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Síndrome hipereosinofílico


Presentación

  • Las series de casos actuales han mostrado que las manifestaciones clínicas de presentación mas frecuentes son las dermatológicas, pulmonares y gastrointestinales, mostrando que la afección cardiológica y neurológica es infrecuente.[biblat.unam.mx]
  • No existen datos oficiales pero se estima una prevalencia de 0.36-6.3 casos/100,000 habitantes 3 , la edad de presentación se sitúa en los 20-50 años de edad; las manifestaciones cardiacas solo se presentan en el 5% de los casos (sin existir una correlación[elsevier.es]
  • La variedad en la presentación clínica y los diferentes órganos que en algún momento puede involucrar dificultan el diagnóstico.[revistaalergia.mx]
  • Neumonia Eosinofílica : presentación de dos casos, aguda y crónica. Rev Med Hered . 2007;18(1): págs. 39-44. 8 . Farreras P, Rozman C. Medicina Interna. 14ª ed. Madrid: España, 2000. 9 .[scielo.edu.uy]
  • La gran variedad en las presentaciones clínicas y los diferentes órganos que en algún momento puede involucrar hacen difícil el diagnóstico del síndrome hipereosinofílico; por otro lado, para algunos autores el síndrome de Churg-Strauss (SCS) hace parte[scielo.org.co]
Hepatomegalia
  • En la exploración física destacaba la presencia de ingurgitación yugular a 45º, un soplo sistólico 2-3/6 que aumentaba con la inspiración en el foco tricuspídeo y un abdomen distendido con hepatomegalia de 4 traveses de dedo.[web.archive.org]
Fiebre
  • Su padecimiento actual estaba caracterizado por pica de 6 meses de evolución, fiebre de hasta 40º C de 4 meses de evolución y palidez de 1 mes de evolución.[imbiomed.com]
  • Un mes previo al ingreso, tos y expectoración mucopurulenta , fiebre, disnea de esfuerzo progresiva que se hace de reposo, sibilante. Repercusión general.[scielo.edu.uy]
  • A la exploración física en el área de urgencias se encontró con saturación O 2 al aire ambiente del 70%, FC 140 lpm, FR 40 rpm, TAM 60 mmHg, ruidos cardiacos acentuados y estertores crepitantes bilaterales, fiebre de 38.6 C.[elsevier.es]
  • La fiebre, el síntoma que habitualmente indica infección en una persona que tiene neutropenia, es una señal significativa de la necesidad de atención médica inmediata.[web.archive.org]
  • Otros síntomas presentes son fiebre y pérdida de peso.[iqb.es]
Anemia
  • […] de Enfermedades Crónicas de la Anemia por déficit de Hierro Criterios Diagnóstico para Coagulación Intravascular Diseminada (CID) Condiciones Clínicas Asociadas con Coagulación Intravascular Diseminada (CID) Criterios Diagnóstico para Trombocitopenia[medicalcriteria.com]
  • En los exámenes de laboratorio realizados, los hallazgos principales fueron: anemia, leucositosis y eosinofilia.[imbiomed.com]
  • La anemia aplásica, así como las deficiencias de otros tipos de células sanguíneas, causa neutropenia.[web.archive.org]
  • Puede verse anemia normocítica normocrómica asociada. La mayoría de los pacientes presentan ascenso de IgE , los que serían mejores respondedores al tratamiento ( 3 ) . Estudios recientes han identificado dos variantes de SHI según su etiopatogenia.[scielo.edu.uy]
Pérdida de peso
  • Presentaba cuadro clínico que se inició 11 años antes con dolor abdominal, diarrea y pérdida de peso; por diagnóstico de enfermedad inflamatoria intestinal se comenzó tratamiento con mesalazina, sulfasalazina, deflazacort, azatioprina e infliximab, todos[revistaalergia.mx]
  • Otros síntomas presentes son fiebre y pérdida de peso.[iqb.es]
  • Puede haber pérdida de peso, fiebre, sudores nocturnos, fatiga general, tos, dolor de pecho, inflamación, dolor de estómago, erupciones cutáneas, dolor general, debilidad, confusión y coma.[web.archive.org]
Fenómeno de Raynaud
  • […] de Raynaud, artralgias y astenia; con infiltración eosinofílica en piel y colón.[aprendeenlinea.udea.edu.co]
  • También están descritas artralgias, mialgias, artritis,tenosinovitis, adenopatías y fenómeno de Raynaud, (73, 74) ; por el contrario, es muy rara la fibrosis miocárdica, al igual que el compromiso pulmonar y neurológico (75-77).[scielo.org.co]
Insuficiencia cardíaca congestiva
  • La fibrosis endomiocárdica es una rara enfermedad en nuestro medio, que suele manifestarse como un cuadro de insuficiencia cardíaca congestiva lentamente progresiva y en la que la ecocardiografía bidimensional es una herramienta diagnóstica fundamental[web.archive.org]
Diarrea
  • Presentaba cuadro clínico que se inició 11 años antes con dolor abdominal, diarrea y pérdida de peso; por diagnóstico de enfermedad inflamatoria intestinal se comenzó tratamiento con mesalazina, sulfasalazina, deflazacort, azatioprina e infliximab, todos[revistaalergia.mx]
  • A nivel digestivo la diarrea es el síntoma principal y se produce por malabsorción. Puede haber también náuseas y dolor abdominal.[scielo.edu.uy]
  • Otras manifestaciones frecuentes en esta variante son las del tracto gastrointestinal como: dolor abdominal, náuseas, vómito, diarrea y disfagia, que se correlacionan con infiltración eosinofílica del sistema digestivo (44, 71, 72).[scielo.org.co]
Dolor abdominal
  • Presentaba cuadro clínico que se inició 11 años antes con dolor abdominal, diarrea y pérdida de peso; por diagnóstico de enfermedad inflamatoria intestinal se comenzó tratamiento con mesalazina, sulfasalazina, deflazacort, azatioprina e infliximab, todos[revistaalergia.mx]
  • Se manifiesta clínicamente por repercusión general, fatiga, náuseas, dolor abdominal recurrente, diarrea, tos, rush pruriginoso, fiebre y hepatoesplenomegalia .[scielo.edu.uy]
  • Otras manifestaciones frecuentes en esta variante son las del tracto gastrointestinal como: dolor abdominal, náuseas, vómito, diarrea y disfagia, que se correlacionan con infiltración eosinofílica del sistema digestivo (44, 71, 72).[scielo.org.co]
Náusea
  • Se manifiesta clínicamente por repercusión general, fatiga, náuseas, dolor abdominal recurrente, diarrea, tos, rush pruriginoso, fiebre y hepatoesplenomegalia .[scielo.edu.uy]
  • Otras manifestaciones frecuentes en esta variante son las del tracto gastrointestinal como: dolor abdominal, náuseas, vómito, diarrea y disfagia, que se correlacionan con infiltración eosinofílica del sistema digestivo (44, 71, 72).[scielo.org.co]
Vómitos
  • Otras manifestaciones frecuentes en esta variante son las del tracto gastrointestinal como: dolor abdominal, náuseas, vómito, diarrea y disfagia, que se correlacionan con infiltración eosinofílica del sistema digestivo (44, 71, 72).[scielo.org.co]
Tos
  • A nivel respiratorio el paciente puede presentar disnea, tos, broncoespasmo, derrame pleural.[scielo.edu.uy]
  • Puede haber pérdida de peso, fiebre, sudores nocturnos, fatiga general, tos, dolor de pecho, inflamación, dolor de estómago, erupciones cutáneas, dolor general, debilidad, confusión y coma.[web.archive.org]
  • La tos, disnea y broncoespasmo son manifestaciones de la infiltración en los pulmones que puede remedar el síndrome de Löffler. El 50% de los pacientes presenta una polineuritis sensitiva o encefalopatía.[iqb.es]
  • […] de trombos y cicatrización puede llevar a la insuficiencia cardiaca (ii) sistema nervioso central. lo que puede manifestarse por fenómenos isquémicos, encefalopatía difusa y/o neuropatía periférica(iii) pulmón, cuya manifestación característica es la tos[scielo.isciii.es]
