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Síndrome de Witkop

Hipodoncia - disgenesia ungueal


Presentación

  • Presentación de un caso guia familiar - Displasia Ectodérmica Nueva ventana:Sistema nervioso vegetativo (pdf, 27 Kbytes) Añadir este documento a la recogida (s) Puede agregar este documento a su colección de estudio (s) Iniciar sesión Disponible sólo[studylib.es]
  • PRESENTACION DE CASOS Caso 1 Paciente de 52 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, cirugía nasal por puente bajo a los 7 años y una hospitalización el año 1988 por quiste hidatídico pulmonar derecho operado.[scielo.conicyt.cl]
  • Presentación del caso Paciente de sexo masculino de 10 años y 3 meses de edad, que se presentó a las Clínicas Odontológicas de la Universidad Santo Tomás, su motivo de consulta fue “me duele un diente”.[scielo.org.pe]
Microdoncia
  • Anomalias de tamaño: • Microdoncias: - Microdoncia generalizada verdadera: Todos los dientes son de n tamaño menor del considerado normal.[studocu.com]
  • Se presenta odontodisplasia, anodoncia parcial o total, microdoncia, separación interdental (diastemas) y otras alteraciones.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Existe una serie de síntomas y signos asociados a la ausencia dentaria, como son la microdoncia y la alteración de la forma de las piezas presentes, la reducción del tamaño del proceso alveolar, la erupción retardada, las anomalías en el esmalte, las[maxillaris.com]
Dientes pequeños
  • . - Cónico: Es un diente pequeño que aparece en la premaxila, en medio de los incisivos generalmente, con una forma conica, y que la mayoria de las veces no hace erupcion sino que se va hacia arriba , suelen desarrolarse antes que los incisivos centrales[studocu.com]
  • Dentición normal aunque, a veces, hay dientes pequeños, caries y agenesias. Sudoración normal siempre.[scielo.isciii.es]
Caries dental
  • Srivastava sugiere que los pacientes con hiposalivación y xerostomía deben recibir análogos de saliva así tengan o no tratamiento de rehabilitación dado el alto riesgo de caries dental que puede llegar a sufrir un paciente con escasa salivación (22).[scielo.org.pe]
Discapacidad
  • Una de ellas es que se reconozca con carácter general el grado de discapacidad como mínimo del 33% a personas con DE solo por el hecho de padecer la enfermedad.[rarasperonoinvisibles.com]
Fractura
  • Los pacientes deben recibir tratamiento oportuno ya que estos tumores propician fracturas de la región maxilar o mandibular.[proyectosonlineagencia.com]
  • Traumatismos y accidentes: -Fractura del cóndilo: se lesiona el centro de crecimiento, por lo tanto va a afectar al crecimiento mandibular. -Radiaciones: lesiones en el desarrollo de las piezas dentarias en forma de hipodoncia o agenesias.[studocu.com]
Cara estrecha
  • Cara estrecha y larga 2. Boca entreabierta 3. Labio superior corto e incompetente. - Rasgos dentoesqueleticos “sindrome de obstruccion respiratoria” 1. 2. 3. 4. 5.[studocu.com]
Erupciones
  • En la cavidad bucal los pacientes pueden presentar: hipodoncia, defectos en la estructura del esmalte y retraso en la erupción dental.[proyectosonlineagencia.com]
  • Anomalias de erupcion: - Perdida prematura de piezas temporales: Etiologia :traumatismos, reabosorcion prematura, extracciones.[studocu.com]
  • . - Reducción del tamaño dentario. - Simplificación morfológica. • Oclusales: - Presencia prolongada de dientes temporales. - Erupción con espaciamientos. - Disminución de la dimensión vertical en hipodoncias graves13.[maxillaris.com]
  • Ortopantomografía: presenta numerosas agenesias en dentición temporal, más de la mitad de las que tendría que haber en condiciones normales (oligodoncia), retrasos en la erupción, formas dentarias anómalas, inclusiones dentarias ( Fig.1 ).[scielo.isciii.es]
  • En el maxilar inferior se observa movilidad y caries mesial en los incisivos centrales, agenesia del incisivo lateral derecho y macrodoncia y extrusión del incisivo lateral izquierdo, el primer pre molar en erupción y el resto de las piezas dentarias[actaodontologica.com]
Alopecia
  • […] difusa leve en cuero cabelludo con pelo fino y sin tricorrexis, salvo en la zona cenital donde existe una alopecia más concreta derivada de tricotilomanía por tics de retorcimiento piloso.[scielo.isciii.es]
  • CONCLUSIONES La displasia ectodérmica es una enfermedad infrecuente, con manifestaciones diversas como hipohidrosis, rinitis crónica, hipodoncia, uñas distróficas, alopecia y facie característica.[scielo.conicyt.cl]

