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Síndrome de West


Presentación

  • La presentación clínica del SW puede confundirse con patologías como cólico del lactante, mioclonía benigna de la infancia temprana, postura de opistótonos por espasticidad, enfermedad por reflujo gastroesofágico, entre otras.[imbiomed.com.mx]
Convulsión
  • Y en este escenario, las convulsiones pueden ser sanadas.[personasque.es]
  • No está claro cómo una disminución de la función de la proteína conduce a convulsiones y retraso mental.[ivami.com]
  • Prednisona Para el tratamiento de las convulsiones es muy eficaz. Se acompaña frecuentemente de efectos secundarios.[discapnet.es]
  • Asimismo, señala que a pesar de que el conocimiento sobre el padecimiento ha mejorado, todavía hay casos en los que no se diagnostica a tiempo, sobre todo cuando los síntomas son leves (las convulsiones se pueden confundir con cólicos o dolor abdominal[saludymedicinas.com.mx]
  • El síntoma más característico son los espasmos o convulsiones. Pueden ser ligeros o de gran violencia y se presentan en forma de salvas, sobre todo al despertar o provocados por estímulos sensoriales.[tuotromedico.com]

Diagnóstico

  • Como resultado de esta situación, en algo más de un tercio de los casos (37%) se producen diagnósticos sucesivos de distintos síndromes y se retrasa el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad, en la que cada ataque deteriora el cerebro del recién nacido[jano.es]
  • El Síndrome de West recibe su nombre del médico británico William James West, quien se la diagnosticó a su propio hijo en 1841.[vivirconepilepsia.es]
  • Olmos García del Alba señala que el síndrome de West se diagnostica a través de la presencia de tres elementos característicos: Espasmos.[saludymedicinas.com.mx]
  • Otros métodos diagnósticos Ultrasonido craneal Utiliza el ultrasonido al igual que en el embarazo.[discapnet.es]
Hipsarritmia
  • A este patrón característico se le denomina hipsarritmia. Las manifestaciones clínicas suelen ofrecer una importante pista diagnóstica en la mayoría de los casos.[es.wikipedia.org]
  • Alteraciones electroencefalográficas, usualmente del tipo de la hipsarritmia. El trazado característico se denomina hipsarritmia, con un trazado anárquico. Existen otros patrones EEG que bien pueden asociarse con los espasmos infantiles.[discapnet.es]
  • Eso es lo que se puede ver en el electroencefalograma (hipsarritmia). Esta aparición repentina de espasmos da cuenta de presentar inmadurez en el sistema nervioso central y podría estar relacionado con la causa de la enfermedad.[personasque.es]
  • Al desaparecer los espasmos y la hipsarritmia, se produce simultáneamente una mejoría en la progresión psicomotora.[down21.org]
Espigas multifocales
  • El patrón del EEG interictal se describe como hipsarrítmico, ya que se caracteriza por ondas lentas asincrónicas y de gran amplitud y espigas multifocales. Se han registrado variantes lentas y rápidas, dependiendo de la etiología.[orpha.net]

Tratamiento

  • El tratamiento sigue siendo motivo de polémica y la comunidad médica tiene una seria inercia para abandonar el ACTH como base del tratamiento, variando mucho de unos países a otros.[discapnet.es]
  • Los fármacos utilizados en el tratamiento incluyen corticoides, medicamentos antiepilépticos, piridoxina y por supuesto la vigabatrina que es la primera opción para cumplir con el tratamiento Otros tratamientos, como la dieta cetogénica , han mostrado[personasque.es]
  • El tratamiento es farmacológico. Los dos tratamientos más eficaces son la vigabatrina (a menudo se utiliza como tratamiento de primera línea) y los corticoides (se utilizan cuando el tratamiento con vigabatrina falla).[orpha.net]
  • El tratamiento para el Síndrome de West sigue siendo motivo de polémica y la comunidad médica tiene una seria inercia para abandonar el ACTH como base del tratamiento, variando mucho de unos países a otros.[discapnet.es]
  • También son fundamentales los tratamientos de fisioterapia, psicología, logopedia y terapia ocupacional así como tratamientos de hidroterapia y equinoterapia.[blogcreer.imserso.es]

Pronóstico

  • Son de mejor pronóstico las variedades idiopáticas o criptogenéticas, y peor en los casos más sintomáticos. El grupo de niños con West y Down es de mejor pronóstico, como se comentó más arriba.[es.wikipedia.org]
  • […] tiene, en general, mal pronóstico.[es.wikipedia.org]

Etiología

  • Se han registrado variantes lentas y rápidas, dependiendo de la etiología. La etiología del síndrome es variable. En el 70-80 % de los casos se debe a lesiones cerebrales.[orpha.net]
  • […] y clasificación [ editar ] El grupo de trabajo para la Clasificación y Terminología de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) clasifica al SW, según su etiología , en sintomático y criptogénico .[es.wikipedia.org]

Epidemiología

  • Epidemiología El Síndrome de West a parece durante el primer año de vida, sobre todo entre los 4 y los 7 meses. Afecta más frecuentemente a varones. La incidencia es de 1 cada 4000-6000 nacidos vivos.[discapnet.es]
  • Epidemiología [ editar ] La incidencia (frecuencia de aparición) de este síndrome es de 0.31/1000 nacidos vivos (rango 0,05-0,6), con predominio en varones (3:2). [ 8 ] [ 9 ] No existe una clara asociación familiar (excepto en la variedad relacionada[es.wikipedia.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Su fisiopatología es desconocida y se han postulado muchas hipótesis para explicarla.[imbiomed.com.mx]
  • Fisiopatología [ editar ] TEP . Las áreas en rojo indican alta actividad cerebral. Existen varias teorías que tratan de explicar el mecanismo de aparición del síndrome.[es.wikipedia.org]

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