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Síndrome de Wells


Presentación

  • Presentamos a un paciente con esta enfermedad para llamar la atención sobre la singularidad de esta entidad, su baja frecuencia y presentación atípica, que conllevan generalmente demora en el diagnóstico, cuando ya hay consecuencias tardías y muchas veces[reumatologiaclinica.org]
  • Debido a la amplia gama de síntomas y presentaciones posibles con lesiones secundarias no patognomónicas, es una enfermedad de difícil diagnóstico.[fapap.es]
  • Existe una gran variedad de presentación fenotípica (fenotipo es el aspecto físico que aparece como consecuencia de la expresión de un gen) en este síndrome, por ello y como parte del consejo genético, en los casos de labio leporino familiar, se recomienda[enfermedades-raras.org]
  • Nuestro caso llevó tratamiento con interferón β ante la sospecha de crisis remitentes-recurrentes de esclerosis múltiple que induce una compleja respuesta transcripcional con efecto inhibidor sobre la presentación de antígenos y estimulación del sistema[revistanefrologia.com]
  • Consideramos que la presentación clínica de nuestra paciente simulando un síndrome de Rowell es infrecuente y atípica, por lo que es de gran interés el reporte del caso.[dcmq.com.mx]
Fiebre
  • Fiebres periódicas Moderadas, las fiebres de bajo grado están a menudo presentes, y agregan al sufrimiento frecuente. Las fiebres comienzan en primera infancia.[nomidalliance.es]
  • […] amiloide ; amiloidosis ; autosómica ; autosómica dominante ; celular , dominio , familiar ; fiebre ; gen ;sistema inmunológico ; inflamación ; herencia ; herencia células de la sangre[amerenfermedadesraras.blogspot.com]
  • Las crisis de fiebre alta durante varias horas por la tarde y por la noche acompañadas de escalofríos se repiten de forma habitual.[revistanefrologia.com]
  • Diagnóstico diferencial: Síndrome de Alport, síndrome urticaria-vasculitis, síndrome autoinflamatorio familiar inducido por frio (FCAS), fiebre mediterránea familiar.[comunicacionescongresosemfyc.com]
  • En la familia no había antecedentes de fiebres recurrentes ni de colagenopatías.[reumatologiaclinica.org]
Ampolla
  • Otras manifestaciones son más raras, como pápulas, vesículas y ampollas.[bases.bireme.br]
  • […] de enfermedade Complicaciones Síndrome de Wells: Descripción Síndrome de Wells: Un raro trastorno que afecta la piel y que se caracteriza por una mancha en forma de llama de piel elevada y roja que eventualmente sufre cambios tales como formación de ampollas[nodiagnosticado.es]
  • Posteriormente, aparecen lesiones eritematoedematosas que si asocian mucho componente edematoso pueden desarrollar vesículas o ampollas. Finalmente, adquieren un tono más azulado violáceo con aspecto de dermatosis morfeiforme.[analesdepediatria.org]
  • La paciente presenta muy buena evolución con desaparición de las ampollas tras 3 días de tratamiento, permitiendo observar ahora numerosas vesículas en palmas y plantas ( Figura 3 ) y surcos acarinos que se tiñen.[fapap.es]
  • Cuando las ampollas se rompen se produce un dolor agudo, cicatrizando sin dejar rastro. Ocasionalmente, esta condición va asociada a hiperhidrosis. Probablemente se trata de una forma leve de una epidermolisis ampollosa simple Koebner.[iqb.es]

Diagnóstico

  • No existen unos criterios diagnósticos claramente definidos, pero según la literatura médica su diagnóstico se fundamenta en 3 pilares.[reumatologiaclinica.org]
  • Un dato que nos ayuda en el diagnóstico es la eosinofilia periférica, aunque cada vez nuevos parámetros, como la proteína catiónica eosinofílica y la interleucina 5, se están introduciendo para el diagnóstico de la enfermedad.[analesdepediatria.org]
  • Se realiza una biopsia cutánea con fines diagnósticos.[fapap.es]
  • CONCLUSIÓN La capacidad diagnóstica y terapéutica ha mejorado notablemente en los últimos años.[revistanefrologia.com]

Tratamiento

  • Se instauró tratamiento con esteroides orales y posteriormente tratamiento empírico de amiloidosis secundaria con tocilizumab, un antagonista de la interleucina (IL) 6, relacionado en la formación de amiloide.[revistanefrologia.com]
  • En muchos casos la asociación con antihistamínicos mejora la respuesta del tratamiento.[analesdepediatria.org]
  • Para más información, ir por favor a la página de los tratamientos.[nomidalliance.es]
  • Tratamiento Nuestra paciente se encuentra a seguimiento por Medicina Interna y a tratamiento con Colchicina. Evolución Estabilidad del cuadro clínico.[comunicacionescongresosemfyc.com]
  • El tratamiento consiste en el bloqueo de la IL-1 mediante fármacos como anakinra o canakinumab.[soanre.es]

Pronóstico

  • No obstante, el inhibidor de IL-6, tocilizumab, mostró eficacia en la remisión total del síndrome nefrótico, cambiando el pronóstico de esta enfermedad.[reumatologiaclinica.org]
  • La terapia de esteroides y el uso de fármacos suelen ser efectivos en el tratamiento de esta enfermedad cuando se detecta en edad temprana, pero en general, tiene un mal prónostico.[bebesymas.com]
  • Complicaciones Debido a que la proteína STING se expresa también en neumocitos tipo 2, el epitelio bronquial y en los macrófagos alveolares, la mayoría de los pacientes desarrollan enfermedad pulmonar intersticial progresiva con mal pronóstico y muerte[fmf.org.es]

Etiología

  • Sería el primer caso en la bibliografía de un síndrome de Wells de etiología parasitaria por el Sarcoptes scabiei var. hominis Descritores: Celulite (Flegmão) / etiologia Eosinofilia / etiologia Infestações por Ácaros / patologia Sarcoptes scabiei / patogenicidade[bases.bireme.br]
  • La etiología es desconocida.[iqb.es]
  • Case Reports in Dermatology colchicina celulitis eosinofilia Colchicine Eosinophilia Cellulitis La celulitis eosinofílica es un trastorno infrecuente, inflamatorio y crónico de etiología desconocida.[runa.sergas.gal]
  • ETIOLOGÍA: Todos los autores destacan el peor pronóstico de las formas secundarias en presencia de un déficit neurológico, un retraso psicomotor y crisis anteriores a los espasmos.[apiceepilepsia.org]

Fisiopatología

  • La amiloidosis reactiva es una complicación severa del CAPS (aproximadamente en el 25 % de los casos de Muckle-Wells) 5 y tiene una fisiopatología similar a otras amiloidosis secundarias.[scielo.isciii.es]
  • Tratamiento Desde el descubrimiento del papel de la IL-1beta en la fisiopatología de los mismos, el tratamiento de elección de los mismos es el bloqueo de la IL-1, siendo los fármacos disponibles con indicación médica aprobada anakinra y canakinumab.[fmf.org.es]

Prevención

  • Respuesta (Luis Bolaños): La colchicina constituye un fármaco aceptado en la prevención de la amiloidosis secundaria en la fiebre mediterránea familiar.[scielo.isciii.es]

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