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Síndrome de Stevens-Johnson


Presentación

  • Actualmente se consideran como dos espectros de presentación clínica de una misma entidad (2, 3).[scielo.org.co]
  • El eritema multiforme o eritema polimorfo es una enfermedad de la piel de presentación aguda o crónica recurrente, de naturaleza inmunológica , que se caracteriza por lesiones eritematosas de la piel y vesículas o ampollas de las mucosas .[es.wikipedia.org]
Fiebre
  • Suele comenzar con la aparición de malestar, fiebre, dolores articulares y cefaleas .[tuotromedico.com]
  • Suele manifestarse fiebre de 39 a 40ºC, jaquecas, malestar general, rinitis, conjuntivitis ( * ), ulceraciones de la córnea, vulvovaginitis o balanitis erosiva.[iqb.es]
  • Empieza de manera súbita, con fiebre de 39 a 40 C, malestar general, cefalea, dolor de garganta y articular, taquipnea, y pulso débil y acelerado. Afecta las mucosas oral, conjuntival, nasal, anal y genital.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • EM mayor que por lo regular inicia con fiebre y dolor articular. Además de las llagas en la piel y en la boca, puede haber llagas en los ojos, genitales, vías pulmonares o intestinales.[nlm.nih.gov]
  • Con frecuencia, tanto SSJ como NET comienzan con fiebre y síntomas parecidos a la gripe. A los pocos días, se desarrollan ampollas en la piel, formando erosiones dolorosas que se asemejan a una quemadura grave de agua caliente.[ivami.com]
Malestar
  • Empieza de manera súbita, con fiebre de 39 a 40 C, malestar general, cefalea, dolor de garganta y articular, taquipnea, y pulso débil y acelerado. Afecta las mucosas oral, conjuntival, nasal, anal y genital.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Suele comenzar con la aparición de malestar, fiebre, dolores articulares y cefaleas .[tuotromedico.com]
  • Suele manifestarse fiebre de 39 a 40ºC, jaquecas, malestar general, rinitis, conjuntivitis ( * ), ulceraciones de la córnea, vulvovaginitis o balanitis erosiva.[iqb.es]
  • El tratamiento puede incluir: Medicamentos, como los antihistamínicos, para controlar la picazón Compresas húmedas aplicadas a la lesiones cutáneas Analgésicos para reducir la fiebre y el malestar Enjuagues bucales para disminuir el malestar de las llagas[nlm.nih.gov]
  • malestar de las llagas en la boca que pueden interferir con comer o beber Antibióticos para las infecciones en la piel Corticoesteroides para controlar la inflamación Medicamentos para los síntomas en los ojos.[medlineplus.gov]
Taquipnea
  • Empieza de manera súbita, con fiebre de 39 a 40 C, malestar general, cefalea, dolor de garganta y articular, taquipnea, y pulso débil y acelerado. Afecta las mucosas oral, conjuntival, nasal, anal y genital.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • […] heridas redondas de aproximadamente una pulgada surge sobre la cara, el tronco, brazos y piernas, y las plantas de los pies, pero por lo general no en el cuero cabelludo.[13] En los casos más graves, pueden aparecer alteraciones del balance electrolítico, Taquipnea[es.wikipedia.org]
Tos
  • Los síntomas del EM incluyen: Fiebre baja Dolor de cabeza Dolor de garganta Tos Secreción nasal Sensación de malestar general Picazón en la piel Dolores articulares Lesiones cutáneas múltiples (llagas o zonas anormales) Las llagas en la piel pueden: Comenzar[nlm.nih.gov]
Hipertensión
  • […] anticonvulsants, bullous , rash and malaise Introducción Los medicamentos, son elementos que mejoran nuestra calidad de vida ya que reducen los dolores, ayudan a mantener una armonía en las funciones de nuestros órganos, sistemas, tales como el caso de la hipertensión[scielo.sa.cr]
Exantema
  • Stevens–Johnson ); el cual semeja "eritema multiforme" Lesiones en blanco de Eritema Multiforme en la pierna, Nell Brigham, 2011 Véase también [ editar ] Eritema multiforme mayor Eritema multiforme menor Necrólisis epidérmica tóxica Síndrome de Stevens-Johnson Exantema[es.wikipedia.org]
  • Nefritis intersticial Neumonitis intersticial/síndrome de dificultad respiratoria Miocarditis Serositis Síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética Tiroiditis Diagnóstico diferencial Durante el primer episodio se puede confundir con el exantema[scielo.org.co]
Cefalea
  • Empieza de manera súbita, con fiebre de 39 a 40 C, malestar general, cefalea, dolor de garganta y articular, taquipnea, y pulso débil y acelerado. Afecta las mucosas oral, conjuntival, nasal, anal y genital.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Suele comenzar con la aparición de malestar, fiebre, dolores articulares y cefaleas .[tuotromedico.com]
  • […] previa de eritema multiforme o de Stevens-Johson.[14] El síndrome se caracteriza por un desarrollo súbito y progresivo de un rash pleomórfico con vesículas y ampollas en piel y membranas mucosas.[14] Por lo general comienza con fiebre de 39 a 40 C, ,cefalea[es.wikipedia.org]
Convulsión
  • En los casos más graves, pueden aparecer alteraciones del balance electrolítico, taquiapnea y disnea, hematuria, albuminuria, arrítmias, pericarditis, fallo cardíaco congestivo, convulsiones y coma.[iqb.es]
  • Por ejemplo, la variación HLA-B * 1502 aumenta el riesgo de SSJ / NET en personas que toman ciertos medicamentos utilizados para tratar las convulsiones, especialmente la carbamazepina.[ivami.com]
Estupor
  • […] de los pies, pero por lo general no en el cuero cabelludo.[13] En los casos más graves, pueden aparecer alteraciones del balance electrolítico, Taquipnea y disnea, hematuria, albuminuria, Arritmias cardíacas , pericarditis, fallo cardíaco congestivo, estupor[es.wikipedia.org]
Hematuria
  • En los casos más graves, pueden aparecer alteraciones del balance electrolítico, taquiapnea y disnea, hematuria, albuminuria, arrítmias, pericarditis, fallo cardíaco congestivo, convulsiones y coma.[iqb.es]
  • […] aproximadamente una pulgada surge sobre la cara, el tronco, brazos y piernas, y las plantas de los pies, pero por lo general no en el cuero cabelludo.[13] En los casos más graves, pueden aparecer alteraciones del balance electrolítico, Taquipnea y disnea, hematuria[es.wikipedia.org]

