baja o rotadas posteriormente), pectus excavatum, pectus carinatum, escoliosis, braquidactilia bilateral, clinodactilia bilateral del quinto dedo, dislocación[femexer.org]
  • Disección y cirugía de aorta, aterosclerosis, fractura-dislocación espinal, vasculitis. Afectación columnas posteriores Destrucción selectiva de las fibras nerviosas en el punto de entrada de la raíz posterior.[doczz.es]
Braquidactilia
  • El diagnóstico diferencial relacionado con las anomalías óseas puede incluir el síndrome de Desbuquois, el síndrome de braquidactilia preaxial de Temtamy y la braquidactilia tipo C (consulte estos términos). La mayoría de los casos son esporádicos.[femexer.org]
Subluxación
  • El hueso supernumerario se fusiona con la primera falange más tarde a lo largo de la vida, lo que puede causar subluxación de la articulación metacarpo-falángica.[femexer.org]
Síndrome de Pierre-Robin
  • Sinónimos: Anomalía del dedo índice – síndrome de Pierre Robin Hiperfalangia-clinodactilia del dedo índice con síndrome de Pierre Robin Secuencia de Pierre Robin – hiperfalangia – clinodactilia Síndrome de Pierre Robin – hiperfalangia – clinodactilia[femexer.org]
Hipertelorismo
  • Entre los hallazgos menos frecuentes se incluyen coloboma del iris, dismorfismo facial leve (hipertelorismo, fisuras palpebrales cortas, mejillas llenas, orejas de implantación baja o rotadas posteriormente), pectus excavatum, pectus carinatum, escoliosis[femexer.org]
Temblor
  • También se pueden observar mioclonus axial, deterioro cognitivo, temblor cefálico de lenta evolución y afectación sensorial. En algunas familias se ha descrito la presencia de parkinsonismo, incluyendo rigidez y temblor.[fedaes.org]
  • Síndrome parkinsoniano Agente transmisor: Consiste en una conjunción de varios síntomas: lentitud, rigidez, temblor de reposo, alteraciones de la marcha y el equilibrio.[ecured.cu]
  • La exploración neurológica no mostraba focalidad ni rigidez de nuca y como hallazgo significativo presentaba temblor de reposo.[scielo.isciii.es]
  • Frecuentemente aparece el fenómeno de la rueda dentada al interferir con el temblor. La rigidez aumenta con el movimiento voluntario Neurología y Neurocirugía de la otra extremidad (fenómeno de refuerzo o maniobra de Froment).[doczz.es]
Hiperreflexia
  • Al tercer día de su ingreso cursa con episodios de diaforesis profusa, ataxia, somnolencia, hiperreflexia, nistagmos horizontales y oscilación de la frecuencia cardiaca entre 40-140 latidos por minuto, por lo que se decide realizar EEG, potencial evocado[scielo.sa.cr]
  • Algunos pacientes severamente afectados presentan hiperreflexia y respuesta plantar extensora. La esperanza de vida no se ve acortada.[fedaes.org]
  • Ataxia sensitiva (pérdida de sensibilidad propioceptiva y conservación de la termoalgésica) y lesión de vía piramidal (espasticidad, debilidad de miembros inferiores, hiperreflexia y Babinski). Tipos de ataxia (Ver tabla 12) 1.10.[doczz.es]
Temblor en reposo
  • Síndrome parkinsoniano Agente transmisor: Consiste en una conjunción de varios síntomas: lentitud, rigidez, temblor de reposo, alteraciones de la marcha y el equilibrio.[ecured.cu]
  • La exploración neurológica no mostraba focalidad ni rigidez de nuca y como hallazgo significativo presentaba temblor de reposo.[scielo.isciii.es]
Signo de Babinski
  • […] de Babinski. 1, 5, 6 Todos los pacientes presentan oftalmoplejía externa y ataxia; un 74%, alteración de la conciencia; un 60%, tetraparesia flácida simétrica; un 45%, diplejía facial; un 40%, signo de Babinski; un 34%, oftalmoplejía interna, y un 34%[scielo.sa.cr]
  • DE BABINSKI Presente Ausente Ausente REFLEJOS CUTÁNEOS Tabla 7.[doczz.es]
Signo de Babinski
  • […] de Babinski. 1, 5, 6 Todos los pacientes presentan oftalmoplejía externa y ataxia; un 74%, alteración de la conciencia; un 60%, tetraparesia flácida simétrica; un 45%, diplejía facial; un 40%, signo de Babinski; un 34%, oftalmoplejía interna, y un 34%[scielo.sa.cr]
  • DE BABINSKI Presente Ausente Ausente REFLEJOS CUTÁNEOS Tabla 7.[doczz.es]

Diagnóstico

  • El síndrome de Catel-Manzke se diagnostica al nacer debido a las manifestaciones ligadas a la secuencia de Pierre Robin y el dedo índice anómalo.[femexer.org]
  • DIAGNÓSTICO No existe un examen definitivo para el síndrome piriforme.[traumamodern.es]
  • El diagnóstico es por sospecha clínica y por líquido céfalo raquídeo (LCR), neuroimagen y presencia de anticuerpos. 1 A continuación se reporta un caso diagnosticado en el Hospital Nacional de Niños (HNN).[scielo.sa.cr]
  • El diagnóstico se debe considerar en los pacientes en los cuales SCA 5, 6, 8,12, 14, 11 y 27 se han excluido por diagnóstico de genética molecular y quienes cumplen criterios de diagnóstico clínico para SCA15.[fedaes.org]
  • Diagnóstico En las primeras fases de la enfermedad, los síntomas pueden ser leves y poco específicos, lo que en ocasiones puede retrasar el diagnóstico.[ecured.cu]

Tratamiento

  • El pronóstico es bueno con un tratamiento precoz apropiado y el manejo efectivo de las manifestaciones clínicas durante el primero año de vida.[femexer.org]
  • TRATAMIENTO Los regímenes de TRATAMIENTO son controvertidos y existen numerosas estrategias de tratamiento para los pacientes con este problema. Todo se debe a un diagnóstico muchas veces no preciso que da lugar a un tratamiento tampoco adecuado.[traumamodern.es]
  • Se inició tratamiento médico de la hiperpotasemia y la acidosis metabólica, junto con expansión de volumen.[scielo.isciii.es]
  • Tomada de DTM, Diagnóstico y Tratamiento Médico. Marbán.[doczz.es]
  • Tratamiento del síndrome parkinsoniano No existe tratamiento específico, apenas se puede dar soporte. La utilización de L-dopa tiene respuesta variable, es obligatorio el alejamiento de la actividad en los casos en que la exposición esté presente.[ecured.cu]

Pronóstico

  • El pronóstico es bueno con un tratamiento precoz apropiado y el manejo efectivo de las manifestaciones clínicas durante el primero año de vida.[femexer.org]
  • En el presente caso el pronóstico fue malo ya que el paciente falleció a los 4 meses y 18 días, esto sumado a la neumonía y candidiasis.[scielo.org.bo]
  • En este caso, al igual que lo descrito en la bibliografía, la mayoría de los pacientes tiene buen pronóstico y evolución. 1 REFERENCIAS 1. Pérez JC, Mateus SA, Mosquera JM.[scielo.sa.cr]
  • Pronóstico La mortalidad de la HSA sigue siendo muy alta a pesar de los progresos en la técnica quirúrgica (global: 40-50% con un 10% el primer día y hasta un 40% el primer mes (MIR 09, 54).[doczz.es]

Etiología

  • Su etiología es desconocida. El síndrome de Catel-Manzke se diagnostica al nacer debido a las manifestaciones ligadas a la secuencia de Pierre Robin y el dedo índice anómalo.[femexer.org]
  • Director: La gabapentina es un fármaco anticonvulsivante ampliamente utilizado en la actualidad para múltiples indicaciones: neuropatía diabética, dolor neuropático de otras etiologías, epilepsia, etc.[scielo.isciii.es]
  • Factores de riesgo -Etiología aterotrombótica. Edad, hipertensión arterial, dislipemia, tabaquismo, hábito enólico. -Etiología cardioembólica.[doczz.es]
  • Etiología Existe un síndrome parkinsoniano de causa desconocida, que constituye la Enfermedad de Parkinson.[ecured.cu]
  • Es una entidad de etiología autoinmune con presencia de anticuerpos antigangliósidos, principalmente anti-GQ1b, detectado en un 68%; se han encontrado también anticuerpos anti-GM1b y anti- GaLNAc-GD1a, que se asocian con el síndrome de Guillain-Barré.[scielo.sa.cr]

Fisiopatología

  • 2 La encefalitis de Bickerstaff junto con el síndrome de Miller Fisher y el síndrome de Guillain Barré, forma parte de un espectro clínico en el cual existe afectación en grado variable, tanto del sistema nervioso central como del periférico, 1 cuya fisiopatología[scielo.sa.cr]

Prevención

  • PREVENCIÓN Leyendo todo lo anterior nos hacemos una idea de como no provocar la aparición de esta patología. Pero podemos decir que pacientes que ya lo han padecido deben evitar traumatismos repetitivos (microtraumatismo).[traumamodern.es]
  • Así como la prevención de complicaciones secundarias; control del peso para facilitar la deambulación.[fedaes.org]
  • Ictus aterotrombótico y lacunar -Prevención primaria. Control sobre factores de riesgo de la arterioesclerosis. -Prevención secundaria. • Fármacos antiplaquetarios. Útiles en la prevención secundaria del ictus aterotrombótico y lacunar (MIR). 2.5.[doczz.es]

Hacer pregunta

5000 Caracteres restantes Formatee el texto usando: # Encabezado, **en negrita**, _italic_. El código HTML no está permitido.
Al publicar esta pregunta, acepta los Términos de servicio y laPolítica de privacidad.
• Utilice un título preciso para su pregunta.
• Haga una pregunta específica e indique la edad, el sexo, los síntomas, el tipo y la duración del tratamiento.
• Respete la privacidad suya y la de otras personas, nunca difunda nombres completos ni información de contacto.
• Las preguntas inapropiadas serán borradas.
• En casos urgentes: ¡Póngase en contacto con un médico, visita un hospital o llame a un servicio de emergencia!