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Síndrome generalizado del tejido conectivo


Presentación

  • El objetivo de éste artículo es destacar presentaciones dermatológicas comunes que sugieren alguna enfermedad sistémica subyacente. Desarrollo Los problemas dermatológicos son razones comunes de presentación a médicos generales.[intramed.net]
  • El síndrome de Marfan es "muy variable" en su presentación, según el cardiólogo, ya que puede haber formas "muy severas" que se presenten ya en el período neonatal, y los pediatras están al tanto de los signos diagnósticos.[infosalus.com]
  • – Polimiositis/dermatomiositis – Artritis reumatoide 1,2 Epidemiología Es la menos común de las enfermedades reumáticas pediátricas con una frecuencia de 0.5 a 0.2 16‑19 con una incidencia de entre 2.1 y 0.1 por millón al año. 20,21 La edad media de presentación[asieslamedicina.org.mx]
  • La presentación más frecuente de la EMTC la constituye un niño con poliartritis, malestar general y fenómeno de Raynaud: el paciente también puede presentar los siguientes síntomas: debilidad muscular proximal, exantema (exantema púrpurico usualmente[scielo.org.bo]
  • Bennet R manifiesta que los signos y síntomas de presentación de la EMTC son diversos y no diferentes de otras enfermedades difusas del tejido conectivo (17).[sisbib.unmsm.edu.pe]

Diagnóstico

  • El tiempo de demora diagnóstica se tomó desde la primera consulta al HNCH hasta el diagnóstico de EMTC.[sisbib.unmsm.edu.pe]
  • ORIENTACION DIAGNOSTICA DEL PACIENTE 1.[librodopeto.com]
  • Se registraron datos de variables demográficas (edad, sexo) y datos clínicos, incluyendo diagnóstico principal y diagnósticos secundarios, fecha de diagnóstico de la ETC o AI, manifestaciones articulares y extraarticulares, antecedentes familiares de[scielo.conicyt.cl]
  • El diagnóstico probable requiere 3 criterios mayores y 2 menores mas la positividad de anti-U1-RNP. El diagnóstico posible requiere 3 criterios mayores sin evidencia serológica de enfermedad.[scielo.org.bo]

Tratamiento

  • ) a menudo no responden al tratamiento.[dialnet.unirioja.es]
  • Los médicos deben monitorizar cuidadosamente los efectos adversos durante el tratamiento y en los años posteriores.[cochrane.org]
  • Tratamiento Los fármacos utilizados en el LES y sus indicaciones se recogen en la tabla III, debiendo individualizarse el tratamiento según la extensión y gravedad de la enfermedad.[pediatriaintegral.es]
  • Aunque la esplenectomía en el tratamiento de la trombopenia asociada a enfermedades autoinmunes no puede recomendarse como un tratamiento establecido, sí debe tenerse en cuenta en determinados casos individuales refractarios a otras terapias.[scielo.isciii.es]
  • […] día) asociadas, en caso de afectación visceral grave, a otro tratamiento inmunosupresor. El tratamiento sintomático (Ej.: tratamiento del síndrome de Raynaud) tiene también un rol importante. La EMTC es una enfermedad crónica recurrente-remitente.[orpha.net]

Pronóstico

  • Evolución y pronóstico El pronóstico a largo plazo es variable, siendo peor para los casos que se asemejan a LES y especialmente si asocian trombocitopenia e insuficiencia renal(14).[pediatriaintegral.es]
  • En muchas ocasiones existe una relación directa entre la extensión de la afectación cutánea y el pronóstico.[enfermedades-raras.org]
  • En general, el pronóstico es bueno, pero depende de la afectación visceral que predomine en un paciente dado. Los pacientes con signos de SSc o de PM presentan un peor pronóstico.[orpha.net]
  • El pronóstico vital puede verse comprometido por las infecciones, a expensas de una inmunodepresión endógena y farmacológica, o por una insuficiencia respiratoria como resultado de una fibrosis pulmonar intersticial o una hipertensión arterial pulmonar[em-consulte.com]
  • Sin embargo, en conjunto, todas las medidas terapéuticas disponibles en la actualidad permiten aliviar los síntomas y mejorar el pronóstico, lo que supone un impacto muy positivo en la calidad de vida de los afectados.[conartritis.org]

Etiología

  • [DOC] Etiología: File Format: Microsoft Word - View as HTML -Hipergamaglobulinemia: es común en el contexto de un síndrome de superposición o enfermedad mixta del tejido conectivo.[proz.com]
  • Colagenopatías Concepto: Se refiere a un grupo de enfermedades de curso crónico, etiología desconocida y patogenia autoinmune. Colagenopatías .[ecured.cu]
  • Linfopenia Anemia hemolítica Trombopenia Trombosis sin factor de riesgo MANIFESTACIONES NEUROLOGICAS Polineuropatía Mononeuritis múltiple Meningitis recurrentes no infecciosas Cuadros vasculares no relacionados con arterioesclerosis Cuadros inflamatorios de etiología[librodopeto.com]

Epidemiología

  • […] similares. 15 Definición Se debe de considerar como una enfermedad sistémica de tipo autoinmune con la sobreposición de al menos 2 de las siguientes enfermedades: – Lupus eritematoso generalizado – Polimiositis/dermatomiositis – Artritis reumatoide 1,2 Epidemiología[asieslamedicina.org.mx]
  • Epidemiología Afecta a los hombres y a las mujeres de todos los grupos raciales y étnicos por igual. La incidencia es de aproximadamente 2 de cada 10.000 personas en todos los grupos étnicos.[discapnet.es]
  • Epidemiología Se trata de una patología rara, en los Estados Unidos de Norteamérica, se estima que grandes centros reurnatológicos pediátricos tienen entre 5 y 15 casos activos, no se ha reportado una distribución étnica específica; existe predominancia[scielo.org.bo]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • […] definir a la EMTC como una enfermedad específica del tejido conectivo está basada en parte, en la presencia de autoanticuerpos a antígenos nucleares particulares, por ejemplo U1-RNA asociado a proteínas, U1 ribonucleoproteína nuclear pequeña (U1-snRNP) Fisiopatología[scielo.org.bo]

Prevención

  • Jupiterimages/Digital Vision Indice Resumen Definición Causas Síntomas Diagnóstico Tratamiento Evolución Prevención Más información La fibrosis consiste en el endurecimiento de los órganos o del tejido debido a la formación de nuevo tejido conectivo.[onmeda.es]
  • Los objetivos del tratamiento son el control de las manifestaciones de la enfermedad, permitir que el niño tenga una buena calidad de vida sin exacerbaciones de la enfermedad y la prevención de un daño serie de algún órgano.[scielo.org.bo]
  • […] particular tenga un efecto sobre el riesgo o el pronóstico de la AR, aunque es probable que las dietas ricas en pescado azul contribuyan a disminuir la intensidad de la inflamación articular y que una alimentación sana en general resulte beneficiosa en la prevención[conartritis.org]

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