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Síndrome de Stevens-Johnson
Confluent epidermal necrosis - very high mag
Mucosal desquamation in a person with Stevens–Johnson syndrome
Hallmark symptom of Steven Johnson Syndrome presents as inflamed peeling skin in an initial allergic reaction.
Presentación
- Actualmente se consideran como dos espectros de presentación clínica de una misma entidad (2, 3).[scielo.org.co]
- Su presentación más severa es la necrólisis epidérmica tóxica. La causa más frecuente es la hipersensibilidad a múltiples fármacos, seguido de infecciones, enfermedades del tejido conectivo y neoplasias.[elsevier.es]
- Síndrome de Stevens-Johnson: Presentación de un caso. Rev Cub Pediatr. 2001; .73 (4) :240-244. [ Links ] 7. Aburto Cm Torres Rm Caro A, Salinas E. Síndrome de Stevens – Jhonson asociado a infección por Micoplasma pneumoniae y virus herpes.[scielo.org.pe]
- […] renal aguda, insuficiencia hepática y trastornos hematológicos; dos de los pacientes reportados se catalogaron como NTE, uno se recuperó y el otro falleció, de tal manera que el pronóstico se basa precisamente en la semblanza clínica del SSJ y en la presentación[scielo.org.mx]
- El eritema multiforme o eritema polimorfo es una enfermedad de la piel de presentación aguda o crónica recurrente, de naturaleza inmunológica , que se caracteriza por lesiones eritematosas de la piel y vesículas o ampollas de las mucosas .[es.wikipedia.org]
Todo el sistema del cuerpo
Fiebre
- Palabras clave: Síndrome de Stevens-Johnson Fármacos Erupción cutánea Fiebre Abstract Stevens-Johnson syndrome is a rare acute process with a mortality rate of 20%.[elsevier.es]
- Suele comenzar con la aparición de malestar, fiebre, dolores articulares y cefaleas .[tuotromedico.com]
- Suele manifestarse fiebre de 39 a 40ºC, jaquecas, malestar general, rinitis, conjuntivitis ( * ), ulceraciones de la córnea, vulvovaginitis o balanitis erosiva.[iqb.es]
- Empieza de manera súbita, con fiebre de 39 a 40 C, malestar general, cefalea, dolor de garganta y articular, taquipnea, y pulso débil y acelerado. Afecta las mucosas oral, conjuntival, nasal, anal y genital.[accessmedicina.mhmedical.com]
- EM mayor que por lo regular inicia con fiebre y dolor articular. Además de las llagas en la piel y en la boca, puede haber llagas en los ojos, genitales, vías pulmonares o intestinales.[nlm.nih.gov]
Dolor
- Suele comenzar con la aparición de malestar, fiebre, dolores articulares y cefaleas .[tuotromedico.com]
- Usted puede recibir medicamentos para el dolor de una bomba de analgesia controlada por el paciente (ACP). La PCA le dará pequeñas cantidades de medicamento para el dolor a través de su IV.[drugs.com]
- […] eritema multiforme o de Stevens-Johson.[14] El síndrome se caracteriza por un desarrollo súbito y progresivo de un rash pleomórfico con vesículas y ampollas en piel y membranas mucosas.[14] Por lo general comienza con fiebre de 39 a 40 C, ,cefalea severa, dolor[es.wikipedia.org]
- Los síntomas del EM incluyen: Fiebre baja Dolor de cabeza Dolor de garganta Tos Secreción nasal Sensación de malestar general Picazón en la piel Dolores articulares Lesiones cutáneas múltiples (llagas o zonas anormales) Las llagas en la piel pueden: Comenzar[nlm.nih.gov]
- Empieza de manera súbita, con fiebre de 39 a 40 C, malestar general, cefalea, dolor de garganta y articular, taquipnea, y pulso débil y acelerado. Afecta las mucosas oral, conjuntival, nasal, anal y genital.[accessmedicina.mhmedical.com]
Malestar
- Empieza de manera súbita, con fiebre de 39 a 40 C, malestar general, cefalea, dolor de garganta y articular, taquipnea, y pulso débil y acelerado. Afecta las mucosas oral, conjuntival, nasal, anal y genital.[accessmedicina.mhmedical.com]
- Suele comenzar con la aparición de malestar, fiebre, dolores articulares y cefaleas .[tuotromedico.com]
- Suele manifestarse fiebre de 39 a 40ºC, jaquecas, malestar general, rinitis, conjuntivitis ( * ), ulceraciones de la córnea, vulvovaginitis o balanitis erosiva.[iqb.es]
- El tratamiento puede incluir: Medicamentos, como los antihistamínicos, para controlar la picazón Compresas húmedas aplicadas a la lesiones cutáneas Analgésicos para reducir la fiebre y el malestar Enjuagues bucales para disminuir el malestar de las llagas[nlm.nih.gov]
- El SSJ se caracteriza clínicamente por la aparición de fiebre elevada, dolor ocular, artralgias, odinofagia y malestar general. Todos estos síntomas pueden preceder a las manifestaciones cutáneas de 1 a 10 días.[elsevier.es]
Respiratorio
Tos
- Los síntomas del EM incluyen: Fiebre baja Dolor de cabeza Dolor de garganta Tos Secreción nasal Sensación de malestar general Picazón en la piel Dolores articulares Lesiones cutáneas múltiples (llagas o zonas anormales) Las llagas en la piel pueden: Comenzar[nlm.nih.gov]
- El epitelio bronquial también puede desprenderse, causando tos, disnea, neumonía, edema pulmonar e hipoxemia. Glomerulonefritis y hepatitis pueden desarrollarse.[es.wikipedia.org]
- El SSJ presenta un período prodrómico de uno a tres días caracterizado por fiebre, astenia, cefaleas, mialgias, artralgias, odinofagia y tos ( 7 , 8 ) . Posteriormente se agrega afectación de la piel y de dos o más superficies mucosas.[scielo.edu.uy]
Taquipnea
- Empieza de manera súbita, con fiebre de 39 a 40 C, malestar general, cefalea, dolor de garganta y articular, taquipnea, y pulso débil y acelerado. Afecta las mucosas oral, conjuntival, nasal, anal y genital.[accessmedicina.mhmedical.com]
- […] heridas redondas de aproximadamente una pulgada surge sobre la cara, el tronco, brazos y piernas, y las plantas de los pies, pero por lo general no en el cuero cabelludo.[13] En los casos más graves, pueden aparecer alteraciones del balance electrolítico, Taquipnea[es.wikipedia.org]
Cardiovascular
Hipertensión
- Caso 1 Mujer de 56 años de edad, con antecedentes de tuberculosis pulmonar residual, carcinoma vesical intervenido en dos ocasiones y tratado actualmente con instilación local de mitomicina, diabetes mellitus, hipertensión arterial e hiperuricemia, desde[medintensiva.org]
- […] anticonvulsants, bullous , rash and malaise Introducción Los medicamentos, son elementos que mejoran nuestra calidad de vida ya que reducen los dolores, ayudan a mantener una armonía en las funciones de nuestros órganos, sistemas, tales como el caso de la hipertensión[scielo.sa.cr]
Musculoesquelético
Artralgia
- El SSJ se caracteriza clínicamente por la aparición de fiebre elevada, dolor ocular, artralgias, odinofagia y malestar general. Todos estos síntomas pueden preceder a las manifestaciones cutáneas de 1 a 10 días.[elsevier.es]
- El SSJ presenta un período prodrómico de uno a tres días caracterizado por fiebre, astenia, cefaleas, mialgias, artralgias, odinofagia y tos ( 7 , 8 ) . Posteriormente se agrega afectación de la piel y de dos o más superficies mucosas.[scielo.edu.uy]
Piel
Exantema
- Exantema pápulo-eritematoso en tórax. Fig. 2. Exantema pápulo-eritematoso en la cara con afectación de la mucosa oral. Se solicita hemocultivo, perfil hepato-renal, frotis de mucosa oral para virus, serología herpes y micoplasma .[scielo.isciii.es]
- Esta erupción está conformada por manchas purpúricas, escamas y muy rara vez un exantema escarlatiforme que surgen en un lapso de 2 a 3 días, e incluso en horas, debido al desprendimiento marcado por la necrosis masiva.[scielo.org.pe]
- […] viral y exantema polimorfo ( Cuadro 1 ).[scielo.org.mx]
- Stevens–Johnson ); el cual semeja "eritema multiforme" Lesiones en blanco de Eritema Multiforme en la pierna, Nell Brigham, 2011 Véase también [ editar ] Eritema multiforme mayor Eritema multiforme menor Necrólisis epidérmica tóxica Síndrome de Stevens-Johnson Exantema[es.wikipedia.org]
- Discusión La NET habitualmente se presenta como un exantema eritematoso simétrico, confluente, iniciado en cara y tronco, con extensión rápida al resto del tronco y partes proximales de las extremidades.[medintensiva.org]
