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Síndrome nefrótico

Nefrosis


Presentación

  • Autor/es Arias F, Blasco L, Padilla CD, Suárez JM, Regojo RM Hospital Universitario La Paz [email protected] Orden de Presentacion 227 Fecha de Presentacion Viernes, 16 de febrero.[seap.es]
  • Al correlacionar la presentación clínica con el diagnóstico histopatológico encontramos 21 diagnósticos posibles, los cuales se observan en la tabla 3.[patologia.es]
  • La edad de presentación más frecuente está entre 1 y 4 años.[colombiamedica.univalle.edu.co]
  • La incidencia es de 2-5/100.000 en niños menores de 16 años, el 75% de los niños que desarrollan Síndrome Nefrótico son menores de 6 años, con un pick de presentación entre los 3 y 4 años.[medicina.uc.cl]
Aumento de peso
  • En casa se deberá vigilar con frecuencia la aparición de edemas, cambios en la orina o aumentos de peso. Y si aparecen es necesario volver a consultar con el pediatra o el nefrólogo del hospital.[familiaysalud.es]
  • El niño aumenta de peso, por la disminución de la cantidad de orina eliminada (oliguria) y la retención de líquidos.[enfamilia.aeped.es]
  • […] de peso debido a retención de líquidos excesiva Fatiga Pérdida de apetito Cuándo consultar al médico Pide una consulta con el médico si tienes algún signo o síntoma que te preocupe.[mayoclinic.com]
  • Examen físico: Si hay aumento de peso, si hay edema, si hay dolor abdominal, taquicardia, ascitis, etc.[sindromes.net]
Cansancio
  • Lo más habitual es que comience con síntomas inespecíficos: cansancio, malestar general, decaimiento, etc. El principal síntoma es el edema. Se empiezan a hinchar normalmente los pies. Después también las manos, cara y abdomen.[familiaysalud.es]
Malestar
  • Lo más habitual es que comience con síntomas inespecíficos: cansancio, malestar general, decaimiento, etc. El principal síntoma es el edema. Se empiezan a hinchar normalmente los pies. Después también las manos, cara y abdomen.[familiaysalud.es]
Dolor abdominal
  • Examen físico: Si hay aumento de peso, si hay edema, si hay dolor abdominal, taquicardia, ascitis, etc.[sindromes.net]
  • Cuando un niño con Síndrome Nefrótico presenta un cuadro febril, dolor abdominal o inflamación dolorosa y rojiza de la piel debe consultar inmediatamente a su pediatra, antes de que el cuadro derive en complicaciones.[sap.org.ar]
  • Además pueden presentar fiebre, pérdida de peso, sudoración nocturna, prurito, y otras como, dolor abdominal, ictericia, edema periférico, dolor óseo, signos de compresión medular, obstrucción ureteral y síndrome nefrótico.[scielo.org.pe]
Pérdida de apetito
  • […] de apetito Cuándo consultar al médico Pide una consulta con el médico si tienes algún signo o síntoma que te preocupe.[mayoclinic.com]
Derrame pleural
  • Puede darse derrame pleural. Diagnóstico Varios pasos a seguir: Entrevista al paciente para conocer los antecedentes familiares y los personales (infecciones, fármacos, otras enfermedades, etc…).[sindromes.net]
  • . – Grado de edema: edema importante con compromiso respiratorio (ya sea por ascitis o derrame pleural) – Sospecha de complicaciones: principalmente infección. – Razones sociales3.- ¿Cuál es el seguimiento en la Atención Primaria después del alta en el[medicina.uc.cl]
  • pleural y derrame pericárdico.[intramed.net]
  • Puede haber formación de un tercer espacio en la pleura y peritoneo derrame pleural y ascitis, respectivamente, si hipoalbuminemia es severa o hay ERC o IC. Puede llegar a la anasarca.[studocu.com]
  • En caso de edema grave (o con repercusión psicológica, como en el edema escrotal, de prepucio o uretral), infecciones severas varias, sepsis o derrame pleural, se procede a administrar al paciente diuréticos intravenosos, siempre previa expansión plasmática[es.wikipedia.org]
Hipertensión