  • Los síntomas más reportados son: fatiga, prurito, tos, disnea, mialgias y fiebre (17, 40).La afectación cutánea generalmente se manifiesta con angioedema, urticaria, eritema, pápulas, nódulos, úlceras en mucosas, máculas pruriginosas o placas que semejan[scielo.org.co]
Disnea
  • A nivel respiratorio el paciente puede presentar disnea, tos, broncoespasmo, derrame pleural.[scielo.edu.uy]
  • Se presentó a valoración con padecimiento de 4 días de evolución con disnea progresiva de medianos a pequeños esfuerzos, disnea paroxística nocturna y eventos aislados de angina en reposo de 5 min de duración.[elsevier.es]
  • La tos, disnea y broncoespasmo son manifestaciones de la infiltración en los pulmones que puede remedar el síndrome de Löffler. El 50% de los pacientes presenta una polineuritis sensitiva o encefalopatía.[iqb.es]
  • CASO CLÍNICO Varón de 63 años originario de Guinea Ecuatorial con un cuadro de disnea en clase funcional II/IV de la NYHA, ascitis y edemas en las piernas de un año de evolución, que fue remitido a nuestro hospital para su estudio y posible tratamiento[web.archive.org]
  • Los síntomas más reportados son: fatiga, prurito, tos, disnea, mialgias y fiebre (17, 40).La afectación cutánea generalmente se manifiesta con angioedema, urticaria, eritema, pápulas, nódulos, úlceras en mucosas, máculas pruriginosas o placas que semejan[scielo.org.co]
Neumonía
  • Mastocitosis Enfermedades con Compromiso Específico de Órganos Enfermedades de piel y TCS, incluyendo urticaria, penfigoide bulloso, celulitis eosinofílica (síndrome de Well), angioedema episódico con eosinofilia Enfermedades pulmonares, incluyendo neumonía[medicalcriteria.com]
  • Se resuelve de forma espontánea en menos de un mes ( 6 ) . - Neumonía eosinofílica aguda. Es una reacción de hipersensibilidad provocada por algún agente inhalado.[scielo.edu.uy]
  • Siguen neumonía bacteriana y otras infecciones graves. En la neutropenia crónica, el curso puede ser menos grave si la cantidad de neutrófilos no es excesivamente baja.[web.archive.org]
  • Así la afectación pulmonar de origen inmune es característica de la neumonía eosinófila (tanto crónica como aguda) (15,16).[scielo.isciii.es]
  • Otro punto controvertido es que los desórdenes eosinofílicos restringidos a un órgano tales como esofagitis, gastroenteritis, colitis eosinofílica (10, 11), neumonía eosinofílica crónica (12), celulitis eosinofílica (síndrome Wells)(13, 14) cumplen con[scielo.org.co]
Derrame pleural
  • A nivel respiratorio el paciente puede presentar disnea, tos, broncoespasmo, derrame pleural.[scielo.edu.uy]
  • La radiografía de tórax mostró datos de congestión vascular pulmonar y derrame pleural bilateral.[elsevier.es]
  • El pulmón se afecta en más de 40% de los pacientes y la enfermedad se puede manifestar con edema pulmonar, derrame pleural, infiltrados intersticiales, imagen en vidrio esmerilado y pequeños nódulos (50, 61).[scielo.org.co]
Estertores
  • A la exploración física en el área de urgencias se encontró con saturación O 2 al aire ambiente del 70%, FC 140 lpm, FR 40 rpm, TAM 60 mmHg, ruidos cardiacos acentuados y estertores crepitantes bilaterales, fiebre de 38.6 C.[elsevier.es]
Dolor torácico
Trombosis
  • Aunque en la mayoría de los casos publicados en los que la enfermedad miocárdica se presenta como tumoración de ventrículo derecho, el estudio anatomopatológico demuestra la presencia de trombosis mural6, ésta no se detectó en nuestro caso.[web.archive.org]
Mialgia
