Presentación
El diagnóstico de LEMS es difícil, debido a su forma de presentación y evolución lentamente progresiva. Los diagnósticos erróneos incluyen desde miopatías hasta patología degenerativa de columna como la estenosis del canal lumbosacro. [scielo.edu.uy]
Se ha denunciado esta presentación. ..., Enfermera en Hospital Universitario Son Espases Publicado el 31 de ene. de 2015 Síndrome Gilles de la Tourette. Francesca Rado. MIR del Hospital Universitario Son Espases. 1. [es.slideshare.net]
Todo el sistema del cuerpo
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Hipotermia
De Wikipedia, la enciclopedia libre síndrome de Shapiro sinónimos la hipotermia periódica espontánea Síndrome de Shapiro es un trastorno extremadamente raro que consiste en paroxística hipotermia (debido a hipotalámica disfunción de la termorregulación [es.qwe.wiki]
Algunas especies de aves presentan ciclos normales de híper e hipotermia en respuesta a las infecciones, fenómeno que pudiese estar guiado por citoquinas pro inflamatorias, que pueden causar híper e hipotermia. [savalnet.ec]
Resumen: La hipotermia periódica espontánea es un trastorno caracterizado por episodios repetidos de hipotermia y diaforesis en ausencia de patología neurológica, endocrina, metabólica o procesos infecciosos intercurrentes. [scielo.isciii.es]
Se han descrito ataques de hipotermia recurrentes en dos hermanos. Etiología El mecanismo fisiopatológico exacto de este síndrome es aún desconocido. [orpha.net]
Puntos clave Causas de hipotermia destacables: alteraciones metabólicas, desnutrición, sepsis, alteraciones hipotalámicas, hipotiroidismo, disfunción del SNC. [continuum.aeped.es]
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Epilepsia
Se han descrito varias hipótesis, como epilepsia, equivalente migrañoso o alteraciones de neurotransmisores. Por todo ello, no existe un tratamiento de elección. Nuestro objetivo es presentar un caso y revisar la literatura médica existente. [scielo.isciii.es]
ANTECEDENTES FAMILIARES PSIQUIÁTRICOS: Madre: tío de la madre con epilepsia y otro con esquizofrenia paranoide. Hermana de la madre con posible clínica de tics en la infancia que desaparecieron en edad adulta. [es.slideshare.net]
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Aumento de peso
- Efectos adversos: aumento de peso, N y V, acatisia y sedación en una dosis diaria media de 12,3mg. [es.slideshare.net]
Piel
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Sudoración
[…] enciclopedia libre síndrome de Shapiro sinónimos la hipotermia periódica espontánea Síndrome de Shapiro es un trastorno extremadamente raro que consiste en paroxística hipotermia (debido a hipotalámica disfunción de la termorregulación ), hiperhidrosis (sudoración [es.qwe.wiki]
Se define como episodios recurrentes y autolimitados de hipotermia (temperatura central 35 C) y sudoración en ausencia de patología neurológica, endocrina, metabólica o procesos infecciosos intercurrentes. [scielo.isciii.es]
Las manifestaciones clínicas de la enfermedad comprenden episodios recurrentes de hipotermia (temperatura central 35 C) con sudoración profusa, náuseas y vómitos, que se producen en ausencia de causas endocrinas o infecciosas detectables. [orpha.net]
Ruiz et al. en el año 2002 describe 4 pacientes entre 3 a 9 años con hipotermia episódica espontánea relacionados a migraña, palidez, ausencia de escalofríos y en algunos casos hipertensión, dolor abdominal, sudoración profusa, con examen neurológico [savalnet.ec]
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Hiperhidrosis
PMID 18641886 "Agenesia corpus callosum Subtotal con recurrente hiperhidrosis-hipotermia (síndrome de Shapiro)" Tambasco N, Corea F, Bocola V. Neurología. 2005 Jul 12; 65 (1): 124. [es.qwe.wiki]
El síndrome de Shapiro, descrito en 1969, engloba a pacientes de todas las edades con hipotermia episódica, hiperhidrosis y agenesia del cuerpo calloso (7). [savalnet.ec]
Notas Clínicas Hipotermia periódica espontánea con hiperhidrosis: a propósito de un caso y revisión de la literatura Spontaneous periodic hypothermia and hyperhidrosis: a case report and a literature review A Vereas Martíneza, V Recio Pascuala, JI Hidalgo [scielo.isciii.es]
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Diaforesis
Resumen: La hipotermia periódica espontánea es un trastorno caracterizado por episodios repetidos de hipotermia y diaforesis en ausencia de patología neurológica, endocrina, metabólica o procesos infecciosos intercurrentes. [scielo.isciii.es]
Diagnóstico
Métodos diagnósticos El diagnóstico se basa en los exámenes físicos y sistémicos que ponen de manifiesto una piel fría y pálida junto con hemogramas y niveles electrolíticos normales. [orpha.net]
Se envía al paciente para realización de biopsia diagnóstica del ganglio más accesible. [scielo.edu.uy]
Para ayudar al diagnóstico los médicos pueden seguir el manual DSM, siglas en inglés del Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales cuya última revisión es el DSM-V (R). [tourette.es]
