Presentación
No obstante, es raro encontrar los tres componentes a la vez en la presentación inicial de la enfermedad. A menudo, el SS viene precedido por cefalea (migrañosa o constante). [orpha.net]
Su frecuencia de presentación es muy baja. Afecta principalmente a mujeres jóvenes. Comúnmente su curso es monofásico y autolimitado. El déficit de agudeza visual se produce por la oclusión de ramas tributarias de la arteria retiniana. [neurologia.com]
El diagnóstico es realizado en función de la presentación clínica, datos de laboratorio y estudios de imagen. DESCRIPCIÓN DEL CASO Mujer de 47 años que ingresó en Urgencias de nuestro hospital por una pérdida brusca de la conciencia. [revistadelaofil.org]
Oídos
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Tinnitus
Inicia un cuadro caracterizado por cefalea, inestabilidad a los que se agregan disartria, alteraciones de memoria e hipoacusia asociada a tinnitus en oído derecho. Luego presenta incontinencia urinaria y un status convulsivo. [netmd.org]
Además, se puede asociar a síntomas vestibulares (compromiso periférico o central) y tinnitus. La videonistagmografía puede mostrar déficit de la respuesta calórica del oído afectado4,5. [scielo.conicyt.cl]
Como parte de los síntomas vestibulococleares también se puede asociar tinnitus o vértigo [25]. La paciente presentó tinnitus fugaz en la evolución. [medwave.cl]
En cuanto al compromiso del oído interno generalmente se manifiesta por hipoacusia neurosensorial asociada o no a tinnitus y vértigo periférico 1, 2, 4. [medicinabuenosaires.com]
Neurológico
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Ataxia
Palabras clave: esclerosis múltiple, enfermedad de Devic, síndrome de Susac, encefalomielitis aguda, ataxia, hiporeflexia. Objective. [go.gale.com]
Los signos focales del SNC incluyen ataxia, deficiencias motoras y sensoriales, disartria y disfunción oculomotora. La afectación óptica comprende escotoma y distorsión visual. [orpha.net]
Posteriormente aparecen los síntomas característicos de una encefalopatía, tales como: daño cognitivo y en la memoria, ataxia, hemiparesia, cambios del estado anímico y déficits cognitivos4,5. [revistadelaofil.org]
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Confusión
La encelopatía se caracteriza por pérdida de memoria, confusión, desorientación, trastornos de comportamiento, cambios de personalidad y psicosis. [orpha.net]
Se puede manifestar con pérdida de memoria, dolor de cabeza (cefalea), confusión, alteraciones psiquiátricas, ruido en el oído (acúfeno) y mareo (vértigo). [lamilagrosa.com]
Do not forget susac syndrome in patients with unexplained acute confusion. J Stroke Cerebrovas Dis, 24 (2015), pp. 93-95 [5] A. Saux, G. Niango, M. Charif, R. Morales, F. Mura, A. Bonafe, et al. [elsevier.es]
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Dolor de cabeza
Los síntomas principales son dolor de cabeza, déficit cognitivo, pérdida de memoria, dificultad para la marcha, pérdida de visión y disminución de la capacidad auditiva (hipoacusia). [es.wikipedia.org]
La inflamación resultante en el cerebro puede causar dolores de cabeza y alucinaciones, mientras que el daño al suministro de sangre a los ojos y los oídos puede llevar a cambios visuales y sordera. [lavanguardia.com]
Se puede manifestar con pérdida de memoria, dolor de cabeza (cefalea), confusión, alteraciones psiquiátricas, ruido en el oído (acúfeno) y mareo (vértigo). [lamilagrosa.com]
Finalmente, cayó enfermo y sus síntomas empeoraron, añadiéndose dolores de cabeza, visión dificultosa y alucinaciones. [elespanol.com]
Pero no fue inmune a la tragedia, ya que, en 1793, en el apogeo de su actividad artística, Goya, con 46 años, sufrió una enfermedad severa, no diagnosticada, que le postró en la cama durante meses, le provocó alucinaciones y dolores de cabeza constantes [heraldo.es]
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Disartria
Los signos focales del SNC incluyen ataxia, deficiencias motoras y sensoriales, disartria y disfunción oculomotora. La afectación óptica comprende escotoma y distorsión visual. [orpha.net]
Al mes, consulta nuevamente por exacerbación de la sintomatología neurológica dada por pérdida de la fuerza en miembros superiores e inferiores, disartria, relajación de esfínteres, somnolencia, se da como diagnóstico diferencial enfermedad de Devic, [go.gale.com]
Inicia un cuadro caracterizado por cefalea, inestabilidad a los que se agregan disartria, alteraciones de memoria e hipoacusia asociada a tinnitus en oído derecho. Luego presenta incontinencia urinaria y un status convulsivo. [netmd.org]
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Cambio de personalidad
