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Síndrome de Susac


Presentación

  • No obstante, es raro encontrar los tres componentes a la vez en la presentación inicial de la enfermedad. A menudo, el SS viene precedido por cefalea (migrañosa o constante).[orpha.net]
  • El diagnóstico es realizado en función de la presentación clínica, datos de laboratorio y estudios de imagen. DESCRIPCIÓN DEL CASO Mujer de 47 años que ingresó en Urgencias de nuestro hospital por una pérdida brusca de la conciencia.[revistadelaofil.org]
  • La presentación clínica inicial con la tríada completa es infrecuente, por lo que el diagnóstico no se debe hacer solo en la presencia de la tríada 3, 9.[scielo.conicyt.cl]
  • Síndrome de Susac: presentación de un caso y revisión de la literatura. Rev Arg Reumatol, 1 (2010), pp. 29-32 [8] L. Schottalaender, J. Correale, S. Amerisio, J. Moschini, L. Crivelli, F. Meli, et al.[elsevier.es]
Tinnitus
  • Además, se puede asociar a síntomas vestibulares (compromiso periférico o central) y tinnitus. La videonistagmografía puede mostrar déficit de la respuesta calórica del oído afectado 4, 5.[scielo.conicyt.cl]
  • Como parte de los síntomas vestibulococleares también se puede asociar tinnitus o vértigo [25]. La paciente presentó tinnitus fugaz en la evolución.[medwave.cl]
  • En cuanto al compromiso del oído interno generalmente se manifiesta por hipoacusia neurosensorial asociada o no a tinnitus y vértigo periférico 1, 2, 4.[medicinabuenosaires.com]
Cefalea
  • Su sintomatología se basa en cefalea (en el 50% de los pacientes) frecuentemente severa, llegando a presentarse como pródromos y terminar con fases de migraña.[revistadelaofil.org]
  • A menudo, el SS viene precedido por cefalea (migrañosa o constante). La encelopatía se caracteriza por pérdida de memoria, confusión, desorientación, trastornos de comportamiento, cambios de personalidad y psicosis.[orpha.net]
  • El primer síntoma manifestado es cefalea en 80% de los casos, esta cefalea es similar a una migraña pudiendo aparecer meses antes del desarrollo de la encefalopatía 1, 4.[scielo.conicyt.cl]
  • Se puede manifestar con pérdida de memoria, dolor de cabeza (cefalea), confusión, alteraciones psiquiátricas, ruido en el oído (acúfeno) y mareo (vértigo).[lamilagrosa.com]
  • […] inician 24 horas después de un episodio agudo de cefalea invalidante.[medintensiva.org]
Ataxia
  • Los signos focales del SNC incluyen ataxia, deficiencias motoras y sensoriales, disartria y disfunción oculomotora. La afectación óptica comprende escotoma y distorsión visual.[orpha.net]
  • Posteriormente aparecen los síntomas característicos de una encefalopatía, tales como: daño cognitivo y en la memoria, ataxia, hemiparesia, cambios del estado anímico y déficits cognitivos4,5.[revistadelaofil.org]
  • Los síntomas neurológicos incluyen cefalea de características migrañosas u opresivas, encefalopatía, ataxia cerebelosa, alteración de la marcha, déficit sensitivo motor, signos piramidales, disfunción urinaria, diplopía y disartria.[medicinabuenosaires.com]
  • Fue dada de alta al decimotercer día de internación, momento en el que se encontraba lúcida, amnésica de su internación, con lenguaje conservado, ataxia de la marcha e imposibilidad de caminar sin ayuda.[elsevier.es]
Confusión
  • La encelopatía se caracteriza por pérdida de memoria, confusión, desorientación, trastornos de comportamiento, cambios de personalidad y psicosis.[orpha.net]
  • Se puede manifestar con pérdida de memoria, dolor de cabeza (cefalea), confusión, alteraciones psiquiátricas, ruido en el oído (acúfeno) y mareo (vértigo).[lamilagrosa.com]
  • Do not forget susac syndrome in patients with unexplained acute confusion. J Stroke Cerebrovas Dis, 24 (2015), pp. 93-95 [5] A. Saux, G. Niango, M. Charif, R. Morales, F. Mura, A. Bonafe, et al.[elsevier.es]
Disartria
  • Los signos focales del SNC incluyen ataxia, deficiencias motoras y sensoriales, disartria y disfunción oculomotora. La afectación óptica comprende escotoma y distorsión visual.[orpha.net]
  • Otras manifestaciones incluyen ataxia, vértigo, alteraciones sensoriales, parestesias, náuseas, vómitos, disartria, disfunción óculo-motora, disfunción urinaria y diplopía 7.[scielo.conicyt.cl]
  • Los síntomas neurológicos incluyen cefalea de características migrañosas u opresivas, encefalopatía, ataxia cerebelosa, alteración de la marcha, déficit sensitivo motor, signos piramidales, disfunción urinaria, diplopía y disartria.[medicinabuenosaires.com]
Cambio de personalidad
  • La encelopatía se caracteriza por pérdida de memoria, confusión, desorientación, trastornos de comportamiento, cambios de personalidad y psicosis.[orpha.net]
  • Otros síntomas neurológicos asociados descritos son: deterioro cognitivo (defectos de memoria, concentración y funciones ejecutivas) o confusión y/o desorientación pudiendo progresar a demencia; trastornos psiquiátricos como cambios de personalidad, comportamiento[scielo.conicyt.cl]
  • Al comienzo suelen presentar confusión o cambios de personalidad, trastornos del estado de ánimo, e incluso síntomas psicóticos.[medwave.cl]