Diagnóstico

  • […] dérmicos.El desarrollo psicomotor y pondoestatural suele ser normal.El diagnóstico de la DEH es clínico y es imprescindible hacer un diagnóstico diferencial con otras anomalías(displasia de uñas,alteraciones de desarrollo,sensorial o inmunodeficiencia[samfyccongresos.com]
  • Sindrome de Ellis Van Creveld: ¿Un fácil diagnóstico precoz? Rev Esp Cardiol. 1998;51:407-9.[actaodontologica.com]
  • En estomatología, la presencia de estos tumores permite establecer el diagnóstico. Los pacientes deben recibir tratamiento oportuno ya que estos tumores propician fracturas de la región maxilar o mandibular.[proyectosonlineagencia.com]
  • Diagnóstico y manejo odontológico del paciente infantil con displasia ectodérmica anhidrótica: Síndrome de Christ Siemens Touraine Rev Cient Ondontol 2010; 6(1) : 14-19 Resumen La displasia ectodérmica hipohidrótica (DEH) es un síndrome hereditario caracterizado[imbiomed.com.mx]
  • Este diagnóstico es sencillo si se tiene en cuenta el significado de las dos palabras, ectodermo y displasia.[scielo.org.pe]

Tratamiento

  • Éstos tenían una media de edad de 26 años y fueron examinados durante 7,1 años tras el tratamiento.[maxillaris.com]
  • […] relacionados Displasia ectodérmica hipohidrotica Displasia ectodérmica hipohidrótica: una causa de fiebre de origen Estudio clínico y molecular en un escolar con displasia ectodérmica Displasia ectodérmica anhidrótica: informe de 3 casos familiares Tratamiento[studylib.es]
  • El tratamiento restaurador consistió en realizar los tratamientos endodónticos y posterior restauración con técnicas adhesivas en los incisivos centrales superiores (Figura 7).[actaodontologica.com]
  • En el presente caso no se realizaron tratamientos de rehabilitación debido a que no hubo ausencia generalizada de piezas dentales, pero la alteración en el color de los dientes que podría suponer una hipomineralización requiere de un tratamiento preventivo[scielo.org.pe]
  • Los pacientes deben recibir tratamiento oportuno ya que estos tumores propician fracturas de la región maxilar o mandibular.[proyectosonlineagencia.com]

Pronóstico

  • […] diferencial de las displasias ectodérmicas se debe realizar con patologías como: la aplasia de cutis congénita, la disqueratosis congénita, la fiebre de origen desconocido o síndromes progeroides, como el síndrome de Werner o el de Rothmund-Thompson. 6 El pronóstico[scielo.isciii.es]
  • El pronóstico está determinado por el tipo de cardiopatía congénita presente 7 . Cuando el paciente presenta alguna patología cardiaca es necesaria la utilización de cobertura antibiótica profiláctica.[actaodontologica.com]

Etiología

  • Anomalias de erupcion: - Perdida prematura de piezas temporales: Etiologia :traumatismos, reabosorcion prematura, extracciones.[studocu.com]

Epidemiología

  • Epidemiología: Es poco frecuente en laterales superiores o en centrales y laterales inferiores.[studocu.com]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • […] poco común, el conocimiento de la misma es imperativo para un diagnóstico temprano a fin de contar con un equipo multidisciplinario que incluya: pediatría, genetista clínico, cardiólogo y ortopedista; que permita un manejo oportuno y la posibilidad de prevención[actaodontologica.com]

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