Alopecia
- Entre las personas que sobreviven, los efectos a largo plazo de SSJ / NET pueden incluir cambios en la pigmentación, xerosis, hiperhidrosis, alopecia, y el crecimiento anormal o pérdida de las uñas de manos y pies.[ivami.com]
Neurológico
Cefalea
- Empieza de manera súbita, con fiebre de 39 a 40 C, malestar general, cefalea, dolor de garganta y articular, taquipnea, y pulso débil y acelerado. Afecta las mucosas oral, conjuntival, nasal, anal y genital.[accessmedicina.mhmedical.com]
- Suele comenzar con la aparición de malestar, fiebre, dolores articulares y cefaleas .[tuotromedico.com]
- […] previa de eritema multiforme o de Stevens-Johson.[14] El síndrome se caracteriza por un desarrollo súbito y progresivo de un rash pleomórfico con vesículas y ampollas en piel y membranas mucosas.[14] Por lo general comienza con fiebre de 39 a 40 C, ,cefalea[es.wikipedia.org]
- El SSJ presenta un período prodrómico de uno a tres días caracterizado por fiebre, astenia, cefaleas, mialgias, artralgias, odinofagia y tos ( 7 , 8 ) . Posteriormente se agrega afectación de la piel y de dos o más superficies mucosas.[scielo.edu.uy]
Convulsión
- En los casos más graves, pueden aparecer alteraciones del balance electrolítico, taquiapnea y disnea, hematuria, albuminuria, arrítmias, pericarditis, fallo cardíaco congestivo, convulsiones y coma.[iqb.es]
- Por ejemplo, la variación HLA-B * 1502 aumenta el riesgo de SSJ / NET en personas que toman ciertos medicamentos utilizados para tratar las convulsiones, especialmente la carbamazepina.[ivami.com]
Estupor
- […] de los pies, pero por lo general no en el cuero cabelludo.[13] En los casos más graves, pueden aparecer alteraciones del balance electrolítico, Taquipnea y disnea, hematuria, albuminuria, Arritmias cardíacas , pericarditis, fallo cardíaco congestivo, estupor[es.wikipedia.org]
Urogenital
Hematuria
- En los casos más graves, pueden aparecer alteraciones del balance electrolítico, taquiapnea y disnea, hematuria, albuminuria, arrítmias, pericarditis, fallo cardíaco congestivo, convulsiones y coma.[iqb.es]
- […] aproximadamente una pulgada surge sobre la cara, el tronco, brazos y piernas, y las plantas de los pies, pero por lo general no en el cuero cabelludo.[13] En los casos más graves, pueden aparecer alteraciones del balance electrolítico, Taquipnea y disnea, hematuria[es.wikipedia.org]
Diagnóstico
- DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Hay que diferenciarlo de: impétigo ampolloso, pénfigo vulgar, septicemia, penfigoide, enfermedad vascular del colágeno, meningococcemia, síndrome de Behçet.[iqb.es]
- Estudio retrospectivo de 7 niños que incluyó las siguientes variables: edad, sexo, lugar de origen, estación del año, antecedentes de infección, fármacos recibidos, diagnósticos considerados al ingreso, signos y síntomas, estudios de laboratorio y gabinete[scielo.org.mx]
- Es importante tener en cuenta para el diagnóstico diferencial con epidermólisis estafilocócica, eritema polimorfo y pénfigo vulgar 1,5 .[scielo.org.pe]
- El diagnóstico fue confirmado con estudio histopatológico. Todos los pacientes fueron evaluados por un mismo autor (Dra. Molgó), el resto de los autores sólo evaluó a algunos de ellos.[scielo.conicyt.cl]
- En los Estados Unidos, hay aproximadamente 300 nuevos diagnósticos por año. La condición es más común en niños y adultos jóvenes.[es.wikipedia.org]
Tratamiento
- Los dermatólogos y cirujanos tienden a discrepar sobre si la piel debería ser desbridada.[13] Más allá de esta clase de cuidado de apoyo, no hay ningún tratamiento aceptado para el SJS. El tratamiento con corticosteroides es polémico.[es.wikipedia.org]
- Tras 9 días de tratamiento comienza con graves lesiones mucocutáneas y a nivel de órganos vitales, lo que hace sospechar un síndrome de Stevens-Johnson.[scielo.isciii.es]
- Se le indica tratamiento con antihistamínicos y pulsoterapia EV con corticoides, sin mejoría.[scielo.org.pe]
