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Síndrome nefrótico tipo 8

NPHS8


Presentación

  • NOMBRE Y DOMICILIO DEL LABORATORIO: Véase Presentación o Presentaciones. PRESENTACIÓN O PRESENTACIONES: Fuente: S.S.A. Catálogo de Medicamentos Genéricos Intercambiables para farmacias y público en general al 3 de agosto de 2007.[facmed.unam.mx]
  • Habitualmente, la presentación clínica más frecuente en jóvenes es la hematuria, y el sedimento anormal en ancianos 21 .[revistanefrologia.org]
  • Por otra parte, el gen WT1 juega un papel crucial en el desarrollo embrionario del riñón y los genitales, y se ha relacionado con la presentación de síndromes tales como el WAGR, Denys-Drash o Frasier 1,8 .[revistanefrologia.com]
  • No se reporta diferencia en los parámetros bioquímicos en el momento de la presentación del SN en adolescentes. 10,11 En 1970 el ISKDC reportó que la lesión histológica más frecuente en biopsias de niños con SN primario fue la enfermedad de cambios mínimos[scielo.org.mx]
  • También se observó una relación significativa entre la dosis del citotóxico, la presentación de leucopenia (p 0,0001).[scielo.sa.cr]
Convulsión
  • Convulsiones, alucinaciones, hipercinesis, hipoacusia, meningitis aséptica, sintomatología extrapiramidal.[facmed.unam.mx]
  • […] ciclofosfamida o clorambucil reportaron muerte en el 0,8%, cistitis hemorragiea en 2,2% e infecciones severas en el 1,5% de los pacientes tratados con ciclofosfamida, en tanto que los tratados con clorambucil presentaron 1,1% de muertes, 6,3% de infecciones y convulsiones[scielo.conicyt.cl]

Diagnóstico

  • Diagnóstico prenatal El diagnóstico prenatal es posible.[orpha.net]
  • Hasta en un tercio de los casos no se encuentra una discrasia plasmocitaria al momento del diagnóstico, como ocurrió en nuestro paciente.[scielo.org.pe]
  • Utilidad de la IF y ME, para el diagnóstico de las glomerulopatías asociadas al SNIA Se valoró la utilidad prática de la IF y la ME, para el diagnóstico de las diferentes glomerulopatías asociadas al SNIA, al compararse «ciegamente» con el diagnóstico[revistanefrologia.com]
  • Se revisaron los registros de Patología y se determinó el número de biopsias renales de pacientes pediátricos, así como el diagnóstico clínico del motivo de su realización.[scielo.org.mx]

Tratamiento

  • En todos los pacientes con SNI se indica el tratamiento con corticosteroides, ya que, habitualmente, no se requiere de una biopsia renal antes de iniciar el tratamiento. La mayoría de los pacientes (80-90%) responden a este tratamiento.[elsevier.es]
  • Sin tratamiento, ese problema podría causar insuficiencia renal . Por lo tanto, es importante que obtenga tratamiento de inmediato. El síndrome nefrótico puede ocurrir a cualquier edad.[northshore.org]
  • Además de los tratamientos específicos, cuando éstos son aplicables, el tratamiento sintomático también es importante para evitar las complicaciones del síndrome nefrótico. El texto completo de este artículo está disponible en PDF.[em-consulte.com]
  • Se evaluó la respuesta a los 4 meses de tratamiento.[scielo.edu.uy]

Pronóstico

  • […] favorable 5% desarrollan IRC Nefropatía IgM: depósitos de IgM y C3 en mesangio Mayor resistencia al tratamiento Peor pronóstico Proliferación Mesangial Difusa: Proliferación Mesangial Difusa 5-10% Aumento difuso de la matriz mesangial Hipercelularidad[authorstream.com]
  • Tratamiento de los casos con proteinuria no nefrótica Dado el buen pronóstico de estos casos, no existe indicación de tratamientos inmunosupresores.[nefrologiaaldia.org]
  • Pronóstico [ editar ] El pronóstico del síndrome nefrótico bajo tratamiento es generalmente bueno aunque depende de la causa subyacente, la edad del paciente y la respuesta a la terapia.[es.wikipedia.org]

Etiología

  • Dislipidemia Según su etiología, el Síndrome Nefrótico se puede clasificar como primario o secundario3,6, siendo el Síndrome nefrótico primario idiopático el más frecuente (SNI). La tabla 1 resume otras etiologías.[medicina.uc.cl]
  • En conclusión, el SNC es una patología grave, rara y de difícil manejo, en cuya etiología pueden verse involucrados varios genes, que quizá tenga implicaciones relevantes en la gravedad clínica y complicaciones asociadas.[revistanefrologia.com]
  • Etiología El síndrome está causado, tanto en familias finlandesas como en otras familias, por mutaciones en el gen NPHS1 , localizado en el cromosoma 19.[orpha.net]
  • Hypertensive nephropathy and tubulointerstitial nephritis are the main secondary etiologies.[revistanefrologia.org]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología Este tipo de síndrome nefrótico es más frecuente en Finlandia (con una incidencia de 1 en 8.200 nacimientos), aunque también se ha observado a nivel mundial en diversos grupos étnicos.[orpha.net]
  • : Epidemiología Prevalencia: 16 x 100.000 niños Incidencia: 2 a 7 casos nuevos por año Preescolares: 2,5- 4 años Relación hombre-mujer 2:1 Afecta todas las razas Blancos y asiáticos: Cambios mínimos Afroamericanos: Esclerosis focal y segmentaria Blancos[authorstream.com]
  • Sin embargo, la epidemiologia mundial es variable en la histopatología, aun entre regiones, por diferencias en la raza y aspectos socioeconómicos 6 .[revistanefrologia.org]
  • Epidemiología [ editar ] El síndrome nefrótico afecta a cualquier edad, aunque predomina en los niños con una proporción niño/adulto de 26 a 1. [ 1 ] También existen diferencias en su presentación en ambos grupos de edad: en los niños, la glomerulopatía[es.wikipedia.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • : FISIOPATOLOGÍA Aumento de la permeabilidad de la membrana basal de 68.000 D Albúmina Hormonas Vitamina D Proteínas transportadoras Inmunoglobulina G Proteínas C y S Antitrombina III Slide 10: Otras proteínas liberadas: Ig G Globulina ligada a tiroxina[authorstream.com]
  • «Fisiopatología glomerular». Patología General. Semiología Clínica y Fisiopatología . McGraw-Hill Interamericana. ISBN 8448600932 .[es.wikipedia.org]

Prevención

  • La hipertensión arterial se consideró como un nivel de presión arterial mayor al percentil 95 para edad, sexo y talla de acuerdo al IV Reporte del Instituto Nacional de Salud de Estados Unidos para la prevención, diagnóstico, evaluación y tratamiento[scielo.org.mx]

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