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Síndrome de West

Hipsarritmia - retraso psicomotor


Presentación

  • La presentación clínica del SW puede confundirse con patologías como cólico del lactante, mioclonía benigna de la infancia temprana, postura de opistótonos por espasticidad, enfermedad por reflujo gastroesofágico, entre otras.[imbiomed.com.mx]
  • Presentación de un caso. Neurología 2011; 26: 285-90. 10. You SJ, Kim HD, Kang HC. Factors influencing the evolution of West syndrome to Lennox-Gastaut syndrome. Pediatr Neurol 2009; 41: 111-3. 11.[medicinabuenosaires.com]
  • La edad de presentación osciló entre el mes y medio y los 10 meses de vida, con predominio del grupo entre 5 y 7 meses (50%). La edad media al inicio de los espasmos fue de 6 meses.[analesdepediatria.org]
  • El síndrome de West, Incidencia, Causas, La presentación clínica, Terapia, Pronóstico, Historia[Internet]. [Citado 27 mayo 2014]. Disponible en: 18.[redalyc.org]
Convulsión
  • Y en este escenario, las convulsiones pueden ser sanadas.[personasque.es]
  • Asimismo, señala que a pesar de que el conocimiento sobre el padecimiento ha mejorado, todavía hay casos en los que no se diagnostica a tiempo, sobre todo cuando los síntomas son leves (las convulsiones se pueden confundir con cólicos o dolor abdominal[saludymedicinas.com.mx]
  • Prednisona Para el tratamiento de las convulsiones es muy eficaz. Se acompaña frecuentemente de efectos secundarios.[discapnet.es]
  • No está claro cómo una disminución de la función de la proteína conduce a convulsiones y retraso mental.[ivami.com]
  • El síntoma más característico son los espasmos o convulsiones. Pueden ser ligeros o de gran violencia y se presentan en forma de salvas, sobre todo al despertar o provocados por estímulos sensoriales.[tuotromedico.com]

Diagnóstico

  • Olmos García del Alba señala que el síndrome de West se diagnostica a través de la presencia de tres elementos característicos: Espasmos.[saludymedicinas.com.mx]
  • Como resultado de esta situación, en algo más de un tercio de los casos (37%) se producen diagnósticos sucesivos de distintos síndromes y se retrasa el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad, en la que cada ataque deteriora el cerebro del recién nacido[jano.es]
  • Otros métodos diagnósticos Ultrasonido craneal Utiliza el ultrasonido al igual que en el embarazo.[discapnet.es]
  • A la hora de establecer el diagnóstico etiológico del SW la neuroimagen es la prueba con mayor rentabilidad diagnóstica.[analesdepediatria.org]
  • Las manifestaciones clínicas suelen ofrecer una importante pista diagnóstica en la mayoría de los casos.[es.wikipedia.org]

Tratamiento

  • Síndrome de West sintomático: asociaciones etiológicas particulares con respuesta inesperada al tratamiento. Rev Neurol 1998. Monografía[es.wikipedia.org]
  • “Debemos ser realistas y, sin abandonar la esperanza, entender que a veces no se logran grandes cambios, aún con el tratamiento adecuado.[saludymedicinas.com.mx]
  • El tratamiento sigue siendo motivo de polémica y la comunidad médica tiene una seria inercia para abandonar el ACTH como base del tratamiento, variando mucho de unos países a otros.[discapnet.es]
  • En cambio, el tratamiento con ACTH produjo efectos adversos moderados que precisaron tratamiento en el 36% de los casos.[analesdepediatria.org]

Pronóstico

  • Son de mejor pronóstico las variedades idiopáticas o criptogenéticas, y peor en los casos más sintomáticos. El grupo de niños con West y Down es de mejor pronóstico, como se comentó más arriba.[es.wikipedia.org]
  • El pronóstico del SW de etiología criptogénica continúa siendo grave.[analesdepediatria.org]

Etiología

  • Se han registrado variantes lentas y rápidas, dependiendo de la etiología. La etiología del síndrome es variable. En el 70-80 % de los casos se debe a lesiones cerebrales.[orpha.net]
  • Al igual que en el SW la etiología suele ser variable y su manejo complejo4.[medicinabuenosaires.com]
  • El pronóstico del SW de etiología criptogénica continúa siendo grave.[analesdepediatria.org]
  • […] y clasificación [ editar ] El grupo de trabajo para la Clasificación y Terminología de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) clasifica al SW, según su etiología , en sintomático y criptogénico .[es.wikipedia.org]

Epidemiología

  • Epidemiología El Síndrome de West a parece durante el primer año de vida, sobre todo entre los 4 y los 7 meses. Afecta más frecuentemente a varones. La incidencia es de 1 cada 4000-6000 nacidos vivos.[discapnet.es]
  • Epidemiología [ editar ] La incidencia (frecuencia de aparición) de este síndrome es de 0.31/1000 nacidos vivos (rango 0,05-0,6), con predominio en varones (3:2). [ 8 ] [ 9 ] No existe una clara asociación familiar (excepto en la variedad relacionada[es.wikipedia.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Su fisiopatología es desconocida y se han postulado muchas hipótesis para explicarla.[imbiomed.com.mx]
  • Los EI han sido revisados en múltiples ocasiones a través de los años, pero su fisiopatología permanece poco clara. La incidencia no es muy frecuente, se ha determinado en 1 por cada 2000 a 6000 recién nacidos vivos.[medicinabuenosaires.com]
  • Fisiopatología [ editar ] TEP . Las áreas en rojo indican alta actividad cerebral. Existen varias teorías que tratan de explicar el mecanismo de aparición del síndrome.[es.wikipedia.org]

Prevención

  • El tratamiento hormonal y la dieta cetógena sugiere que juegan un papel importante en la prevención de la evolución de EI a SLG. Sin embargo, no hay pruebas suficientes para demostrar el impacto de estos mecanismos en la evolución de EI a SLG14.[medicinabuenosaires.com]
  • La neurología (del griego clásico νεῦρον, «nervio» y del sufijo -λογία, «estudio de») es la especialidad médica que trata los trastornos del sistema nervioso . [ 1 ] Específicamente se ocupa de la prevención, diagnóstico, tratamiento y rehabilitación[es.wikipedia.org]

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