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Síndrome mielodisplásico


Presentación

  • La página es fácil de manejar y podemos transferir los datos directamente a nuestros informes o presentaciones.[es.statista.com]
  • La evolución varía de unas personas a otras, y aunque su pronóstico per se puede no ser malo, también puede empeorar notablemente debido a la presentación de complicaciones, bien debidas a la propia insuficiencia medular, bien por la transformación en[celgene.es]
  • Comentario La presentación de carcinomas sólidos en pacientes afectos de hemopatías malignas no es una circunstancia insólita.[ibdigital.uib.es]
  • En resumen, los SMD representan una hemopatía clonal mieloide con gran variedad de presentaciones. La transformación de SMD en LLA es muy rara, con muy pocos casos publicados.[analesdepediatria.org]
  • Tuberculosis ganglionar de presentación atípica en un paciente con síndrome mielodisplásico: asociación excepcional. Enferm Infecc Microbiol Clin 2000; 18: 294-6. [ Links ] 5. Kim HC, Goo JM, Kim HB, Lee JW, Seo JB, Im JG.[scielo.isciii.es]
Brazo Corto
  • La HPN es una enfermedad clonal adquirida de las células madre hematopoyéticas pluripotenciales que surge por una mutación del gen pig-A en el brazo corto del cromosoma X que es clave en la síntesis de la molécula de engarce de glucosil-fosfatidil-inositol[revistanefrologia.com]

Diagnóstico

  • Informes periodísticos DIFERENCIACION DIAGNOSTICA ENTRE ANEMIA APLASICA Y SINDROME MIELODISPLASICO HIPOPLASICO Estudio en 35 pacientes Baltimore, EE.UU.[siicsalud.com]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • DIAGNÓSTICO Arriba Exploraciones complementarias 1.[empendium.com]
  • […] para poder realizar en estos casos un correcto diagnóstico y tratamiento hay que llevar a cabo, además de un diagnóstico clínico, una valoración geriátrica del paciente.[farmanews.com]
  • Acceder Síndromes mielodisplásicos: Diagnóstico Un gran número de pacientes no presentan ningún síntoma al inicio de la enfermedad.[consumidores.msd.com.mx]

Tratamiento

  • Criterios de selección: Ensayos controlados aleatorios que compararon el deferasirox con ningún tratamiento/placebo o con otro esquema de tratamiento de quelación de hierro.[cochrane.org]
  • Desde entonces, los pacientes afectados por SMD se quedaron huérfanos de tratamiento.[jano.es]
  • Con esta nueva autorización se completa la licencia otorgada por la FDA en 2004 para el tratamiento de los cinco subtipos de síndromes mielodisplásicos, según informó la farmacéutica estadounidense.[ecodiario.eleconomista.es]
  • Tratamiento En los últimos años, y ante el mejor conocimiento de esta enfermedad, ha mejorado considerablemente la asistencia a los pacientes, dando lugar al desarrollo de nuevos tratamientos.[hospitalaleman.org.ar]

Pronóstico

  • Las más frecuentes son las de pronóstico desfavorable, con monosomía 7 y del(7q). 4. Estudio molecular : no se recomienda de rutina, puede ser de utilidad en caso de SMD con el cariotipo normal y para definir el pronóstico. 5.[empendium.com]
  • Pronóstico El pronóstico depende del subtipo de SMD de acuerdo con el Sistema internacional de estadificación de pronóstico (IPSS).[orpha.net]
  • La evolución varía de unas personas a otras, y aunque su pronóstico per se puede no ser malo, también puede empeorar notablemente debido a la presentación de complicaciones, bien debidas a la propia insuficiencia medular, bien por la transformación en[celgene.es]
  • Este artículo describe 2 nuevos casos de SMD que progresaron a LLA, junto a una revisión de la literatura, observando un pronóstico similar a los adultos.[medes.com]
  • En el MD Anderson se utiliza el Sistema de puntuación pronóstica internacional (IPSS), una puntuación numérica para determinar el riesgo de SMD de un paciente: Nivel de riesgo Puntuación IPSS Riesgo bajo 0 Riesgo intermedio 1 0,5 – 1 Riesgo intermedio[mdanderson.es]

Etiología

  • Etiología La ATMDS está causada por mutaciones somáticas adquiridas en el gen ATRX (Xq21.1). Existen también evidencias de que deleciones adquiridas del cromosoma 16p pueden ser causantes del síndrome.[orpha.net]
  • La etiología es generalmente desconocida. El riesgo aumenta con la exposición a compuestos químicos (p. ej. benceno, tolueno), metales pesados, al humo de tabaco, radiación ionizante, citostáticos y/o radioterapia.[empendium.com]
  • Resultados De los 56 pacientes que fueron derivados a la Unidad de Hemato-oncología con diagnóstico de citopenia, 6 (10,7%) no presentaban alteraciones hematológicas, 13 (23%) correspondían a anemia carencial, 6 (10,7%) eran de etiología inmune, 5 (9%[scielo.conicyt.cl]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología Hasta la fecha se han identificado unos 80 casos y la mayoría de pacientes afectados tienen antepasados del norte de Europa. Se han descrito algunos pacientes de Asia y del área mediterránea.[orpha.net]
  • EPIDEMIOLOGIA DE LOS SMD. .- SMD por mutaciones de novo: Incidencia SMD por mutaciones de novo en EU: 4 x 100.000 habitantes. Incidencia SMD por mutaciones de novo en UE: 0.27 x 100.000 habitantes.[fundamentosclinicos.com]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Durante los últimos años, los avances y el mayor conocimiento de la fisiopatología del SMD han llevado al descubrimiento de nuevas dianas terapéuticas 6 y al desarrollo de nuevos fármacos. 5-azacitidina es un antineoplásico inyectable, primer fármaco[elsevier.es]

Prevención

  • Prevención Si bien existen casos de familias con predisposición a desarrollar mielodisplasias o leucemias a través de la expresión de determinados oncogenes, no existe una regla de prevención o vigilancia para aquellos familiares de pacientes que padecen[hospitalaleman.org.ar]

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