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Síndrome hipereosinofílico idiopático


Presentación

  • PRESENTACION DE CASOS Se presenta el caso de una paciente de 53 años con un síndrome hipereosinofílico de 27 años de evolución, con manifestaciones básicamente del sistema digestivo, como oclusión y pseudooclusión intestinales y ascitis.[actamedicacolombiana.com]
  • Objetivos Describir las formas de presentación clínica, diagnósticos realizados y evolución clínico – radiológica de pacientes con SEP.[revista2.fcm.unc.edu.ar]
  • Neumonia Eosinofílica : presentación de dos casos, aguda y crónica. Rev Med Hered . 2007;18(1): págs. 39-44. 8 . Farreras P, Rozman C. Medicina Interna. 14ª ed. Madrid: España, 2000. 9 .[scielo.edu.uy]
  • Presentación como una tumoración ventricular derecha . Rev Esp Cardiol 2001; 54: 655 - 657. [2] ISSN 1579-2242 . Cools J, DeAngelo DJ, Gotlib J, et al (2003).[es.wikipedia.org]
  • La variedad en la presentación clínica y los diferentes órganos que en algún momento puede involucrar dificultan el diagnóstico.[revistaalergia.mx]
Cansancio
  • Los signos y síntomas generales se relacionan con la liberación de grandes cantidades de citoquinas por los eosinófilos: cansancio, fiebre, sudoración, falta de apetito y pérdida de peso. 2.[empendium.com]
Dolor abdominal
  • Se manifiesta clínicamente por repercusión general, fatiga, náuseas, dolor abdominal recurrente, diarrea, tos, rush pruriginoso, fiebre y hepatoesplenomegalia .[scielo.edu.uy]
  • Nuestra paciente solo refería un dolor abdominal inespecífico que había mejorado espontáneamente, sin ninguna otra clínica gastrointestinal.[archivos.pap.es]
  • Así, si se afecta la capa mucosa suele debutar con náuseas, vómitos, diarrea, dolor abdominal y pérdida de peso. Si es la muscular se produce un cuadro de oclusión o suboclusión intestinal, y si es la serosa puede originar ascitis eosinofílica.[meiga.info]
  • Evoluciona con alivio del dolor abdominal, pero al recibirse los resultados de los complementarios indicados por sala se observo Eritrosedimentación acelerada en 70 mm/seg y un aumento significativo del Leucograma que llego a 189.9 x 10 9 /L con Seg:[conganat.org]
  • Presentaba cuadro clínico que se inició 11 años antes con dolor abdominal, diarrea y pérdida de peso; por diagnóstico de enfermedad inflamatoria intestinal se comenzó tratamiento con mesalazina, sulfasalazina, deflazacort, azatioprina e infliximab, todos[revistaalergia.mx]
Náusea
  • Se manifiesta clínicamente por repercusión general, fatiga, náuseas, dolor abdominal recurrente, diarrea, tos, rush pruriginoso, fiebre y hepatoesplenomegalia .[scielo.edu.uy]
  • Esta paciente fue vista por primera vez en Cali en 1959 por presentar desde dos años antes epigastralgia, náuseas y vómito, siendo el examen físico normal.[actamedicacolombiana.com]
  • Así, si se afecta la capa mucosa suele debutar con náuseas, vómitos, diarrea, dolor abdominal y pérdida de peso. Si es la muscular se produce un cuadro de oclusión o suboclusión intestinal, y si es la serosa puede originar ascitis eosinofílica.[meiga.info]
Artralgia
  • Consultó a nuestro servicio derivada del servicio de Reumatología, por presentar dermatitis muy pruriginosa en tronco y extremidades, de un mes de evolución, acompañada de artralgias migratorias ( Figs 3 y 4 ).[rad-online.org.ar]
Esplenomegalia
  • Los pacientes con afección cardíaca, neurológica o con esplenomegalia son menos respondedores ( 3 , 4 , 5 ) . Hay casos reportados de tratamiento con vincristina en pacientes con eosinofilia muy elevada como terapia en agudo ( 3 ) .[scielo.edu.uy]
  • CASO CLINICO • 21/12/16 Hemograma: Hb 12.7 – leu 38.600 – Eos 55.8% • Tac de tórax y abdomen simple: Adenomegalias retroperitoneales y esplenomegalia. • 06/03/17 Biopsia de ciego y colon ascendente (colitis aguda y crónica moderada asociada a eosinofilos[es.slideshare.net]
  • Los pacientes con afección cardíaca, neurológica o con esplenomegalia son menos respondedores. Hay casos reportados de tratamiento con vincristina en pacientes con eosinofilia muy elevada como terapia en agudo 6 .[ramr.org]
  • Otros : hepato- o esplenomegalia, dolor muscular y articular (causado por la liberación de citoquinas proinflamatorias desde los eosinófilos), alteraciones de la visión (relacionados con la trombosis de los vasos retinianos). 8.[empendium.com]
  • Se observa incremento de los niveles de vitamina B12 en suero, un índice anormal de fosfatasa alcalina leucocitaria, alteraciones cromosómicas, anemia o trombocitopenia, hepatomegalia, esplenomegalia y precursores leucocitarios circulantes.[bago.com]