  • Síndrome de eosinofilia-mialgia El síndrome de eosinofilia-mialgia es un trastorno por el cual la eosinofilia se combina con dolor muscular, fatiga, inflamación, dolor articular, tos, ahogo, erupciones y anomalías neurológicas.[web.archive.org]
  • También están descritas artralgias, mialgias, artritis,tenosinovitis, adenopatías y fenómeno de Raynaud, (73, 74) ; por el contrario, es muy rara la fibrosis miocárdica, al igual que el compromiso pulmonar y neurológico (75-77).[scielo.org.co]
Artralgia
  • […] anulares muy pruriginosas, se evidencia eosinofilia severa (14.400 cel/μl), la biopsia de piel reportó infiltrado abundante de eosinófilos CASO 2: paciente de 53 años, con lesiones micropapulares pruriginosas en extremidades, luego fenómeno de Raynaud, artralgias[aprendeenlinea.udea.edu.co]
  • También están descritas artralgias, mialgias, artritis,tenosinovitis, adenopatías y fenómeno de Raynaud, (73, 74) ; por el contrario, es muy rara la fibrosis miocárdica, al igual que el compromiso pulmonar y neurológico (75-77).[scielo.org.co]
Angioedema
  • , incluyendo enfermedad de Hodgkin esclerosante nodular Tumores asociados Mastocitosis Enfermedades con Compromiso Específico de Órganos Enfermedades de piel y TCS, incluyendo urticaria, penfigoide bulloso, celulitis eosinofílica (síndrome de Well), angioedema[medicalcriteria.com]
  • El compromiso en piel ocurre en 69 % de los pacientes y puede ir desde máculas, pápulas y placas eritematosas hasta urticaria, angioedema y rash, como eritema anular centrífugo. Destaca el prurito como síntoma predominante.[revistaalergia.mx]
  • -Episódico, con angioedema e hipereosinofilia episódica ( 5 ) . Se manifiesta clínicamente por repercusión general, fatiga, náuseas, dolor abdominal recurrente, diarrea, tos, rush pruriginoso, fiebre y hepatoesplenomegalia .[scielo.edu.uy]
  • Fue valorada ambulatoriamente por Otorrinolaringología, descarta angioedema. Tras hallazgo de eosinofilia es derivada a hematología, siendo diagnosticada de Síndrome hipereosinofílico idiopático (SHI), tras realizar estudio de extensión.[comunicacionescongresosemfyc.com]
  • Cytokine-associated angioedema syndromes including episodic angioedema with eosinophilia (Gleich's Syndrome). Immunol Allergy Clin North Am 2006; 26 (4): 769-81. [ Links ] 10. Jawairia M, Shahzad G, Singh J, Rizvon K, Mustacchia P.[scielo.org.co]
Prurito
  • Destaca el prurito como síntoma predominante. La eritrodermia se describe solo en 1 % de los casos de síndrome hipereosinofílico.[revistaalergia.mx]
  • (Eosinofilías de 3250 cel/μl) CASO 3: paciente de 65 años con prurito de más de 1 año, con eosinofílias mayores a 1900 cel/μl, e infiltración en piel.[aprendeenlinea.udea.edu.co]
  • Evolución Resolución parcial del prurito y de la eosinofilia (1,59x10 3) a pesar del tratamiento. CONCLUSIONES El SHI es una entidad rara y potencialmente letal, prevalencia desconocida.[comunicacionescongresosemfyc.com]
  • […] superficiales más pequeñas que las de la enfermedad de Kimura) (18), el síndrome de Wells (celulitis eosinofílica, con imágenes características en la histología en “forma de llama”) (19), el síndrome de Gleich (episodios recurrentes de angioedema, urticaria, prurito[scielo.isciii.es]
  • Los síntomas más reportados son: fatiga, prurito, tos, disnea, mialgias y fiebre (17, 40).La afectación cutánea generalmente se manifiesta con angioedema, urticaria, eritema, pápulas, nódulos, úlceras en mucosas, máculas pruriginosas o placas que semejan[scielo.org.co]
Urticaria