  • Proteinuria progresiva: hipertensión arterial (HTA), disminución de la hiperfiltración. El tratamiento de la hipertensión arterial disminuye la velocidad del deterioro renal - 3.[portalesmedicos.com]
  • Hay que vigilar los efectos adversos debidos a los corticoides, tales como obesidad, hipertensión, diabetes, cataratas, falta de calcio en los huesos y retraso en el crecimiento.[enfamilia.aeped.es]
  • No debemos confundir con Síndrome Nefrítico , que se da por la inflamación de los glomérulos y que produce hematuria, oligoanuria (escasez extremada de orina) e hipertensión arterial.[sindromes.net]
  • Si se presenta hipertensión , se la debe tratar agresivamente. Igualmente, se recomienda tratamiento del colesterol alto en la sangre y de los altos niveles de triglicéridos para reducir el desarrollo de la ateroesclerosis .[funsepa.net]
  • Presentamos el caso de una paciente recién nacida a término de bajo peso que a los 15 días de vida debuta con síndrome nefrótico refractario a tratamiento médico que evoluciona a insuficiencia renal terminal con oligoanuria y proteinuria en rango nefrótico, hipertensión[seap.es]
Hipotensión ortostática
  • -Trasudados: Peritoneo, derrame pleural - Hipoalbuminemia problema en el crecimiento de uñas signo de Muehrcke: líneas blancas horizontales, en ancianos puede causar hipotensión ortostática - Xantelasmas en zona orbitaria por la dislipidemia.[studocu.com]
Hinchazón facial
  • Puede ocurrir: En la cara y alrededor de los ojos ( hinchazón facial ) En los brazos y las piernas, especialmente en los pies y los tobillos En la zona abdominal ( abdomen inflamado ) Otros síntomas incluyen: Llagas o erupción cutánea Apariencia espumosa[holadoctor.com]
  • Síntomas La hinchazón ( edema ) es el síntoma más común y puede ocurrir: En la cara y alrededor de los ojos (hinchazón facial) En los brazos y las piernas , especialmente en los pies y los tobillos En el área abdominal (abdomen inflamado) Apariencia espumosa[ecured.cu]
Edema facial
  • Síntomas Volver al comienzo Hinchazón ( edema ) general alrededor de los ojos en las extremidades, especialmente en los pies y los tobillos Abdomen inflamado Edema facial Apariencia espumosa en la orina Aumento de peso (involuntario) por retención de[funsepa.net]
  • Se debe a un aumento de la permeabilidad glomerular 3.5mg/d/1.73m2 · Hipoalbuminemia: sobrepasa la compensación hepática · Edema: retención de sodio e hipoalbuminemia; edema facial y periorbitario · Hiperlipidemia: aumenta la síntesis de lipoproteínas[portalesmedicos.com]
Oliguria
  • Oliguria: Disminución de la producción de orina. Hiperlipidemia: Exceso de lípidos (grasas) en sangre. Edemas: Acumulación de líquidos.[sindromes.net]
  • Oliguria 3. Proteinuria (rango no nefrótico) 4. Edema 5. HTA 6.[studocu.com]
  • El niño aumenta de peso, por la disminución de la cantidad de orina eliminada (oliguria) y la retención de líquidos.[enfamilia.aeped.es]
  • All the patients presented with edema and massive proteinuria, 97% hypoalbuminemia, 94% hypercholesterolemia and 54% oliguria.[colombiamedica.univalle.edu.co]
  • Quince días después acude de nuevo a urgencias por síndrome general, disnea, edemas y oliguria en la última semana, con diarrea y rectorragias.[revistanefrologia.com]
Orina espumosa
  • Síntomas Los signos y síntomas del síndrome nefrótico comprenden los siguientes: Hinchazón intensa (edema), en particular alrededor de los ojos y en los tobillos y los pies Orina espumosa, que puede ser el resultado de exceso de proteína en la orina Aumento[mayoclinic.com]
  • Definición de síndrome nefrótico: · Proteinuria 2.5g/24hrs, orina espumosa.[portalesmedicos.com]
  • espumosa Exámenes complementarios No existen guías para la investigación del SN.[intramed.net]
  • Caso clínico 2 Varón de 5 años con historia de un mes de edema palpebral y orinas espumosas. Al examen tenía presión arterial 110/70 mm Hg.[scielo.org.pe]

Diagnóstico

  • Al correlacionar la presentación clínica con el diagnóstico histopatológico encontramos 21 diagnósticos posibles, los cuales se observan en la tabla 3.[patologia.es]
  • Diagnóstico prenatal El diagnóstico prenatal es posible.[orpha.net]
  • La ausencia de anticuerpos anti-PLA2R favorece el diagnóstico de causa secundaria frente a idiopática 10 .[revistanefrologia.com]
  • Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos de la Asociación Española de Pediatría. 2001: 239-251.[medicina.uc.cl]
Hipertrigliceridemia
  • . · Dislipidemias: las más frecuentes son hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia à riesgo cardiovascular. · Trastornos endocrinos: por pérdida de proteínas transportadoras de cortisol, vitamina D. · Alteraciones en el metabolismo mineral. · Trastornos[portalesmedicos.com]
  • La hipertrigliceridemia sólo aparece cuando la albúmina sérica disminuye por debajo de 1-2 g/dL.[studocu.com]
  • En el resto de las pruebas complementarias (PC) del ingreso destacaba hipertrigliceridemia (227 mg/dl), hipoproteinemia (5,2 g/dl) e hipoalbuminemia (2,8 g/dl), anemia ferropénica (hemoglobina [Hb]: 10,7 g/dl; VCM: 76 fL; ferritina: 39 ng/ml) y proteinograma[revistanefrologia.com]
Derrame pleural
  • Puede darse derrame pleural. Diagnóstico Varios pasos a seguir: Entrevista al paciente para conocer los antecedentes familiares y los personales (infecciones, fármacos, otras enfermedades, etc…).[sindromes.net]
  • . – Grado de edema: edema importante con compromiso respiratorio (ya sea por ascitis o derrame pleural) – Sospecha de complicaciones: principalmente infección. – Razones sociales3.- ¿Cuál es el seguimiento en la Atención Primaria después del alta en el[medicina.uc.cl]
  • pleural y derrame pericárdico.[intramed.net]
  • Puede haber formación de un tercer espacio en la pleura y peritoneo derrame pleural y ascitis, respectivamente, si hipoalbuminemia es severa o hay ERC o IC. Puede llegar a la anasarca.[studocu.com]
  • En caso de edema grave (o con repercusión psicológica, como en el edema escrotal, de prepucio o uretral), infecciones severas varias, sepsis o derrame pleural, se procede a administrar al paciente diuréticos intravenosos, siempre previa expansión plasmática[es.wikipedia.org]

Tratamiento

  • Los objetivos del tratamiento son aliviar los síntomas, prevenir las complicaciones y retrasar el daño renal. Para controlar el síndrome nefrótico se debe tratar el trastorno que lo está causando. El tratamiento se puede requerir de por vida.[nlm.nih.gov]
  • Tratamiento Un resumen de los esquemas terapéuticos propuestos se presenta en la tabla 2. Tabla 2: Recomendaciones de tratamiento en Síndrome Nefrótico Idiopático (SNI) I. TRATAMIENTO INMUNOLÓGICO a.[scielo.cl]
  • Sin embargo, en función de la afección y del tipo de lesión, estos sujetos presentan un buen pronóstico bajo un tratamiento adecuado.[es.wikipedia.org]
  • El tratamiento de la hipertensión arterial disminuye la velocidad del deterioro renal - 3.[portalesmedicos.com]
  • […] a dicho tratamiento.[cochrane.org]

