Presentación
Título: Síndrome de sneddon, anticardiolipinas y embarazo: presentación de un caso / Sneddon's syndrome, anticardiolipins and pregnancy: case report Fonte: Gac. méd. Caracas ;104(2):155-9, abr.-jun. 1996. ilus. Idioma: es. [bases.bireme.br]
La edad media de presentación es de 41-43 años, con edades entre 22 y 58 años según diferentes series. La livedo reticularis es el primer síntoma en la mayoría de pacientes y suele preceder en años a las primeras manifestaciones neurológicas. [elsevier.es]
PRESENTACIÓN DEL CASO Paciente de 4 años de edad, sexo masculino, con antecedentes personales y familiares de buena salud. [revpediatria.sld.cu]
Síndrome de Sneddon y anticoagulante lúpico: presentación de un caso I. Gil, E. Echavarría, A. Porras, J. Molina Se presenta un caso de síndrome de Sneddon (livedo reticularis, enfermedad cerebrovascular e hipertensión arterial). [actamedicacolombiana.com]
[…] inmune aberrante exagerada como probable origen de la enfermedad. 1, 2 Su incidencia se estima en 2-3 casos por millón de habitantes al año y afecta en proporción doblemente mayor a mujeres entre la tercera y quinta década de la vida, siendo rara su presentación [redalyc.org]
Ojos
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Hemianopsia
Además de la edad se distinguen factores que se asocian de manera independiente con el ictus de causa inusual: la presencia de crisis epilépticas o cefalea al inicio del cuadro ictal, la existencia de hemianopsia en la exploración física y la afectación [neurowikia.es]
Se presenta el caso de un varón de 54 años, que ingresó por varios episodios de localidad neurológica transitoria hasta establecerse un cuadro de afasia, acalculia y hemianopsia homónima derecha. [webs.ucm.es]
Cardiovascular
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Hipertensión
Nota de alcance Arteriopatía sistémica no inflamatoria que ocurre principalmente en mujeres de mediana edad y que se caracteriza por la asociación de libedo reticularis, múltiples INFARTOS CEREBRALES trombóticos; ENFERMEDAD CORONARIA, e HIPERTENSIÓN. [vocabularios.caicyt.gov.ar]
Un 62% de los pacientes de Sempere et al presentan hipertensión arterial, y es un hallazgo documentado en la mayoría de series publicadas, con un perfil de hipertensión arterial moderada y de fácil control con dieta asódica y diuréticos. [elsevier.es]
La hipertensión secundaria es común, así como la enfermedad cardiaca valvular y la afectación ocular y renal. La etiología es incierta. [femexer.org]
La hipertensión secundaria es común, así como la enfermedad cardiaca valvular y la afectación ocular y renal. [orpha.net]
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Enfermedad vascular
Basal Ganglia Cerebrovascular Disease Descriptor Español : Enfermedad Cerebrovascular de los Ganglios Basales Descriptor Portugués : Doença Cerebrovascular dos Gânglios da Base Sinónimos Español : Enfermedad de los Ganglios Basales Cerebrovascular Enfermedades [decs.bvsalud.org]
Neurológico
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Accidente cerebrovascular
Sinónimos: Livedo racemosa y accidentes cerebrovasculares Livedo reticularis y accidentes cerebrovasculares Síndrome de Ehrmann-Sneddon Prevalencia: Desconocido Herencia: Autosómico dominate o No aplicable Edad de inicio o aparición: La edad adulta Resumen [femexer.org]
Con la sospecha clínica y por presentar LR junto con el accidente cerebrovascular isquémico multiinfarto, se hace el diagnóstico de SS, por los análisis inmunológicos se asocia a síndrome antifosfolipídico. [elsevier.es]
Las características que se han descrito en personas con deficiencia de ADA2 incluyen fiebres intermitentes, livedo racemosa, hepatoesplenomegalia y accidentes cerebrovasculares recurrentes que afectan a las estructuras profundas del cerebro que puede [ivami.com]
Livedo reticularis idiopática y accidentes cerebrovasculares (síndrome de Sneddon). Kraemer M, Linden D, Berlit P. The spectrum of differential diagnosis in neurological patients with livedo reticularis and livedo racemosa. A literature review. [ecured.cu]
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Dolor de cabeza
En nuestro caso encontramos otros síntomas como dolor de cabeza, hipertensión, valvulopatías cardiacas, nefropatía difusa, compromiso ocular y antecedente de patología obstétrica. [elsevier.es]
Diagnóstico
Métodos diagnósticos El SS se sospecha en base al cuadro clínico. [orpha.net]
A continuación se reporta el caso de una mujer que ingresa con un cuadro neurológico, problemas vasculares y lesiones en piel, la sospecha clínica y la ayuda diagnóstica permitieron hacer el diagnóstico. [elsevier.es]
La biopsia cutánea puede confirmar el diagnóstico, revelando oclusión de las arteriolas por proliferación de la íntima. La RM suele revelar cambios de la sustancia blanca, infartos, microsangrados o atrofia, y es más sensible que la TC. [femexer.org]
