Presentación
Presentación de un caso Correo Científico Médico 2014; 18 (3) Idioma: Español Referencias bibliográficas: 10 Paginas: 1-7 Archivo PDF: 294.24 Kb. [medigraphic.com]
Se ha denunciado esta presentación. ... Publicado el 22 de jun. de 2014 1. CASO CLÍNICO - SÍNDROME DE WISKOTT-ALDRICH Andrea Carrascal Herazo Medicina V 2014 2. [es.slideshare.net]
Presentación de los casos clínicos. Caso número 1: RAJU, sexo masculino, producto de la segunda gestación, embarazo no complicado, parto vaginal, grupo sanguíneo A Rh positivo. Su primer hermano falleció por sepsis a los ocho meses de edad. [scielo.org.mx]
Todos los pacientes recibieron terapia de soporte de acuerdo a su presentación clínica: los dos niños con hemorragias frecuentes recibieron transfusiones múltiples de plaquetas y glóbulos rojos. [scielo.conicyt.cl]
Todo el sistema del cuerpo
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Infección recurrente
El síndrome de Wiskott-Aldrich es una enfermedad que se caracteriza por presentar infecciones recurrentes, eczema, y disminución del número de plaquetas en sangre (trombocitopenia) que provocan mayor tendencia al sangrado. [es.wikipedia.org]
SÍNDROME DE WISKOTT-ALDRICH Inmunodeficiencia primaria ligada al cromosoma X Microtrombocitopenia congénita Ezcema Infecciones recurrentes 3. [es.slideshare.net]
Por su patrón de herencia, la mayoría de pacientes son masculinos, que presentan equimosis, petequias, eczema, infecciones recurrentes (sobre todo del tracto respiratorio), y una alta propensión para desarrollar desórdenes autoinmunes y malignidades [medicina.ufm.edu]
Historia En 1937, Wiskott describió tres hermanos con trombocitopenia congénita, diarrea con sangre, eccema e infecciones recurrentes del oído. [ecured.cu]
Gastrointestinal
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Diarrea
Descripción Los pacientes en la infancia desarrollan cuadros de diarrea hemorrágica y hematomas frecuentes. [ecured.cu]
Las infecciones de las vías aéreas tanto superiores como inferiores son las más frecuentes, ocurren hasta en 78% de los pacientes, sinusitis en 24%, y neumonía en 45%, además de la diarrea en 8% de los pacientes. [elsevier.es]
Las manifestaciones clásicas están dadas por sangramientos, infecciones y eczemas; sus primeros síntomas pueden aparecer al nacimiento con hemorragia petequial, diarreas con sangre; mientras las infecciones y el eczema se desarrollan durante el primer [medigraphic.com]
Síndrome de Wiskott Aldrich • 1937: Alfred Wiskott reporta 3 hermanos; microtrombocitopenia ,diarrea sanguinolenta, eczema, fiebre y otitis recurrente. [pt.slideshare.net]
A los 26 días de vida, presentó evacuaciones con moco y sangre, sin diarrea, así como síndrome purpúrico, aislándose Shigella flexneri. [scielo.org.mx]
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Hematemesis
Otros agentes fueron Polioma-virus (7%), Molusco contagioso (4%).Entre las manifestaciones clínicas, de SWA las hemorragias ocupan 80% y van desde epistaxis (16%), petequias y púrpura (78%), así como hematemesis y melena (28%) hemoptisis (6%) y hemorragia [ecured.cu]
Otros agentes fueron Polioma-virus (7%), Molusco contagioso (4%).3 Entre las manifestaciones clínicas, de SWA las hemorragias ocupan 80% y van desde epistaxis (16%), petequias y púrpura (78%), así como hematemesis y melena (28%) hemoptisis (6%) y hemorragia [elsevier.es]
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Diarrea hemorrágica
Descripción Los pacientes en la infancia desarrollan cuadros de diarrea hemorrágica y hematomas frecuentes. [ecured.cu]
Cara, cabeza y cuello
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Epistaxis
Al año y dos meses de edad, luego de un evento gripal, apareció epistaxis posterior, situación que ameritó hospitalización y manejo transfusional. [scielo.org.mx]
Resultado de estudio genético • Dic 2013: neumonía epistaxis piodermitis • Marzo 2014: fiebre ,epistaxis diarrea, recibe Ig de forma irregular. Se presenta caso a Unidad de trasplante. [pt.slideshare.net]