Pronóstico

  • A pesar de ello, la diferenciación de los procesos fisiopatológicos causantes del síndrome nefrótico es de vital importancia tanto pronostica como terapéutica (9).[patologia.es]
  • Sin embargo, en función de la afección y del tipo de lesión, estos sujetos presentan un buen pronóstico bajo un tratamiento adecuado.[es.wikipedia.org]
  • Pronóstico: Lleva a destrucción renal completa en 10-15 años.[portalesmedicos.com]
  • En estos casos se puede dar una glomeruloesclerosis focal y segmentaria , que supone pronóstico grave y difícil supervivencia.[sindromes.net]
  • En ese periodo de tiempo quedó demostrado que el descenso paulatino de la proteinuria permitió a largo plazo un pronóstico más favorable.[ecodiario.eleconomista.es]

Etiología

  • Sesión de mañana Pantalla 1 Introducción El síndrome nefrótico congénito (SNC), definido como todo síndrome nefrótico presente al nacimiento o dentro de los 3 primeros meses de vida, tiene una incidencia baja y obedece, en la mayoría de los casos, a una etiología[seap.es]
  • Su pronóstico depende de la etiología. En los menores de 5 años, el 90% corresponden a SN por lesiones mínimas (SNLM), lo que tienen buen pronóstico ya que la mayoría desaparece en la adolescencia.[medicina.uc.cl]
  • Etiología El síndrome está causado, tanto en familias finlandesas como en otras familias, por mutaciones en el gen NPHS1 , localizado en el cromosoma 19.[orpha.net]
  • El análisis inferencial se obtuvo mediante el cálculo de la diferencia entre proporciones para los grupos 1 y 2 según etiologías.[patologia.es]
  • Síndrome Nefrótico Primario Idiopático: Se dice que es de etiología idiopática, porque se desconocen sus causas. El 90% de los casos, se da en niños de entre 2 y 12 años, con máxima prevalencia entre los 3 y 5 años. Es más frecuente en varones.[sindromes.net]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología Este tipo de síndrome nefrótico es más frecuente en Finlandia (con una incidencia de 1 en 8.200 nacimientos), aunque también se ha observado a nivel mundial en diversos grupos étnicos.[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Hipoalbuminemia: sobrepasa la compensación hepática · Edema: retención de sodio e hipoalbuminemia; edema facial y periorbitario · Hiperlipidemia: aumenta la síntesis de lipoproteínas en el hígado por disminución de proteínas plasmáticas (colesterol, TG, QM) Fisiopatología[portalesmedicos.com]
  • La proteinuria, además de medida, puede ser analizada, para determinar su composición y naturaleza, y, especialmente en clínica, para aclarar la fisiopatología de su génesis.[escuela.med.puc.cl]
  • Edema FISIOPATOLOGÍA: Dada por una alteración en la barrera de filtración glomerular. Todas las alteraciones (edema, dislipidemia) son consecuencia de la hipoalbuminemia.[studocu.com]
  • Para el análisis inferencial los diagnósticos histopatológicos fueron agrupados en dos grupos de acuerdo a su fisiopatología: el grupo de entidades que corresponden al espectro de la enfermedad difusa de la célula epitelial (EDCE) y el grupo de glomerulopatías[patologia.es]

Prevención

  • Cardiopatía isquémica: Prevención secundaria: sólo está indicado el tratamiento anticoagulante oral como prevención secundaria en pacientes de alto riesgo tras infarto agudo de miocardio (IAM).[web.archive.org]
  • Prevención Volver al comienzo El tratamiento de las alteraciones causantes del síndrome nefrótico puede prevenir su desarrollo.[funsepa.net]
  • Prevención El tratamiento de afecciones que puedan causar el síndrome nefrótico puede ayudar a prevenirlo. Referencias Pais P, Avner ED. Nephrotic syndrome. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds.[ssl.adam.com]
  • Presenta nuevos síntomas como: Tos Disminución del gasto urinario Molestia al orinar Fiebre Dolor de cabeza fuerte Úlceras en la piel Prevención El tratamiento de afecciones que puedan causar el síndrome nefrótico puede ayudar a prevenirlo.[ecured.cu]

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