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Síndrome miasténico de Lambert-Eaton


Presentación

Diplopía
  • No había alteración de las funciones encefálicas superiores, diplopia, disartria, déficit sensitivos, signos piramidales ni signos cerebelosos.[scielo.cl]
Debilidad
  • Síndrome caracterizado por paresia (debilidad) acusada de los músculos proximales (cinturas escapular y pelviana), del tronco y de las extremidades inferiores; matutina, que mejora con el correr del día.[es.wikipedia.org]
  • La debilidad puede mejorar con ejercicio, pero el esfuerzo continuo puede causar fatiga en algunos casos.[nlm.nih.gov]
  • El déficit motor aumentó lentamente, con un patrón fluctuante durante el día, con debilidad mayor en las mañanas.[scielo.cl]
Dolor
  • El síndrome puede acompañarse de parestesias, dolor periarticular y disfunción vegetativa (sequedad de boca, estreñimiento, dificultad miccional, impotencia). Estos síntomas son raros en la miastenia gravis.[es.wikipedia.org]
  • La debilidad o pérdida del movimiento puede ser más o menos grave, incluyendo: Dificultad para subir escaleras, caminar o para levantar objetos Dolor muscular Caída de la cabeza Necesidad de usar las manos para incorporarse de una posición sentada o acostada[nlm.nih.gov]
  • Nuestro paciente presentó un cuadro clínico de evolución crónica con debilidad muscular proximal en las extremidades inferiores, síntoma mayor, que habitualmente se asocia a dolor y disminución de los reflejos osteotendíneos.[scielo.cl]
Estreñimiento
  • El síndrome puede acompañarse de parestesias, dolor periarticular y disfunción vegetativa (sequedad de boca, estreñimiento, dificultad miccional, impotencia). Estos síntomas son raros en la miastenia gravis.[es.wikipedia.org]
  • Generalmente se presentan síntomas relacionados con otras partes del sistema nervioso e incluyen: Cambios en la presión arterial Mareo al pararse Resequedad en la boca Disfunción eréctil Resequedad en los ojos Estreñimiento Poca sudoración El proveedor[nlm.nih.gov]
Debilidad muscular
  • El síndrome de Lambert-Eaton es un trastorno con síntomas muy similares a los de la miastenia grave, en el cual se presenta una debilidad muscular relacionada con el bloqueo de la comunicación entre los nervios y los músculos.[es.wikipedia.org]
  • El síndrome de Lambert-Eaton (SLE) es un trastorno poco frecuente en el cual la comunicación defectuosa entre los nervios y los músculos lleva a que se presente debilidad muscular. El SLE es un trastorno autoinmunitario.[nlm.nih.gov]
  • Clínicamente, 3-4 diaminopiridina disminuye la debilidad muscular y los síntomas de disfunción autonómica. La dosis óptima varía entre 5 mg y 25 mg, 3 a 4 veces por día.[scielo.cl]
Parestesia
  • El síndrome puede acompañarse de parestesias, dolor periarticular y disfunción vegetativa (sequedad de boca, estreñimiento, dificultad miccional, impotencia). Estos síntomas son raros en la miastenia gravis.[es.wikipedia.org]
Disartria
  • No había alteración de las funciones encefálicas superiores, diplopia, disartria, déficit sensitivos, signos piramidales ni signos cerebelosos.[scielo.cl]

Diagnóstico

  • Puede presentar hiporreflexia (reflejos ostotendinosos apagados) que característicamente mejora con el uso, lo que sirve para el diagnóstico diferencial con la miastenia gravis, pues en ésta ocurre justo lo contrario.[es.wikipedia.org]
  • El cáncer puede ser descubierto años antes o después del comienzo de los síntomas, por lo cual una vez que el diagnóstico de SMLE es establecido, la búsqueda de neoplasia oculta debe ser realizada periódicamente.[scielo.cl]

Tratamiento

  • Si el tratamiento no es satisfactorio, puede ser beneficioso administrar diaminopiridina, 10-25 mg por vía oral, 4 veces al día.[es.wikipedia.org]
  • Los objetivos principales del tratamiento son: Identificar y tratar cualquier trastorno subyacente, como cáncer pulmonar Brindar tratamiento para ayudar con la debilidad El intercambio de plasma o plasmaféresis es un tratamiento que ayuda a eliminar del[nlm.nih.gov]
  • La terapéutica de esta enfermedad contempla tres pilares: el tratamiento de la neoplasia subyacente, si la hubiese, el tratamiento sintomático dirigido a mejorar la transmisión neuromuscular y el tratamiento inmunosupresor.[scielo.cl]

Fisiopatología

  • La fisiopatología de los hallazgos clínicos y electrofisiológicos descritos puede explicarse considerando que los canales de calcio son esenciales en la liberación de acetilcolina, el bloqueo de éstos por autoanticuerpos disminuye el factor de seguridad[scielo.cl]

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