- Tratamiento: en tres casos se utilizaron esteroides y transfusiones; un paciente con cuadro de NTE falleció. Conclusiones.[scielo.org.mx]
- Actualmente en tratamiento con calbimida cálcica y tiaprizal, sin otros antecedentes de interés.[elsevier.es]
Pronóstico
- La extensión del compromiso cutáneo es uno de los factores pronósticos más importantes. El SSJ y la NET forman parte de un espectro en que el SSJ se encuentra en un extremo y la NET en el otro.[scielo.conicyt.cl]
- El riesgo de muerte se estima usando la escala de SCORTEN, que toma un número de indicadores de pronóstico a tener en consideración.[21] Otras consecuencias pueden ser el fallo o daño de órganos, el rasgado de córnea y la ceguera.[es.wikipedia.org]
- A nivel oftalmológico, el pronóstico depende de un tratamiento precoz mediante lubricación agresiva, antibióticos, corticoides tópicos y simblefaron-lisis diaria hasta la remisión del proceso (5). BIBLIOGRAFÍA 1.[scielo.isciii.es]
- El pronóstico puede ser evaluado al aplicar el test de severidad de la enfermedad SCORTEN.[scielo.org.co]
- La escala SCORTEN estratifica la gravedad y el pronóstico especialmente en la necrólisis epidérmica tóxica.[elsevier.es]
Etiología
- Su etiologìa es variada y el tratamiento se encamina al control de la sobreinfecciòn.[estomatologia.univalle.edu.co]
- Discusión: El síndrome de Stevens-Johnson es una enfermedad multiorgánica, potencialmente fatal con una fuerte etiología ligada a fármacos. El 50 % de los casos progresan a enfermedad ocular grave.[scielo.isciii.es]
- En cuanto a la etiología, se han identificado más de 200 fármacos que están implicados directamente en la aparición del cuadro cuando se utilizan de forma prolongada.[elsevier.es]
- Se presenta más en hombres que en mujeres, en una proporción de 3:2. [ 1 ] Etiología [ editar ] La etiología del eritema multiforme es desconocida. Sin embargo, su ocurrencia se ha asociado con una serie de infecciones.[es.wikipedia.org]
- Su etiología es variada y el tratamiento se encamina al control de la sobreinfección.[bases.bireme.br]
Epidemiología
- Se puede desencadenar después de una infección o de la exposición a fármacos . [ 1 ] Epidemiología [ editar ] El eritema multiforme se puede presentar a cualquier edad, con mayor frecuencia entre la segunda y tercera década de vida.[es.wikipedia.org]
- Epidemiología La incidencia estimada es variable, siendo desde uno en 1000 hasta uno en 10000, en personas expuestas a los medicamentos asociados.[scielo.org.co]
- Sólo de esta forma se podrá conocer la epidemiología local, identificar posibles factores de riesgo y adoptar medidas de prevención. Referencias bibliográficas 1 . Lazarou J, Pomeranz BH, Corey PN.[scielo.edu.uy]
Distribución por sexo
Distribución por edad
Fisiopatología
- En la fisiopatología de NET datos de laboratorio han demostrado que la apoptosis súbita y extensa que sufren los queratinocitos sería secundaria a una sobreexpresión de FasL 5 .[scielo.conicyt.cl]
- […] diagnóstico diferencial se debe hacer con infecciones virales (la quinta enfermedad ( Parvovirus B19), Parvovirus 6, Mononucleosis infecciosa, escarlatina, Sarampión, VHS, HIV entre otros), Síndrome hipereosinofílico idiopático y Linfoma. ( 3 , 18 ) La fisiopatología[scielo.sa.cr]
- Conclusiones Hemos revisado éstas dos importantes enfermedades, muy distintas entres sí en cuanto a etiología, fisiopatología, clínica e histopatología, siendo importante resaltar que las dos tienen en común la suspensión de los medicamentos, como primera[scielo.org.co]
Prevención
- […] editar ] Vida temprana [ editar ] Lakshmi nació en Chennai, India en el seno de una familia Iyengar . [ 2 ] [ 3 ] [ 4 ] [ 5 ] [ 6 ] [ 7 ] Su padre trabajó de ejecutivo para la empresa Pfizer mientras que su madre era una enfermera especializada en la prevención[es.wikipedia.org]
- Estos datos muestran la necesidad de incluir la detección, evaluación y prevención de los riesgos asociados a los medicamentos (fármacovigilancia) a la práctica clínica ( 3 ) .[scielo.edu.uy]