Diagnóstico

  • Criterios Diagnóstico para el Síndrome Hipereosinofílico Idiopático (HES) Los criterios diagnóstico para el síndrome hipereosinofílico idiopático (HES) son: 1. Eosinofilia persistente por encima de 1500/ milímetro cúbico por más de 6 meses; 2.[medicalcriteria.com]
  • Se puede identificar esta clona (mayormente CD3, CD4 ) por técnica de citometría de flujo, aunque no es esencial para el diagnóstico. Los niveles elevados de IgE en estos pacientes son suficientes para su aproximación diagnóstica.[scielo.edu.uy]
  • Palabras clave: Adultos, Biopsia, Casos clínicos, Corticoides, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Fascitis, Gabapentina, Mononeuritis, Mujeres, Neurología, Neuropatías, Síndrome hipereosinofílico, Tratamiento, Tratamiento farmacológico ID MEDES: 71206[medes.com]
  • Al sospechar el diagnóstico, se debe practicar una biopsia donde se observarán las características ya descritas.[actamedicacolombiana.com]
  • Existen criterios definidos para el diagnóstico de NEA6, pero menos definidos para la forma crónica 9 .[revista2.fcm.unc.edu.ar]

Tratamiento

  • Palabras clave: Adultos, Biopsia, Casos clínicos, Corticoides, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Fascitis, Gabapentina, Mononeuritis, Mujeres, Neurología, Neuropatías, Síndrome hipereosinofílico, Tratamiento, Tratamiento farmacológico ID MEDES: 71206[medes.com]
  • Con planteo de infección respiratoria baja se comienza tratamiento antibiótico para gérmenes inespecíficos.[scielo.edu.uy]
  • Se agregaron al tratamiento amikacina y metronidazol. Figura 1A. Necrosis inicial de la piel.[actamedicacolombiana.com]
  • El tratamiento con corticoides orales mejoró la clínica dermatológica y hematológica, y la asociación con gabapentina, los síntomas neuropáticos. Conclusiones.[neurologia.com]
  • Tratamiento y administración El objetivo del tratamiento SHE es reducir los niveles de eosinófilos en sangre y en los tejidos, evitando, de esa manera el daño de los tejidos, en especial, en el corazón.[aaaai.org]

Pronóstico

  • Son predictores de mal pronóstico la afección CV y neurológica. La evolución y pronóstico son inciertos por los pocos casos reportados, pero se ha visto buena evolución luego de los criterios diagnósticos de la enfermedad. BIBLIOGRAFÍA 1 .[scielo.edu.uy]
  • Pronóstico En algunos casos, la detección de linfocitos con fenotipo aberrante se asoció con evolución a linfoma de células T.[bago.com]
  • Pronóstico del síndrome hipereosinofílico: en estos raros casos, hay un alto riesgo de lesión cardíaca o de otros órganos principales.[hola.com]
  • El pronóstico de la LEC es desfavorable, ya que en la mitad de los pacientes ocurre la transformación a LMA y la supervivencia media es de 22 meses.[empendium.com]
  • […] intestinal, enfermedad celiaca, linfoma intestinal, mastocitosis sistémica y síndrome hipereosinofílico idiopático.El diagnóstico requiere siempre demostración anatomopatológica.El tratamiento se realiza con esteroides, siendo la respuesta rápida.El pronóstico[meiga.info]

Etiología

  • De las etiologías conocidas, las más frecuentes son las neoplasias.[archbronconeumol.org]
  • El síndrome hipereosinofílico se produce por infiltración tisular habitualmente múltiple de eosinófilos, y puede ser secundario o idiopático según si se relaciona o no con etiología específica.[neurologia.com]
  • Resumen La eosinofilia es una alteración analítica que aparece con relativa frecuencia en la práctica clínica y que posee múltiples etiologías.[elsevier.es]

Epidemiología

  • Hypereosinophilic syndromes: Epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis (Síndromes hipereosinofílicos: epidemiología, manifestaciones clínicas y diagnóstico). . Último acceso: 9 de febrero de 2017. Weller PF, et al.[mayoclinic.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Fisiopatología Una vez que los eosinófilos se han originado en la médula ósea, entran en el flujo sanguíneo pero permanecen allí sólo unas pocas horas antes de emigrar a los tejidos del organismo.[ecured.cu]
  • 6 La complicación más grave de esta patología si no se diagnostica y se trata adecuadamente es la ascitis y la obstrucción intestinal. 9 Se presenta este caso, debido a su escasa frecuencia y la diversidad de respuesta al tratamiento al no tener una fisiopatología[actagastro.org]
  • […] descubrimiento de los receptores de membrana del eosinófilo para la IgE y para otras moléculas, el estudio de las proteínas granulares, así como su capacidad para generar citoquinas y mediadores pro-inflamatorios, apuntan hacia papeles más relevantes en la fisiopatología[alergoaragon.org]

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