Otros agentes fueron Polioma-virus (7%), Molusco contagioso (4%).Entre las manifestaciones clínicas, de SWA las hemorragias ocupan 80% y van desde epistaxis (16%), petequias y púrpura (78%), así como hematemesis y melena (28%) hemoptisis (6%) y hemorragia [ecured.cu]
Otros agentes fueron Polioma-virus (7%), Molusco contagioso (4%).3 Entre las manifestaciones clínicas, de SWA las hemorragias ocupan 80% y van desde epistaxis (16%), petequias y púrpura (78%), así como hematemesis y melena (28%) hemoptisis (6%) y hemorragia [elsevier.es]
Piel
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Eccema
El eccema especialmente si es grave puede requerir tratamiento con antibióticos, ungüentos y cremas con esteroides. [elsevier.es]
Se han descrito el síndrome de wiskott-Aldrich clásico (susceptibilidad a infecciones, trombocitopenia y eccema), la trombocitopenia intermitente o ligada al cromosoma X y la 14. [es.slideshare.net]
A los seis meses de edad, inició eccema recibiendo múltiples tratamientos dermatológicos ( Figura 1 ). [scielo.org.mx]
PROBABLE Paciente masculino con trombocitopenia congénita ( Eccema Respuesta de Anticuerpos anormal a Antígenos de polisacáridos Infecciones virales o bacterianas recurrentes Enfermedad Autoinmune Linfoma, leucemia o tumor cerebral POSIBLE Paciente masculino [javeriana.edu.co]
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Petequias
Por su patrón de herencia, la mayoría de pacientes son masculinos, que presentan equimosis, petequias, eczema, infecciones recurrentes (sobre todo del tracto respiratorio), y una alta propensión para desarrollar desórdenes autoinmunes y malignidades [medicina.ufm.edu]
[…] normal · Extremidades con hipotrofia muscular · Llenado capilar y pulsos normales · Genitales normales para la edad · Piel con dermatosis diseminada en la cabeza, tronco y extremidades · Piel sin dermatosis en las palmas y las plantas · Espalda con petequias [es.slideshare.net]
Otros agentes fueron Polioma-virus (7%), Molusco contagioso (4%).3 Entre las manifestaciones clínicas, de SWA las hemorragias ocupan 80% y van desde epistaxis (16%), petequias y púrpura (78%), así como hematemesis y melena (28%) hemoptisis (6%) y hemorragia [elsevier.es]
Otros agentes fueron Polioma-virus (7%), Molusco contagioso (4%).Entre las manifestaciones clínicas, de SWA las hemorragias ocupan 80% y van desde epistaxis (16%), petequias y púrpura (78%), así como hematemesis y melena (28%) hemoptisis (6%) y hemorragia [ecured.cu]
Al segundo día de vida extrauterina, se detectó la presencia de eccema en la cara anterior y posterior de tórax y petequias aisladas en extremidades. [scielo.org.mx]
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Dermatitis
CASO CLÍNICO En 8 ocasiones fue tratado con inmunoglobulina intravenosa y factor de transferencia Hospitalizado en 54 ocasiones A los tres años también padeció dermatitis atópica 7. [es.slideshare.net]
Los pacientes por lo general también desarrollan un tipo de erupción prurítica que se parece a la dermatitis atópica. Su incidencia está alrededor de 4-10 por cada millón de personas nacidas vivas. [medicina.ufm.edu]
Durante el primer año de vida los pacientes afectos desarrollan lesiones cutáneas a tipo dermatitis atópica así como infecciones recidivantes producidas por el s.pneumoniae. [ecured.cu]
The Wiskott–Aldrich syndrome gene as a candidate gene for atopic dermatitis. Acta Derm Venereol 2001; 81:340–2. [ Links ] 22. Litzman J, Jones A, Hann I, Chapel H, Strobel S, Morgan G. [scielo.org.mx]
• 17 m : neumonía epistaxis dermatitis. • 24 m: Sepsis EDA • 27 m: Neumonía SOB D/C colitis alérgica. • 33 m : Neumonía 4. [pt.slideshare.net]
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Erupción prurítica
Los pacientes por lo general también desarrollan un tipo de erupción prurítica que se parece a la dermatitis atópica. Su incidencia está alrededor de 4-10 por cada millón de personas nacidas vivas. [medicina.ufm.edu]