Con mucha frecuencia, el síndrome de Munchausen por poderes queda sin diagnóstico. Es necesario proteger al niño. Puede ser necesario retirarlo del cuidado directo del cuidador en cuestión. [medlineplus.gov]
Transcurrido un tiempo de su evolución el diagnostico de los tics no acostumbra a plantear dificultades mayores. [invanep.com]
Tratamiento
Todos los niños habían recibido tratamiento con prednisona y ciclofosfamida. [revistanefrologia.com]
Manejo y tratamiento La HPS no tiene un tratamiento curativo eficaz. El tratamiento es fundamentalmente paliativo e incluye el recalentamiento empleando una manta cálida. [orpha.net]
El tratamiento es sintomático y etiopatogénico. [scielo.edu.uy]
En tratamiento con: Risperidona 1mg 1‐0‐1,5. [es.slideshare.net]
El tratamiento en el momento agudo es sintomático, intentando recalentar al paciente con medios físicos. [scielo.isciii.es]
Pronóstico
Pronóstico La HPS es una enfermedad benigna que puede cesar espontáneamente. Algunos pacientes han relatado ataques de hipertermia durante el curso de la enfermedad. [orpha.net]
El pronóstico es bueno, puesto que los episodios tienden a desaparecer espontáneamente, tal y como ocurrió en nuestra paciente. BIBLIOGRAFÍA 1. Shapiro W, Williams G, Plum F. [scielo.isciii.es]
Pronóstico No hay cura para el ST. Sin embargo, el trastorno en muchos pacientes mejora a medida que pasa el tiempo. La esperanza de vida no se ve afectada ya que no es una enfermedad degenerativa aunque sí discapacitante. [tourette.es]
La evolución y pronostico dependerán de si se trate de un LEMS idiopático o paraneoplásico. [scielo.edu.uy]
Hymes, 1995 (10) ....... pir su administración, exige que su empleo sea cuidadoso y restringido, máxime cuando el pronóstico de la mayor parte de los niños nefróticos con proteinuria que responde a esteroides es muy favorable a largo plazo. [revistanefrologia.com]
Etiología
Etiología El mecanismo fisiopatológico exacto de este síndrome es aún desconocido. Entre los mecanismos postulados se incluye la disfunción hipotalámica, anomalías neuroquímicas, procesos inflamatorios y actividad epiléptica. [orpha.net]
Junto con la hipotermia pueden aparecer síntomas asociados como bradicardia, palidez, sudoración, hipertensión, vómitos cíclicos, cefalea, vértigo, dolor abdominal recurrente o somnolencia, sin que se conozca la etiología de los mismos. [scielo.isciii.es]
Etiología El ST es un trastorno neurobiológico hereditario. Los estudios neuroanatómicos y neurofisiológicos sugieren una afectación de los circuitos corticoestriado–talamo-corticales (CETC). [tourette.es]
ETIOLOGÍA 24. DEFINICIÓN TICS • Son actividad motora o sonidos: inicio de forma repentina, rápidos y sin ningún propósito que involucran a grupos musculares. • Son estereotipados (cuando aparecen se llevan a cabo de manera similar). [es.slideshare.net]
[…] la psoriasis tiene asociado un incremento de otras afecciones como obesidad, hipertensión arterial sistémica, diabetes y dislipidemia2–5, todas componentes del síndrome metabólico6 (tabla 1), lo cual ha llevado a pensar que hay puntos en común en su etiología [elsevier.es]
Epidemiología
Resumen Epidemiología La prevalencia de la hipotermia periódica espontánea (HPE) es desconocida, pero hasta la fecha se han descrito más de 50 casos en la literatura a nivel mundial. [orpha.net]
EPIDEMIOLOGÍA • Prevalencia: 0.7% población en edad escolar(4.2% si incluimos Tst. [es.slideshare.net]
Fisiopatología
La fisiopatología del síndrome X implica a diferentes mecanismos que varían de paciente a paciente. [revespcardiol.org]
Discutimos la fisiopatología del trastorno, estableciendo, como hecho fundamental la presencia de anticuerpos contra los canales de calcio voltaje dependientes pre sinápticos, siendo este hecho fundamental para la comprensión del tratamiento sintomático [scielo.edu.uy]
“Marcha” psoriásica En la fisiopatología de la psoriasis, el incremento de la mortalidad cardiovascular parece ser una consecuencia de lo que se denomina “marcha psoriásica”: la psoriasis y sus factores desencadenantes, como el cigarrillo, y sus enfermedades [elsevier.es]
FISIOPATOLOGÍA: Mecanismo de producción de los tics es desconocido. Se cree aumento de Fx presináptica de la DA sin demostrar el aumento de las terminales preS. [es.slideshare.net]
Prevención
[…] los síntomas del síndrome de Tourette: – Psico-social y conductual: Incluye terapias conductuales (entrenamiento de la inversión del hábito, práctica negativa masiva, bio-feedback, relajación e hipnosis) y terapia cognitivo-conductual (exposición y prevención [tourette.es]
Terapia conductual: Exposición y prevención de respuesta(diarias): Identificar sintomatología premonitoria previa al tic vocal(el más incapacitante): En las 3 primeras sesiones (30 minutos), fuecapaz de identificar el impulso premonitorio como una sensación [es.slideshare.net]