Diagnóstico

  • En la exploración física destacaba: caquexia moderada, Glasgow de 4 puntos, por lo que se plantea sospecha diagnóstica de síndrome de Susac.[revistadelaofil.org]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Esto nos resultó de gran utilidad para realizar el diagnóstico de SS.[medicinabuenosaires.com]
  • Es por esto que es de suma importancia la sospecha diagnóstica, dado que el diagnóstico diferencial es amplio y el tratamiento precoz se asocia a mejor pronóstico.[scielo.conicyt.cl]
  • El impacto del diagnóstico mediante autoanticuerpos es actualmente objeto de investigación.[ecured.cu]

Tratamiento

  • Se inició tratamiento con dosis altas de metilprednisolona endovenosa con buena respuesta clínica inicial.[revistadelaofil.org]
  • Manejo y tratamiento No existen estrategias de tratamiento basadas en la evidencia.[orpha.net]
  • El tratamiento se basa en la administración de agentes inmunosupresores que disminuyen la respuesta inmunitaria, entre ellos glucocorticoides, azatioprina y metotrexate. [1] [2] [3] [4][es.wikipedia.org]
  • Además se utilizaron tratamientos no farmacológicos como plasmaféresis y, en casos de hipoacusia grave refractaria al tratamiento médico, implante coclear 9, 12, 13.[medicinabuenosaires.com]

Pronóstico

  • Pronóstico La enfermedad normalmente es autolimitada y a menudo se estabiliza entre los 2 y los 4 años, pero con frecuencia provoca déficits cognitivos, visuales y auditivos.[orpha.net]
  • El pronóstico depende del curso clínico, en general tiene buen pronóstico si se diagnostica de forma precoz y se trata rápidamente, sobre todo los monocíclicos (autolimitados, presentan poca recurrencia) 6.[scielo.conicyt.cl]
  • Aunque se han reportado casos de muerte, el pronóstico suele ser favorable, aunque con secuelas cognitivas, visuales y la hipoacusia es habitualmente irreversibl e.[lamilagrosa.com]
  • La historia natural tendría una forma monocíclica con remisión, que sería la más frecuente, una forma remitente-recurrente con años de intervalo y una forma crónica continuada prolongada 2 Si bien se reportaron casos de muerte 5, el pronóstico sería favorable[elsevier.es]

Etiología

  • Etiología Se desconoce su etiología, aunque se cree que se trata de un proceso autoinmune que provoca la inflamación y oclusión de las arteriolas precapilares del cerebro, la retina y el oído interno.[orpha.net]
  • Su etiología es desconocida, aunque se sospecha que es un proceso autoinmune que provoca la inflamación y oclusión de las arteriolas precapilares del cerebro, la retina y el oído interno.[revistadelaofil.org]
  • El Síndrome de Susac es un trastorno vascular muy raro de etiología desconocida en el que se presenta una pérdida de audición, pérdida visual repentina y afectación cerebral (encefalopatía).[lamilagrosa.com]
  • En nuestro entorno, en la mayoría de los casos, la etiología es vírica, aunque existe un grupo de procesos autoinmunes 1 a tener en cuenta para iniciar un tratamiento precoz.[medintensiva.org]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La prevalencia del SS todavía es desconocida, pero hasta la fecha se han registrado más de 300 casos en todo el mundo. Las mujeres jóvenes (de 20 a 40 años) son las más afectadas (relación 3,5:1).[orpha.net]
  • […] de tejido coclear, retiniano y encefálico RED-M Retinopatía, encefalopatía, sordera asociada a microangiopatía Síndrome SICRET Vasculopatía retino-cocleo-cerebral Prevalencia Desconocido Herencia Desconocido Edad de inicio o aparición Cualquier edad Epidemiología[ecured.cu]
  • Existe limitada información con respecto a su epidemiología 3, sin embargo, el número de casos reportados ha aumentado, sobre todo los publicados en América del Norte y Europa 1, 3.[scielo.conicyt.cl]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • La fisiopatología que explicaría este fenómeno es la agregación de material intraluminal de complejos inmunes o debrí de endotelio llamados “Gass” encontrados lejos de las bifurcaciones arteriales produciendo oclusión arterial.[scielo.conicyt.cl]

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