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza, además de por las manifestaciones comentadas, por los resultados de las pruebas de laboratorio que evidencian alteraciones en las plaquetas y en las células del sistema inmune. [es.wikipedia.org]
Criteria for Primary Immunodeficiencies/WAS Diagnostic Guidelines. [javeriana.edu.co]
El diagnóstico es hecho por parámetros clínicos, por el frote periférico y niveles bajos de inmunoglobulina. [medicina.ufm.edu]
DIAGNÓSTICO · El síndrome de wiskott-Aldrich debe sospecharse en varones con sangrado asociado con eccema severo o moderado. · El diagnóstico se corrobora con exámenes de laboratorio. · Por citometría de flujo el número de linfocitos circulantes puede [es.slideshare.net]
Se estableció el diagnóstico presuntivo de WAS, por lo que se egresó únicamente con cuidados generales. [scielo.org.mx]
Tratamiento
El tratamiento curativo consiste en el trasplante de médula ósea o de células progenitoras de cordón umbilical. Para prevenir y tratar las infecciones se administraran antibióticos y gammaglobulina intravenosa. [es.wikipedia.org]
[…] único tratamiento curativo es el trasplante de células madre hematopoyéticas, de un donador idéntico. [elsevier.es]
El tratamiento contra el eccema requiere esteroides El trasplante de médula ósea es el único tratamiento curativo. [es.slideshare.net]
El eccema especialmente si es grave puede requerir tratamiento con antibióticos, ungüentos y cremas con esteroides. [ecured.cu]
El tratamiento de esta enfermedad ha sido de soporte para prevenir hemorragias e infecciones. [scielo.conicyt.cl]
Pronóstico
El pronóstico de este síndrome ha mejorado muchísimo gracias al trasplante de médula ósea. [es.wikipedia.org]
TRATAMIENTO Los tratamientos iniciales que mejoran el pronóstico de los pacientes con síndrome de wiskott-Aldrich · Transfusión de plaquetas · Administración de inmunogammaglobulina G intravenosa · Esplenectomía · Profilaxis con antibióticos y antivirales [es.slideshare.net]
El desarrollo de la autoinmunidad puede tener un valor pronóstico. [elsevier.es]
El pronóstico de este síndrome ha mejorado muchísimo gracias al transplante de médula ósea. [ecured.cu]
Forma atenuada del síndrome de Wiskott–Aldrich y la trascendencia de su identificación en el pronóstico de la esplenectomía. Bol Med Hosp Infant Mex 1969;26:633–47. [ Links ] 6. Dorantes MS. Diagnóstico de los problemas hematológicos en pediatría. [scielo.org.mx]
Etiología
El síndrome de Wiskott Aldrich es una enfermedad de etiología (estudio de las causas de las enfermedades) desconocida, que se caracteriza por la aparición de eczema, hemorragia trombocitopénica (hemorragia por disminución de las plaquetas circulantes [enfermedades-raras.org]
Etiología Aunque es de causa desconocida, se ha descrito una alteración genética y la enfermedad se hereda de forma recesiva ligada al sexo (ligada al cromosoma X). [ecured.cu]
[…] pacientes con síndromes de inmunodeficiencias bien definidos fue de (36%) y de éstos, hubo siete casos (4%) con Wiskott-Aldrich.5 El SWA afecta entre uno y 10 de cada millón de recién nacidos vivos con una esperanza de vida de 15 años sin tratamiento.6 Etiología [elsevier.es]
Epidemiología
Diecisiete años más tarde, Aldrich identificó una familia con múltiples hombres afectados, lo que demostró la herencia ligada al cromosoma X.3 Epidemiología El Latin American Group for Primary Immunodeficiency Diseases (LAGID) en su más reciente informe [ecured.cu]
Prevención
La prevención de enfermedad de injerto contra huésped se hizo con ciclosporina 3 mg/kg cada 12 h EV desde el día -2 y metotrexato 15 mg/m 2 (día 1, 3, 6, 11) en receptores de médula ósea de donante hermano, y ciclosporina más metilpredni-solona en receptores [scielo.conicyt.cl]
Prevención • Sangrado: - Esplenectomía ( riesgo de infecciones que amenazan la vida), evitar en pacientes que van a ser sometidos a trasplante - Evitar aspirina y derivados • Infecciones: - Antibiótico profilaxis - Inmunoglobulina - Inmunización ( excepto [pt.slideshare.net]