La encelopatía se caracteriza por pérdida de memoria, confusión, desorientación, trastornos de comportamiento, cambios de personalidad y psicosis. [orpha.net]
Otros síntomas neurológicos asociados descritos son: deterioro cognitivo (defectos de memoria, concentración y funciones ejecutivas) o confusión y/o desorientación pudiendo progresar a demencia; trastornos psiquiátricos como cambios de personalidad, comportamiento [scielo.conicyt.cl]
Al comienzo suelen presentar confusión o cambios de personalidad, trastornos del estado de ánimo, e incluso síntomas psicóticos. [medwave.cl]
Diagnóstico
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
En la exploración física destacaba: caquexia moderada, Glasgow de 4 puntos, por lo que se plantea sospecha diagnóstica de síndrome de Susac. [revistadelaofil.org]
Es por esto que es de suma importancia la sospecha diagnóstica, dado que el diagnóstico diferencial es amplio y el tratamiento precoz se asocia a mejor pronóstico. [scielo.conicyt.cl]
Esto nos resultó de gran utilidad para realizar el diagnóstico de SS. [medicinabuenosaires.com]
Es una entidad de prevalencia desconocida dado su difícil diagnóstico debido a que la mayoría de las veces no se presenta con la tríada clínica clásica, y, dado que presenta múltiples diagnósticos diferenciales. [netmd.org]
Tratamiento
Manejo y tratamiento No existen estrategias de tratamiento basadas en la evidencia. [orpha.net]
Se inició tratamiento con dosis altas de metilprednisolona endovenosa con buena respuesta clínica inicial. [revistadelaofil.org]
Susac SPECT cerebral Tomografía computarizada por emisión de fotón simple Tratamiento corticoideo Clasificado en Neuroimagen - Técnicas exploratorias Le puede interesar [neurologia.com]
El tratamiento se basa en la administración de agentes inmunosupresores que disminuyen la respuesta inmunitaria, entre ellos glucocorticoides, azatioprina y metotrexate. [1] [2] [3] [4] [es.wikipedia.org]
Pronóstico
Pronóstico La enfermedad normalmente es autolimitada y a menudo se estabiliza entre los 2 y los 4 años, pero con frecuencia provoca déficits cognitivos, visuales y auditivos. [orpha.net]
Aunque se han reportado casos de muerte, el pronóstico suele ser favorable, aunque con secuelas cognitivas, visuales y la hipoacusia es habitualmente irreversible. [lamilagrosa.com]
El pronóstico depende del curso clínico, en general tiene buen pronóstico si se diagnostica de forma precoz y se trata rápidamente, sobre todo los monocíclicos (autolimitados, presentan poca recurrencia)6. [scielo.conicyt.cl]
La historia natural tendría una forma monocíclica con remisión, que sería la más frecuente, una forma remitente-recurrente con años de intervalo y una forma crónica continuada prolongada2 Si bien se reportaron casos de muerte5, el pronóstico sería favorable [elsevier.es]
Etiología
Etiología Se desconoce su etiología, aunque se cree que se trata de un proceso autoinmune que provoca la inflamación y oclusión de las arteriolas precapilares del cerebro, la retina y el oído interno. [orpha.net]
Su etiología es desconocida, aunque se sospecha que es un proceso autoinmune que provoca la inflamación y oclusión de las arteriolas precapilares del cerebro, la retina y el oído interno. [revistadelaofil.org]
El Síndrome de Susac es un trastorno vascular muy raro de etiología desconocida en el que se presenta una pérdida de audición, pérdida visual repentina y afectación cerebral (encefalopatía). [lamilagrosa.com]
En nuestro entorno, en la mayoría de los casos, la etiología es vírica, aunque existe un grupo de procesos autoinmunes 1 a tener en cuenta para iniciar un tratamiento precoz. [medintensiva.org]
Epidemiología
Resumen Hay un texto más reciente para esta enfermedad en inglés Epidemiología La prevalencia del SS todavía es desconocida, pero hasta la fecha se han registrado más de 300 casos en todo el mundo. [orpha.net]
[…] de tejido coclear, retiniano y encefálico RED-M Retinopatía, encefalopatía, sordera asociada a microangiopatía Síndrome SICRET Vasculopatía retino-cocleo-cerebral Prevalencia Desconocido Herencia Desconocido Edad de inicio o aparición Cualquier edad Epidemiología [ecured.cu]
Fisiopatología
Nuestro caso aporta nuevos datos acerca de la evolución del proceso, contribución de la SPECT cerebral al diagnóstico, resultado del tratamiento sistémico y con oxígeno hiperbárico y una reflexión acerca de la fisiopatología del proceso. [neurologia.com]
La fisiopatología que explicaría este fenómeno es la agregación de material intraluminal de complejos inmunes o debrí de endotelio llamados “Gass” encontrados lejos de las bifurcaciones arteriales produciendo oclusión arterial. [scielo.conicyt.cl]