  • Enfermedades Hematológicas y Neoplásicas Sindrome hipereosinofílico Leucemia Linfomas, incluyendo enfermedad de Hodgkin esclerosante nodular Tumores asociados Mastocitosis Enfermedades con Compromiso Específico de Órganos Enfermedades de piel y TCS, incluyendo urticaria[medicalcriteria.com]
  • El compromiso en piel ocurre en 69 % de los pacientes y puede ir desde máculas, pápulas y placas eritematosas hasta urticaria, angioedema y rash, como eritema anular centrífugo. Destaca el prurito como síntoma predominante.[revistaalergia.mx]
  • Dermatología solicita segunda opinión a Alergología, donde reconfirman resultados y orienta como Urticaria crónica refractaria. Fue valorada ambulatoriamente por Otorrinolaringología, descarta angioedema.[comunicacionescongresosemfyc.com]
  • , prurito, fiebre, aumento de peso, aumento de IgM y eosinofilia) (20) y el síndrome NERDS ( nodules, eosinophilia, rheumatism, dermatitis, swelling ; es decir nódulos paraarticulares prominentes, urticaria recurrente con con angioedema y eosinofilia[scielo.isciii.es]
  • Los síntomas más reportados son: fatiga, prurito, tos, disnea, mialgias y fiebre (17, 40).La afectación cutánea generalmente se manifiesta con angioedema, urticaria, eritema, pápulas, nódulos, úlceras en mucosas, máculas pruriginosas o placas que semejan[scielo.org.co]
Dermatitis
  • Desarrollo Inicialmente se orienta como dermatitis atópica y se deriva a Dermatología quien confirma diagnóstico; posteriormente con la reaparición de lesiones sugiere una dermatitis por contacto, se realiza despistaje de desencadenantes y se retiran[comunicacionescongresosemfyc.com]
  • Nodules, eosinophilia, rheumatism, dermatitis and swelling (NERDS): a novel eosinophilic disorder. Clin Exp Allergy 1993; 23: 571-80. [ Links ] 22. Mazanec DJ. Eosinophilic fasciitis and pernicious anemia with thyroid antibodies.[scielo.isciii.es]
  • La fotoquimioterapia extracorpórea (fototerapia), que suprime los clones deLT responsables de entidades como el linfoma cutáneo de células T, dermatitis atópica y la enfermedad de injerto versus huésped, está surgiendo como propuesta para la variante[scielo.org.co]
Exantema
  • […] eosinofilia relacionada con fármacos, en ocasiones no sólo es un dato analítico sino que puede formar parte de un cuadro clínico más grave en el que también aparecen manifestaciones sistémicas (p. ej. fiebre, síndrome constitucional) o locales (p. ej. exantema[scielo.isciii.es]
Esplenomegalia
  • Los pacientes con afección cardíaca, neurológica o con esplenomegalia son menos respondedores ( 3 , 4 , 5 ) . Hay casos reportados de tratamiento con vincristina en pacientes con eosinofilia muy elevada como terapia en agudo ( 3 ) .[scielo.edu.uy]
  • […] periférica(iii) pulmón, cuya manifestación característica es la tos asociada o no a infiltrados pulmonares, pero sin asma (iv) piel, tanto en forma de urticaria /angioedema como por pápulas pruriginosas y (v) bazo, cuya manifestación característica es la esplenomegalia[scielo.isciii.es]
Neuropatía periférica
  • La neuropatía periférica representa el 50% de los síntomas neurológicos y se manifiestapor: déficit sensitivo asimétrico, parestesias, neuropatías motoras puras o déficit motor y sensitivo (46-48).[scielo.org.co]
  • periférica(iii) pulmón, cuya manifestación característica es la tos asociada o no a infiltrados pulmonares, pero sin asma (iv) piel, tanto en forma de urticaria /angioedema como por pápulas pruriginosas y (v) bazo, cuya manifestación característica es[scielo.isciii.es]
Parestesia
  • La neuropatía periférica representa el 50% de los síntomas neurológicos y se manifiestapor: déficit sensitivo asimétrico, parestesias, neuropatías motoras puras o déficit motor y sensitivo (46-48).[scielo.org.co]