Diagnóstico

  • DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Hay que diferenciarlo de: impétigo ampolloso, pénfigo vulgar, septicemia, penfigoide, enfermedad vascular del colágeno, meningococcemia, síndrome de Behçet.[iqb.es]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • El diagnóstico suele ser obvio por el aspecto inicial de las lesiones y el síndrome clínico. El tratamiento es sintomático; puede utilizarse ciclosporina, plasmaféresis o inmunoglobulina intravenosa, y terapia temprana con corticoides.[msdmanuals.com]
  • El diagnóstico fue confirmado con estudio histopatológico. Todos los pacientes fueron evaluados por un mismo autor (Dra. Molgó), el resto de los autores sólo evaluó a algunos de ellos.[scielo.conicyt.cl]
  • En los Estados Unidos, hay aproximadamente 300 nuevos diagnósticos por año. La condición es más común en niños y adultos jóvenes.[es.wikipedia.org]

Tratamiento

  • Los dermatólogos y cirujanos tienden a discrepar sobre si la piel debería ser desbridada.[13] Más allá de esta clase de cuidado de apoyo, no hay ningún tratamiento aceptado para el SJS. El tratamiento con corticosteroides es polémico.[es.wikipedia.org]
  • El tratamiento es sintomático; puede utilizarse ciclosporina, plasmaféresis o inmunoglobulina intravenosa, y terapia temprana con corticoides.[msdmanuals.com]
  • […] fundamental para la evolución y el desenlace, por lo que la adecuada información del producto para estos medicamentos juega un papel fundamental para ayudar a profesionales sanitarios y pacientes a reconocer e iniciar lo antes posible las medidas de tratamiento[saludcastillayleon.es]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]

