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Síndrome del corazón derecho hipoplásico


Presentación

  • La forma de presentación más frecuente al diagnóstico fue diagnóstico antenatal (55,3%), seguido de shock cardiogénico (10,5%), soplo cardíaco (9,2%) y cianosis (9,2%).[scielo.conicyt.cl]
  • Iniciando la exploración cardíaca fetal desde el abdomen encontramos un feto en presentación podálica, con el dorso posterior izquierdo con las vísceras abdominales localizadas correctamente.[revistasochog.cl]
  • Los cirujanos disponen de varias alternativas que pueden aplicarse frente a las diferentes presentaciones de este complejo espectro.[scielo.edu.uy]
Miedo
  • Tenemos muchas ganas de tener otro bebe, pero tenemos mucho miedo de que nos ocurra nuevamente. Qué nos sugieren? Gracias![sindromedown.net]

Diagnóstico

  • El objetivo de esta comunicación es describir un caso de diagnóstico precoz de SCIH en nuestro Hospital que permitió la derivación de la paciente a la Unidad de Medicina Fetal, referencia en el diagnóstico prenatal de las cardiopatías congénitas.[revistasochog.cl]
  • La forma de presentación más frecuente al diagnóstico fue diagnóstico antenatal (55,3%), seguido de shock cardiogénico (10,5%), soplo cardíaco (9,2%) y cianosis (9,2%).[scielo.conicyt.cl]
  • En ese caso, podrá solicitar un ecocardiograma fetal, que es una ecografía del corazón del bebé, para confirmar el diagnóstico.[cdc.gov]
  • Ingresa con diagnóstico de SVIH en shock cardiogénico a las 14 horas de vida, es tratado con inotrópicos y prostaglandinas E1, con estabilización hemodinámica.[scielo.edu.uy]

Tratamiento

  • TRATAMIENTO MEDICO PREOPERATORIO El tratamiento de soporte dirigido a la insuficiencia cardiaca congestiva, hipoxia y la acidosis metabólica,, úni-camente tiene un efecto beneficioso li-mitado, y la supervivencia mas allá de la primera semana o los primeros[enfermedades-raras-sk.blogspot.com]
  • Con tratamiento, muchos bebés sobreviven, aunque la mayoría tendrá complicaciones en el futuro.[mayoclinic.org]
  • Ahora la familia está pidiendo ayuda para solventar la vuelta al estado norteamericano para continuar con el tratamiento. Necesitan juntar más de 80.000 pesos.[infobae.com]
  • Sin embargo, incluso con tratamiento, las complicaciones de por vida son posibles y la esperanza de vida puede reducirse. [4] Última actualización: 6/5/2018[rarediseases.info.nih.gov]
  • Expectativas (pronóstico) Sin tratamiento, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es mortal. Las tasas de supervivencia para la reparación por etapas siguen aumentando a medida que mejoran la técnica quirúrgica y el tratamiento posoperatorio.[aia5.adam.com]

Pronóstico

  • Con los avances en los cuidados médicos, el pronóstico para los bebés que nacen con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es mejor que en el pasado.[mayoclinic.org]
  • El grupo de Boston (12) describió un sistema de puntuación pronóstico que otorga 1 punto a cada variable.[revistasochog.cl]
  • Expectativas (pronóstico) Sin tratamiento, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es mortal. Las tasas de supervivencia para la reparación por etapas siguen aumentando a medida que mejoran la técnica quirúrgica y el tratamiento posoperatorio.[aia5.adam.com]
  • Cabe mencionar que esta cardiopatía puede pasar sin diagnóstico inicial y el paciente debutar con shock cardiogénico por cierre del ductus, lo que puede ensombrecer el pronóstico vital.[scielo.edu.uy]
  • […] en 1956 propusieron una clasificación basada en el desarrollo de la cavidad ventricular, señalaron la existencia de un segundo tipo de VD cuya cavidad puede ser normal o incluso dilatada; esto modificó en cierta manera los conceptos anatómicos y el pronóstico[scielo.org.mx]

Fisiopatología

  • El tratamiento preoperatorio racional se basa en el conocimiento de la fisiopatología univentricular, siendo la clave de esta etapa el lograr un equilibrio entre la circulación pulmonar y la sistémica (relación QP/QS 1:1).[scielo.edu.uy]

Prevención

  • Formación de coágulos de sangre que pueden provocar una embolia pulmonar o un accidente cerebrovascular Problemas de desarrollo relacionados con el cerebro y el sistema nervioso La necesidad de someterse a una cirugía cardíaca adicional o un trasplante Prevención[mayoclinic.org]
  • Se trata de las cifras más recientes recopiladas por el Sistema de Vigilancia y Prevención de Defectos Congénitos del Departamento de Salud (DS) de Puerto Rico, publicadas en su informe de 2014.[metro.pr]
  • Como cortesía, solicitamos que se otorgue crédito a la fuente del contenido (Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades, Centro Nacional de Defectos Congénitos y Discapacidades del Desarrollo) y se le notifique el uso público o privado de[cdc.gov]
  • No se conoce prevención para el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico y, como sucede con muchas enfermedades congénitas, sus causas son inciertas y no ha sido asociado a ninguna enfermedad ni comportamiento de la madre.[aia5.adam.com]
  • […] pediatra, tanto para el bebé como para quienes conviven con él; evitar la contaminación ambiental con humo (ya sea humo de cigarrillo u otros) y el hacinamiento; y concurrir a los controles rutinarios con el médico son las principales recomendaciones de prevención[infobae.com]

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