Diagnóstico

  • Criterios Diagnóstico para el Síndrome Hipereosinofílico Idiopático (HES) Los criterios diagnóstico para el síndrome hipereosinofílico idiopático (HES) son: 1. Eosinofilia persistente por encima de 1500/ milímetro cúbico por más de 6 meses; 2.[medicalcriteria.com]
  • Se puede identificar esta clona (mayormente CD3, CD4 ) por técnica de citometría de flujo, aunque no es esencial para el diagnóstico. Los niveles elevados de IgE en estos pacientes son suficientes para su aproximación diagnóstica.[scielo.edu.uy]
  • La variedad en la presentación clínica y los diferentes órganos que en algún momento puede involucrar dificultan el diagnóstico.[revistaalergia.mx]
  • Conclusiones: EL síndrome de larva migrans visceralis es un diagnóstico que requiere alto índice de sospecha, en nuestro medio Toxocara canis siempre debe ser considerado como un diagnóstico diferencial, ya que es una de las principales causas de hipereosinofilia[imbiomed.com]
  • Diagnóstico Muchos tipos de trastornos pueden elevar tu nivel de eosinófilos, como determinadas infecciones, alergias y reacciones a medicamentos.[mayoclinic.org]
Infiltrado pulmonar
Derrame pleural
  • A nivel respiratorio el paciente puede presentar disnea, tos, broncoespasmo, derrame pleural.[scielo.edu.uy]
  • La radiografía de tórax mostró datos de congestión vascular pulmonar y derrame pleural bilateral.[elsevier.es]
  • El pulmón se afecta en más de 40% de los pacientes y la enfermedad se puede manifestar con edema pulmonar, derrame pleural, infiltrados intersticiales, imagen en vidrio esmerilado y pequeños nódulos (50, 61).[scielo.org.co]

Tratamiento

  • Tratamiento El tratamiento del síndrome hipereosinofílico tiene como objetivo reducir el recuento de eosinófilos para prevenir daños en los tejidos, sobre todo los del corazón.[mayoclinic.org]
  • El resultado molecular de la fusión de los genes FLIP1L1/PDGFRA fue negativo ( fig. 1 E), los niveles de troponina i fueron normales a los 12 días de iniciado el tratamiento.[elsevier.es]
  • Palabras clave: Adultos, Biopsia, Casos clínicos, Corticoides, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Fascitis, Gabapentina, Mononeuritis, Mujeres, Neurología, Neuropatías, Síndrome hipereosinofílico, Tratamiento, Tratamiento farmacológico ID MEDES: 71206[medes.com]
  • Con planteo de infección respiratoria baja se comienza tratamiento antibiótico para gérmenes inespecíficos.[scielo.edu.uy]
  • Desde cinco años antes comenzó con episodios de eritrodermia resistente a tratamiento, asociados con xerosis generalizada y prurito intenso que afectaba su calidad de vida.[revistaalergia.mx]

Pronóstico

  • Son predictores de mal pronóstico la afección CV y neurológica. La evolución y pronóstico son inciertos por los pocos casos reportados, pero se ha visto buena evolución luego de los criterios diagnósticos de la enfermedad. BIBLIOGRAFÍA 1 .[scielo.edu.uy]
  • Entre otras características de esta variante, se han encontrado que puede simular una LMC u otros síndromes mieloproliferativos, lo que revela una forma más agresiva del SHE, con pronóstico desfavorable por la aparición de compromiso cardiaco, resistencia[scielo.org.co]

Etiología

  • El síndrome hipereosinofílico se produce por infiltración tisular habitualmente múltiple de eosinófilos, y puede ser secundario o idiopático según si se relaciona o no con etiología específica.[medes.com]

Epidemiología

  • Hypereosinophilic syndromes: Epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis (Síndromes hipereosinofílicos: epidemiología, manifestaciones clínicas y diagnóstico). . Último acceso: 9 de febrero de 2017. Weller PF, et al.[mayoclinic.org]
  • Epidemiología No existen datos confiables publicados sobre la incidencia y prevalencia del SHE; en los primeros estudios se estimaba que la prevalencia era de 14% (15).[scielo.org.co]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Fisiopatología Los características más distinguibles del eosinófilo son: su núcleo multilobulado, y sus grandes gránulos eosinofílicos, rodeados por una doble membrana que contiene un core cristalino (30).[scielo.org.co]

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