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Síndrome del nevo epidérmico


Presentación

  • El motivo de presentación del presente caso es que conjuga dos variantes inusuales, desde el punto de vista clínico la variante Nevus unius lateris y desde el punto de vista histopatológico la variante epídermolítica o acantoqueratolítica.[sisbib.unmsm.edu.pe]
  • La forma inicial de presentación es una mácula pigmentada de color marrón de bordes mal definidos, levemente verrugosa, siendo frecuente su localización en zona escapular, pecho, dorso de extremidad superior y hombro. No suele asociarse a prurito.[scielo.isciii.es]
  • Nevus verrugoso hiperqueratótico epidermolítico lineal: presentación de un caso. Dermatol Venez. 1998;36(3):105-108. [ Links ] 11. Moisés C, Paredes A, Risco A, Carvajal T. Nevus epidérmico verrucoso lineal: presentación de un caso.[scielo.iics.una.py]
  • La presentación típica suele ser en la infancia, entre los 2 y los 15 años, siendo la edad media de aparición a los 4 años (3) , aunque en casos más excepcionales, se pueda presentar a otras edades. Es más frecuente en el sexo femenino.[pediatriaintegral.es]
  • Tiene dos formas de presentación: circunscriptas o sistematizadas. También hay formas aisladas como única anomalía existente.[rad-online.org.ar]

Diagnóstico

  • Dirección para correspondencia RESUMEN Son muchas las lesiones cutáneas de color marrón, de diferentes tonos, que nos pueden alarmar a los médicos de familia, pensando en diagnósticos de mal pronóstico.[scielo.isciii.es]
  • Se realiza biopsia cutánea con el fin de confirmar el diagnóstico clínico y con interés científico.[scielo.iics.una.py]
  • El diagnóstico del liquen estriado es clínico. No se realiza de forma habitual biopsia de las lesiones, aunque en ocasiones puede ser útil (5) .[pediatriaintegral.es]
  • Ante estos hallazgos se diagnosticó de nevus epidérmico queratinocítico generalizado. El test genético detectó con frecuencia alélica del 28% la variante c.742c T(p.Arg248Cys) en el gen FGFR3.[analesdepediatria.org]

Tratamiento

  • Sobra decir que si existe sospecha de transformación maligna, el tratamiento sería el quirúrgico.[dermapixel.com]
  • El tratamiento puede ser difícil porque los nevus epidérmicos pueden no responder al tratamiento con esteroides untados (tópicos) o inyectados (intralesionales), o con ditranol, retinoides tópicos, o procedimientos como cirugía con láser , electrofulguración[rarediseases.info.nih.gov]

Pronóstico

  • La ablación con el llamado láser de Erbio tiene mejores resultados cosméticos que el láser de CO2 con mínima o ninguna cicatrización. [5] [7] Última actualización: 6/12/2017 El pronóstico de los nevos epidérmicos aislados generalmente es bueno aunque[rarediseases.info.nih.gov]
  • Dirección para correspondencia RESUMEN Son muchas las lesiones cutáneas de color marrón, de diferentes tonos, que nos pueden alarmar a los médicos de familia, pensando en diagnósticos de mal pronóstico.[scielo.isciii.es]

Etiología

  • La etiología es desconocida. Entidades Relacionadas : AMCME - Asociación Macrocefalia Malformación Capilar España - Macrocephaly Capillary Malformation Servicio de Información y Orientación (SIO) de FEDER.[enfermedades-raras.org]
  • Comentario El liquen estriado es una dermatosis inflamatoria lineal, benigna, autolimitada y adquirida, de etiología desconocida.[pediatriaintegral.es]

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