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Síndrome nefrótico tipo 2

Síndrome nefrótico 2


Presentación

  • SINDROME NEFROTICO PRIMARIOS no tiene una causa SINDROME NEFROTICO SECUNDARO Pueden presentarse con diferentes tipos de lesiones histológicas que conlleva a tener una presentación clínica diferente 1.[docsity.com]
  • También se observó una relación significativa entre la dosis del citotóxico, la presentación de leucopenia (p 0,0001).[scielo.sa.cr]
  • Si la presentación es perinatal, el escaso desarrollo de los riñones, debido a los microquistes, condiciona oligoamnios que puede desencadenar la secuencia de Potter. Hepática: es más grave cuanto más tardía es la edad de presentación.[studocu.com]
  • Es Caracterizado por: la presentación temprana, baja tasa de respuesta al tratamiento y la recurrencia Después del trasplante. Sin embargo, cada mutación, tiene un espectro diferente de la enfermedad Y la gravedad.[spanish.anoxia.info]
  • La presentación del SN durante el primer año de vida se debe generalmente a alteraciones genéticas y hereditarias e infecciones connatales.[scielo.conicyt.cl]
Dificultad respiratoria
  • Diarrea (debido a un edema intestinal) Dificultad respiratoria (por edema pulmonar o derrame pleural) pueden estar presentes. (SNLM) típico se caracteriza por la ausencia de hematuria, de insuficiencia renal, hipertensión e hipocomplementemia.[docsity.com]
Brazo corto
  • Este proceso es debido a mutaciones en el gen PLCE1 , situado en el brazo corto del cromosoma 10 (10q23), que codifica la fosfolipasa C épsilon que cataliza la hidrólisis de fosfatidilinositol-4,5-bifosfato para generar dos mensajeros secundarios: inositol[ivami.com]
Oliguria
  • Evolucionó con hipertensión arterial y oliguria, planteándose un síndrome nefrótico secundario (postinfeccioso). Se trató conprednisona sin obtener remisión. Se realizó biopsia renal que confirmó una GEFS.[scielo.conicyt.cl]
  • Es característica la presencia de oliguria, hematuria y proteinuria.[studocu.com]

Diagnóstico

  • Los resultados de los exámenes de laboratorio confirman el diagnóstico. Una vez se ha establecido el diagnóstico, debe ser determinado si el síndrome nefrótico es primario (idiopático) o secundario a un trastorno sistémico.[rarediseases.info.nih.gov]
  • La relación proteína creatina es un método sencillo que permite tener una orientación diagnóstica y que simplifica tener que hacer una recolección de orina de 12 o 24 horas que en los niños pequeños suele ser dificultosa.[docsity.com]
  • Discusión El SN idiopático engloba un grupo heterogéneo de enfermedades renales, siendo algunas de ellas de diagnóstico clínico sencillo, pero para otras se hace necesario el apoyo de métodos diagnósticos complementarios, dada la superposición de fenotipos[scielo.conicyt.cl]
  • Diagnóstico diferencial Uretritis; cistitis; prostatodinia. Epididimitis; absceso perirrectal; prostatitis no bacteriana.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • De estos, en el 78% de los casos correlacionaba el diagnóstico genético con el diagnóstico clínico adjudicado.[scielo.isciii.es]

Tratamiento

  • El esquema de tratamiento ha sido publicado previamente por la Rama de Nefrología de la Sociedad Chilena de Pediatría 12 .[scielo.conicyt.cl]
  • No entran en remisión a las 6 semanas de tratamiento. 4. Recaida son niños que remiten al inicio responde a los esteroides pero vuelven a tener sintomatología posteriormente.[docsity.com]

Pronóstico

  • Conclusión: El estudio genético debería ser incorporado en el estudio etiopatogénico de todo SNCR para orientar el tratamiento y pronóstico de la enfermedad.[scielo.conicyt.cl]
  • Es este último factor, y no el carácter monopolimicrobiano de la infección, lo que más condiciona el pronóstico.[scielo.isciii.es]
  • Es obligado realizar biopsia renal debido a que el síndrome nefrótico en el adulto puede deberse a otras etiologías Tratamiento y pronostico: El pronóstico en los niños es muy bueno con una supervivencia a los cinco años mayor del 90%.[studocu.com]
  • Volumen residual posvaciado alto, determinado mediante ultrasonografía o urografía excretoria; no siempre es pronóstico del resultado. Puede complicarse por retención urinaria aguda o azoemia después de una obstrucción prolongada.[accessmedicina.mhmedical.com]

Etiología

  • Si bien el SN idiopático corresponde generalmente a una enfermedad de aparición esporádica, existen casos en que la etiología involucra factores genéticos.[scielo.conicyt.cl]
  • : La etiología más frecuente del síndrome nefrótico en el niño es la enfermedad por cambios mínimos que representa 90% de los casos en menores de 10 años.[studocu.com]
  • .- ENFERMEDADES INFLAMATORIAS AUTOINMUNES ENFERMEDAD DE GRAVES Inflamación tiroidea de etiología autoinmune. Es la causa más frecuente de hipertiroidismo endógeno.[u-cursos.cl]
  • Ello lleva a nuevos conocimientos sobre la etiología y fisiopatología de las enfermedades renales hereditarias y a exponer nuevas dianas para las terapias personalizadas.[scielo.isciii.es]

Epidemiología

  • Etiologia y epidemiologia: Es más frecuente en los varones mayores de 60 años, con hipertensión, obesidad y enfermedad arteriosclerótica grave, Generalmente se produce tras manipulaciones vasculares o en relación con el uso de anticoagulantes orales cronicos[studocu.com]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Hipercolesterolemia ( 250 mg / dl) FISIOPATOLOGIA Proteinuria El aumento de la permeabilidad glomerular a las proteínas séricas es debido a alteraciones en las proteínas de la membrana glomerular y su carga normal negativa que limita la filtración de[docsity.com]
  • Fisiopatología: La isquemia produce una menor presión capilar glomerular, lo que predispone a un flujo tubular lento.[studocu.com]
  • Ello lleva a nuevos conocimientos sobre la etiología y fisiopatología de las enfermedades renales hereditarias y a exponer nuevas dianas para las terapias personalizadas.[scielo.isciii.es]

Prevención

  • Diagnosticarlas a tiempo a menudo es el mejor mecanismo de prevención. Cada uno de los genes tiene dos copias, una heredada del padre y otra de la madre.[radiewgen.com]
  • Estos resultados pueden contribuir a mejorar la identificación de los grupos de alto riesgo cardiovascular, que podrían ser subsidiarios de medidas intensivas de prevención.[scielo.isciii.es]
  • Su prevención se realiza con aporte abundante de liquidos, alopurinol y alcalinización de la orina para evitar que precipite a nivel intratubular.[studocu.com]

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