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Síndrome de Susac
Presentación
- No obstante, es raro encontrar los tres componentes a la vez en la presentación inicial de la enfermedad. A menudo, el SS viene precedido por cefalea (migrañosa o constante).[orpha.net]
- El diagnóstico es realizado en función de la presentación clínica, datos de laboratorio y estudios de imagen. DESCRIPCIÓN DEL CASO Mujer de 47 años que ingresó en Urgencias de nuestro hospital por una pérdida brusca de la conciencia.[revistadelaofil.org]
Neurológico
Cefalea
- Su sintomatología se basa en cefalea (en el 50% de los pacientes) frecuentemente severa, llegando a presentarse como pródromos y terminar con fases de migraña.[revistadelaofil.org]
- A menudo, el SS viene precedido por cefalea (migrañosa o constante). La encelopatía se caracteriza por pérdida de memoria, confusión, desorientación, trastornos de comportamiento, cambios de personalidad y psicosis.[orpha.net]
Ataxia
- Los signos focales del SNC incluyen ataxia, deficiencias motoras y sensoriales, disartria y disfunción oculomotora. La afectación óptica comprende escotoma y distorsión visual.[orpha.net]
- Posteriormente aparecen los síntomas característicos de una encefalopatía, tales como: daño cognitivo y en la memoria, ataxia, hemiparesia, cambios del estado anímico y déficits cognitivos4,5.[revistadelaofil.org]
Disartria
- Los signos focales del SNC incluyen ataxia, deficiencias motoras y sensoriales, disartria y disfunción oculomotora. La afectación óptica comprende escotoma y distorsión visual.[orpha.net]
Cambio de personalidad
- La encelopatía se caracteriza por pérdida de memoria, confusión, desorientación, trastornos de comportamiento, cambios de personalidad y psicosis.[orpha.net]
Confusión
- La encelopatía se caracteriza por pérdida de memoria, confusión, desorientación, trastornos de comportamiento, cambios de personalidad y psicosis.[orpha.net]
Diagnóstico
- Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
- En la exploración física destacaba: caquexia moderada, Glasgow de 4 puntos, por lo que se plantea sospecha diagnóstica de síndrome de Susac.[revistadelaofil.org]
Tratamiento
- Manejo y tratamiento No existen estrategias de tratamiento basadas en la evidencia.[orpha.net]
- Se inició tratamiento con dosis altas de metilprednisolona endovenosa con buena respuesta clínica inicial.[revistadelaofil.org]
- El tratamiento se basa en la administración de agentes inmunosupresores que disminuyen la respuesta inmunitaria, entre ellos glucocorticoides, azatioprina y metotrexate. [1] [2] [3] [4][es.wikipedia.org]
Pronóstico
- Pronóstico La enfermedad normalmente es autolimitada y a menudo se estabiliza entre los 2 y los 4 años, pero con frecuencia provoca déficits cognitivos, visuales y auditivos.[orpha.net]
Etiología
- Etiología Se desconoce su etiología, aunque se cree que se trata de un proceso autoinmune que provoca la inflamación y oclusión de las arteriolas precapilares del cerebro, la retina y el oído interno.[orpha.net]
- Su etiología es desconocida, aunque se sospecha que es un proceso autoinmune que provoca la inflamación y oclusión de las arteriolas precapilares del cerebro, la retina y el oído interno.[revistadelaofil.org]
Epidemiología
- Resumen Epidemiología La prevalencia del SS todavía es desconocida, pero hasta la fecha se han registrado más de 300 casos en todo el mundo. Las mujeres jóvenes (de 20 a 40 años) son las más afectadas (relación 3,5:1).[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad