Presentación
Su frecuencia de presentación es muy baja. Afecta principalmente a mujeres jóvenes. Comúnmente su curso es monofásico y autolimitado. El déficit de agudeza visual se produce por la oclusión de ramas tributarias de la arteria retiniana. [neurologia.com]
No obstante, es raro encontrar los tres componentes a la vez en la presentación inicial de la enfermedad. A menudo, el SS viene precedido por cefalea (migrañosa o constante). [orpha.net]
El diagnóstico es realizado en función de la presentación clínica, datos de laboratorio y estudios de imagen. DESCRIPCIÓN DEL CASO Mujer de 47 años que ingresó en Urgencias de nuestro hospital por una pérdida brusca de la conciencia. [revistadelaofil.org]
Oídos
- Tinnitus
Inicia un cuadro caracterizado por cefalea, inestabilidad a los que se agregan disartria, alteraciones de memoria e hipoacusia asociada a tinnitus en oído derecho. Luego presenta incontinencia urinaria y un status convulsivo. [netmd.org]
Además, se puede asociar a síntomas vestibulares (compromiso periférico o central) y tinnitus. La videonistagmografía puede mostrar déficit de la respuesta calórica del oído afectado4,5. [scielo.conicyt.cl]
Como parte de los síntomas vestibulococleares también se puede asociar tinnitus o vértigo [25]. La paciente presentó tinnitus fugaz en la evolución. [medwave.cl]
En cuanto al compromiso del oído interno generalmente se manifiesta por hipoacusia neurosensorial asociada o no a tinnitus y vértigo periférico 1, 2, 4. [medicinabuenosaires.com]
Todo el sistema del cuerpo
- Malestar general
Una semana después presentó cefalea holocraneana, tipo opresiva, de moderada intensidad, luego se añadió apatía, hiporexia y malestar general. [medwave.cl]
Siquiátrico
- Cambios de humor
En esta época no solo había perdido su audición sino que tenía además tenía ciertos problemas de visión, mareos y notables cambios de humor. [lamenteesmaravillosa.com]
Neurológico
- Encefalopatía
Su cuadro clínico se caracteriza por hipoacusia, oclusiones arteriales de la retina y encefalopatía. [revistadelaofil.org]
La paciente respondió al tratamiento sistémico con corticosteroides, resolviéndose la encefalopatía en pocos días y reintegrándose a sus actividades habituales en el plazo de dos meses. [neurologia.com]
Resumen El síndrome de Susac es una enfermedad poco frecuente caracterizada por encefalopatía, pérdida auditiva neurosensorial y oclusión arterial retinal. [elsevier.es]
Palabras clave: Oclusión de ramas arteriales retinianas, microangiopatía, síndrome de Susac, encefalopatía, pérdida auditiva. [scielo.isciii.es]
- Ataxia
Palabras clave: esclerosis múltiple, enfermedad de Devic, síndrome de Susac, encefalomielitis aguda, ataxia, hiporeflexia. Objective. [go.gale.com]
Los signos focales del SNC incluyen ataxia, deficiencias motoras y sensoriales, disartria y disfunción oculomotora. La afectación óptica comprende escotoma y distorsión visual. [orpha.net]
Los síntomas neurológicos incluyen cefalea de características migrañosas u opresivas, encefalopatía, ataxia cerebelosa, alteración de la marcha, déficit sensitivo motor, signos piramidales, disfunción urinaria, diplopía y disartria. [medicinabuenosaires.com]
- Confusión
Se puede manifestar con pérdida de memoria, dolor de cabeza (cefalea), confusión, alteraciones psiquiátricas, ruido en el oído (acúfeno) y mareo (vértigo). [lamilagrosa.com]
Do not forget susac syndrome in patients with unexplained acute confusion. J Stroke Cerebrovas Dis, 24 (2015), pp. 93-95 [5] A. Saux, G. Niango, M. Charif, R. Morales, F. Mura, A. Bonafe, et al. [elsevier.es]
La encelopatía se caracteriza por pérdida de memoria, confusión, desorientación, trastornos de comportamiento, cambios de personalidad y psicosis. [orpha.net]
- Dolor de cabeza
La inflamación resultante en el cerebro puede causar dolores de cabeza y alucinaciones, mientras que el daño al suministro de sangre a los ojos y los oídos puede llevar a cambios visuales y sordera. [lavanguardia.com]
Los síntomas principales son dolor de cabeza, déficit cognitivo, pérdida de memoria, dificultad para la marcha, pérdida de visión y disminución de la capacidad auditiva (hipoacusia). [es.wikipedia.org]
Estaba de viaje en Andalucía cuando comenzó a sufrir fuertes dolores de cabeza, Read More [invdes.com.mx]
Finalmente, cayó enfermo y sus síntomas empeoraron, añadiéndose dolores de cabeza, visión dificultosa y alucinaciones. [elespanol.com]
Se puede manifestar con pérdida de memoria, dolor de cabeza (cefalea), confusión, alteraciones psiquiátricas, ruido en el oído (acúfeno) y mareo (vértigo). [lamilagrosa.com]
- Disartria
Inicia un cuadro caracterizado por cefalea, inestabilidad a los que se agregan disartria, alteraciones de memoria e hipoacusia asociada a tinnitus en oído derecho. Luego presenta incontinencia urinaria y un status convulsivo. [netmd.org]
Los signos focales del SNC incluyen ataxia, deficiencias motoras y sensoriales, disartria y disfunción oculomotora. La afectación óptica comprende escotoma y distorsión visual. [orpha.net]
Al mes, consulta nuevamente por exacerbación de la sintomatología neurológica dada por pérdida de la fuerza en miembros superiores e inferiores, disartria, relajación de esfínteres, somnolencia, se da como diagnóstico diferencial enfermedad de Devic, [go.gale.com]
Diagnóstico
En la exploración física destacaba: caquexia moderada, Glasgow de 4 puntos, por lo que se plantea sospecha diagnóstica de síndrome de Susac. [revistadelaofil.org]
Es una entidad de prevalencia desconocida dado su difícil diagnóstico debido a que la mayoría de las veces no se presenta con la tríada clínica clásica, y, dado que presenta múltiples diagnósticos diferenciales. [netmd.org]
Esto nos resultó de gran utilidad para realizar el diagnóstico de SS. [medicinabuenosaires.com]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Es por esto que es de suma importancia la sospecha diagnóstica, dado que el diagnóstico diferencial es amplio y el tratamiento precoz se asocia a mejor pronóstico. [scielo.conicyt.cl]
Tratamiento
Se inició tratamiento con dosis altas de metilprednisolona endovenosa con buena respuesta clínica inicial. [revistadelaofil.org]
Susac SPECT cerebral Tomografía computarizada por emisión de fotón simple Tratamiento corticoideo Clasificado en Neuroimagen - Técnicas exploratorias Le puede interesar [neurologia.com]
Manejo y tratamiento No existen estrategias de tratamiento basadas en la evidencia. [orpha.net]
Además se utilizaron tratamientos no farmacológicos como plasmaféresis y, en casos de hipoacusia grave refractaria al tratamiento médico, implante coclear 9, 12, 13. [medicinabuenosaires.com]
Pronóstico
El pronóstico depende del curso clínico, en general tiene buen pronóstico si se diagnostica de forma precoz y se trata rápidamente, sobre todo los monocíclicos (autolimitados, presentan poca recurrencia)6. [scielo.conicyt.cl]
Aunque se han reportado casos de muerte, el pronóstico suele ser favorable, aunque con secuelas cognitivas, visuales y la hipoacusia es habitualmente irreversible. [lamilagrosa.com]
Pronóstico La enfermedad normalmente es autolimitada y a menudo se estabiliza entre los 2 y los 4 años, pero con frecuencia provoca déficits cognitivos, visuales y auditivos. [orpha.net]
La historia natural tendría una forma monocíclica con remisión, que sería la más frecuente, una forma remitente-recurrente con años de intervalo y una forma crónica continuada prolongada2 Si bien se reportaron casos de muerte5, el pronóstico sería favorable [elsevier.es]
Etiología
Etiología Se desconoce su etiología, aunque se cree que se trata de un proceso autoinmune que provoca la inflamación y oclusión de las arteriolas precapilares del cerebro, la retina y el oído interno. [orpha.net]
Su etiología es desconocida, aunque se sospecha que es un proceso autoinmune que provoca la inflamación y oclusión de las arteriolas precapilares del cerebro, la retina y el oído interno. [revistadelaofil.org]
El Síndrome de Susac es un trastorno vascular muy raro de etiología desconocida en el que se presenta una pérdida de audición, pérdida visual repentina y afectación cerebral (encefalopatía). [lamilagrosa.com]
En nuestro entorno, en la mayoría de los casos, la etiología es vírica, aunque existe un grupo de procesos autoinmunes1 a tener en cuenta para iniciar un tratamiento precoz. [medintensiva.org]
Epidemiología
Resumen Hay un texto más reciente para esta enfermedad en inglés Epidemiología La prevalencia del SS todavía es desconocida, pero hasta la fecha se han registrado más de 300 casos en todo el mundo. [orpha.net]
[…] de tejido coclear, retiniano y encefálico RED-M Retinopatía, encefalopatía, sordera asociada a microangiopatía Síndrome SICRET Vasculopatía retino-cocleo-cerebral Prevalencia Desconocido Herencia Desconocido Edad de inicio o aparición Cualquier edad Epidemiología [ecured.cu]
Fisiopatología
Nuestro caso aporta nuevos datos acerca de la evolución del proceso, contribución de la SPECT cerebral al diagnóstico, resultado del tratamiento sistémico y con oxígeno hiperbárico y una reflexión acerca de la fisiopatología del proceso. [neurologia.com]
La fisiopatología que explicaría este fenómeno es la agregación de material intraluminal de complejos inmunes o debrí de endotelio llamados “Gass” encontrados lejos de las bifurcaciones arteriales produciendo oclusión arterial. [scielo.conicyt.cl]