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Síndrome nefrótico tipo 9

Síndrome nefrótico 9


Presentación

  • Por otra parte, el gen WT1 juega un papel crucial en el desarrollo embrionario del riñón y los genitales, y se ha relacionado con la presentación de síndromes tales como el WAGR, Denys-Drash o Frasier 1,8 .[revistanefrologia.com]
  • La edad de presentación más frecuente está entre 1 y 4 años.[colombiamedica.univalle.edu.co]
  • Habitualmente, la presentación clínica más frecuente en jóvenes es la hematuria, y el sedimento anormal en ancianos 21 .[revistanefrologia.org]
  • No se reporta diferencia en los parámetros bioquímicos en el momento de la presentación del SN en adolescentes. 10,11 En 1970 el ISKDC reportó que la lesión histológica más frecuente en biopsias de niños con SN primario fue la enfermedad de cambios mínimos[scielo.org.mx]
  • También se observó una relación significativa entre la dosis del citotóxico, la presentación de leucopenia (p 0,0001).[scielo.sa.cr]

Diagnóstico

  • De ellos 242 (44,66 %) presentaban proteinuria nefrótica en el momento del diagnóstico, siendo la principal de las indicaciones de biopsia renal en nuestro medio.[revistanefrologia.com]
  • En el estudio cardiológico se diagnosticó estenosis pulmonar valvular moderada y comunicación interauricular.[revistanefrologia.com]
  • Hasta en un tercio de los casos no se encuentra una discrasia plasmocitaria al momento del diagnóstico, como ocurrió en nuestro paciente.[scielo.org.pe]
  • Se revisaron los registros de Patología y se determinó el número de biopsias renales de pacientes pediátricos, así como el diagnóstico clínico del motivo de su realización.[scielo.org.mx]

Tratamiento

  • El objetivo del tratamiento es controlar el edema, prevenir y tratar las complicaciones, y proporcionar una nutrición adecuada para maximizar el crecimiento y permitir demorar el tratamiento sustitutivo, aunque, en la mayoría de los casos, el trasplante[revistanefrologia.com]
  • Además a estos tratamientos antiproteinúricos se pueden añadir, cuando proceda y según la etiología del SN, tratamientos específicos con esteroides y/o inmunosupresores.[revistanefrologia.com]
  • En todos los pacientes con SNI se indica el tratamiento con corticosteroides, ya que, habitualmente, no se requiere de una biopsia renal antes de iniciar el tratamiento. La mayoría de los pacientes (80-90%) responden a este tratamiento.[elsevier.es]
  • Actualmente, gracias al tratamiento enérgico se puede lograr una mayor supervivencia.[analesdepediatria.org]
  • Se evaluó la respuesta a los 4 meses de tratamiento.[scielo.edu.uy]

Pronóstico

  • --Estudio pronóstico univariante (log-rank) de factores pronósticos clínicos en el SN. Tabla III.[revistanefrologia.com]
  • Su conocimiento puede ser útil en el manejo, el pronóstico y el seguimiento del paciente, y clave para ofrecer consejo genético a la familia 10 .[revistanefrologia.com]
  • Pronóstico [ editar ] El pronóstico del síndrome nefrótico bajo tratamiento es generalmente bueno aunque depende de la causa subyacente, la edad del paciente y la respuesta a la terapia.[es.wikipedia.org]

Etiología

  • En conclusión, el SNC es una patología grave, rara y de difícil manejo, en cuya etiología pueden verse involucrados varios genes, que quizá tenga implicaciones relevantes en la gravedad clínica y complicaciones asociadas.[revistanefrologia.com]
  • Etiología: nefropatía membranosa (33,85%), lúpica (14,46%), cambios mínimos (11,57%), focal y segmentaria (10,33%), amiloidosis renal (9,95%).[revistanefrologia.com]
  • Dislipidemia Según su etiología, el Síndrome Nefrótico se puede clasificar como primario o secundario3,6, siendo el Síndrome nefrótico primario idiopático el más frecuente (SNI). La tabla 1 resume otras etiologías.[medicina.uc.cl]
  • Hypertensive nephropathy and tubulointerstitial nephritis are the main secondary etiologies.[revistanefrologia.org]

Epidemiología

  • Sociedad Española de Nefrología: epidemiología de las nefropatías en España. Datos de 1994-1995. Nefrología 17(3): 195-205, 1997. 8. Rivera F, López-Gómez JM, Pérez García R. Registro de Glomerulonefritis.[revistanefrologia.com]
  • Sin embargo, la epidemiologia mundial es variable en la histopatología, aun entre regiones, por diferencias en la raza y aspectos socioeconómicos 6 .[revistanefrologia.org]
  • EPIDEMIOLOGÍA La incidencia mundial del SN en pediatría es de 2 a 7 x 100 000 en la población general, y la prevalencia en niños menores de 16 años de edad es de 15 x 100 000 habitantes con una prevalencia acumulativa de 15,7 por 100 000 niños.[sisbib.unmsm.edu.pe]
  • Epidemiología [ editar ] El síndrome nefrótico afecta a cualquier edad, aunque predomina en los niños con una proporción niño/adulto de 26 a 1. [ 1 ] También existen diferencias en su presentación en ambos grupos de edad: en los niños, la glomerulopatía[es.wikipedia.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • «Fisiopatología glomerular». Patología General. Semiología Clínica y Fisiopatología . McGraw-Hill Interamericana. ISBN 8448600932 .[es.wikipedia.org]

Prevención

  • “La prevención es vital. Si los alérgicos y los que presentan parasitismo intestinal son atendidos en tiempo y forma, sin lugar a dudas, las posibilidades de enfrentarse a este síndrome disminuyen o desaparecen.[adelante.cu]
  • La hipertensión arterial se consideró como un nivel de presión arterial mayor al percentil 95 para edad, sexo y talla de acuerdo al IV Reporte del Instituto Nacional de Salud de Estados Unidos para la prevención, diagnóstico, evaluación y tratamiento[scielo.org.mx]

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