[…] anticardiolipinas y la diversidad de opiniones respecto al tratamiento para disminuir la morbimortalidad de este gran complejo sindromático Descritores: Anticorpos Antifosfolipídeos / administração & dosagem Gravidez / fisiologia Síndrome de Sneddon / diagnóstico [bases.bireme.br]
Una vez realizado el diagnóstico de DPS, se inicia el tratamiento con prednisona a dosis de 2 mg/kg/día, antihistamínicos orales y fomentaciones emolientes, evolucionando satisfactoriamente. [revpediatria.sld.cu]
Tratamiento
Manejo y tratamiento El tratamiento más aceptado es la anticoagulación con warfarina. [orpha.net]
Fue admitida en nuestra institución en dos ocasiones: en la primera cursaba con embarazo de edad de gestión incerta (el cual concluyó en aborto espontanéo) además de accidente cerebro vascular isquémico, recibiendo tratamiento con heparina y warfarina [bases.bireme.br]
Tratamiento No existen en la literatura médica series comparativas de los diferentes tratamientos utilizados en el síndrome de Sneddon, aunque existe coincidencia en la seguridad del tratamiento con antiagregantes plaquetarios (aspirina), especialmente [elsevier.es]
El tratamiento más aceptado es la anticoagulación con warfarina. [femexer.org]
Pronóstico
Pronóstico El SS es una enfermedad crónica, intermitente o progresiva que conduce a una morbilidad grave. En un 50% de pacientes se produce demencia lo que conduce a una jubilación temprana. [orpha.net]
El pronóstico a medio plazo con tratamiento antiagregante es bueno. No existen estudios prospectivos a largo plazo. No existe experiencia documentada en la utilización de otros antiagregantes como la ticlopidina o clopidogrel. [elsevier.es]
Expectativas (pronóstico) En muchos casos, la LR primaria mejora o desaparece con la edad. Para la LR provocada por una afección subyacente, el pronóstico depende de qué tan bien sea tratada dicha enfermedad. [arh.adam.com]
Existen patrones de enfermedad más graves, con más complicaciones y peor pronóstico que se caracterizan por una enfermedad extraglandular que afecta a pulmones, riñones, vasos sanguíneos y músculos. [ser.es]
Se caracteriza por una amplia diversidad de manifestaciones cutáneas que dificultan el pronóstico y la evolución del paciente. Esta enfermedad, cuando se presenta en niños, puede confundirse con otras afecciones que cursan con exantemas cutáneos. [revpediatria.sld.cu]
Etiología
Schellong et al., proponen 2 clasificaciones para agrupar al SS: SS primario cuando no se encuentra etiología asociada y SS secundario a un trastorno autoinmune (SAF) o a una trombofilia 7. [elsevier.es]
La etiología es incierta. Mientras que un 50% de los casos son idiopáticos, el SS puede asociarse a enfermedades autoinmunes como lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido, enfermedad de Behçet y enfermedad mixta del tejido conectivo. [femexer.org]
Etiología Mientras que un 50% de los casos son idiopáticos, el SS puede asociarse a enfermedades autoinmunes como lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido, enfermedad de Behçet y enfermedad mixta del tejido conectivo (consulte estos términos [orpha.net]
Al presentar una variada etiología y una baja incidencia existen pocos estudios epidemiológicos que establezcan las características clínicas o el pronóstico de los pacientes que sufren esta clase de patología cerebrovascular. [neurowikia.es]
Se descartó etiología infecciosa mediante cultivos negativos del tejido de la lesión y la histología reveló úlcera con inflamación mixta: aguda y crónica, asociada a tejido de granulación, siendo compatible con pioderma gangrenoso. [redalyc.org]
Epidemiología
Resumen Epidemiología Tiene una incidencia anual estimada de 1/250.000 y afecta predominantemente a mujeres jóvenes. [orpha.net]
[…] la mayoría de los casos se trata de una enfermedad benigna y recurrente, pero lo más importante es descartar ciertas comorbilidades a las que ocasionalmente se asocia, que incluyen patologías neoplásicas, inmunológicas e inflamatorias, entre otras. 2 Epidemiología [dcmq.com.mx]
Prevención
La prevención del tabaquismo y la prevención de uso de anticonceptivo oral de estrógenos pueden prevenir o disminuir la gravedad de los síntomas neurológicos y debe ser tomado en cuenta para este grupo de pacientes 4. [elsevier.es]
No existe una forma de prevención comprobada para el síndrome de hiper IgE. Una buena higiene general ayudar en la prevención de infecciones de la piel. [medlineplus.gov]
Prevención La LR primaria se puede prevenir al: Mantenerse caliente en temperaturas frías Evitar el tabaco Evitar las situaciones estresantes Referencias Jaff MR, Bartholomew JR. Other peripheral arterial diseases. In: Goldman L, Schafer AI, eds. [arh.adam.com]
El fenómeno de patergia (reproducción de las lesiones en sitios expuestos a trauma), el cual estaba presente a nivel de codo izquierdo en la paciente, suele evidenciarse en un 20 - 25% de los casos, por lo que evitar traumatismos es fundamental en la prevención [redalyc.org]