Pronóstico

  • La extensión del compromiso cutáneo es uno de los factores pronósticos más importantes. El SSJ y la NET forman parte de un espectro en que el SSJ se encuentra en un extremo y la NET en el otro.[scielo.conicyt.cl]
  • El riesgo de muerte se estima usando la escala de SCORTEN, que toma un número de indicadores de pronóstico a tener en consideración.[21] Otras consecuencias pueden ser el fallo o daño de órganos, el rasgado de córnea y la ceguera.[es.wikipedia.org]
  • El pronóstico puede ser evaluado al aplicar el test de severidad de la enfermedad SCORTEN.[scielo.org.co]
  • En varios casos se ha reportado una neumonitis intersticial difusa, que puede llevar al síndrome de distrés respiratorio. ( 2 ) La extensión de las bulas en la piel, la edad avanzada, la neutropenia y el compromiso visceral son factores de mal pronóstico[scielo.sa.cr]

Etiología

  • Se presenta más en hombres que en mujeres, en una proporción de 3:2. [ 1 ] Etiología [ editar ] La etiología del eritema multiforme es desconocida. Sin embargo, su ocurrencia se ha asociado con una serie de infecciones.[es.wikipedia.org]
  • Su etiología es variada y el tratamiento se encamina al control de la sobreinfección.[bases.bireme.br]
  • Etiología Este síndrome está asociado a unos tipos específicos de medicamentos ( Tabla 3 ), algunos sin ninguna relación farmacológica o estructural entre sí, motivo por el cual la patogenia de esta entidad no es claramente entendida.[scielo.org.co]
  • Aproximadamente 80% de los casos de NET son inducidos por drogas, pero se han propuesto otras etiologías como infecciones (micoplasma y Klebsiella), neoplasias y reacciones injerto v/s huésped 17 .[scielo.conicyt.cl]
  • Su etiología es desconocida si bien la causa es por alergia a medicamentos o por infecciones virales como el herpes simples o por micoplasma.[scielo.sa.cr]

Epidemiología

  • Se puede desencadenar después de una infección o de la exposición a fármacos . [ 1 ] Epidemiología [ editar ] El eritema multiforme se puede presentar a cualquier edad, con mayor frecuencia entre la segunda y tercera década de vida.[es.wikipedia.org]
  • Epidemiología La incidencia estimada es variable, siendo desde uno en 1000 hasta uno en 10000, en personas expuestas a los medicamentos asociados.[scielo.org.co]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • En la fisiopatología de NET datos de laboratorio han demostrado que la apoptosis súbita y extensa que sufren los queratinocitos sería secundaria a una sobreexpresión de FasL 5 .[scielo.conicyt.cl]
  • […] diagnóstico diferencial se debe hacer con infecciones virales (la quinta enfermedad ( Parvovirus B19), Parvovirus 6, Mononucleosis infecciosa, escarlatina, Sarampión, VHS, HIV entre otros), Síndrome hipereosinofílico idiopático y Linfoma. ( 3 , 18 ) La fisiopatología[scielo.sa.cr]
  • Conclusiones Hemos revisado éstas dos importantes enfermedades, muy distintas entres sí en cuanto a etiología, fisiopatología, clínica e histopatología, siendo importante resaltar que las dos tienen en común la suspensión de los medicamentos, como primera[scielo.org.co]

Prevención

  • […] editar ] Vida temprana [ editar ] Lakshmi nació en Chennai, India en el seno de una familia Iyengar . [ 2 ] [ 3 ] [ 4 ] [ 5 ] [ 6 ] [ 7 ] Su padre trabajó de ejecutivo para la empresa Pfizer mientras que su madre era una enfermera especializada en la prevención[es.wikipedia.org]

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