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Síndrome de Sézary


Presentación

  • Pronóstico El pronóstico es malo, siendo la supervivencia media de los pacientes de aproximadamente 5 años, y depende de la presentación inicial y su evolución.[orpha.net]
  • La piel es el segundo sitio más común -después del tracto gastrointestinal-de presentación de linfomas no– Hodgkin extranodales 1 .[scielo.sa.cr]
  • La presentación más clásica es el desarrollo de máculas y placas, bien delimitadas, eritematosas, con descamación variable con predilección por localizarse en las nalgas y otras áreas protegidas de la luz solar.[uv.es]
Linfadenopatía
  • […] definición Clásicamente definido por la tríada de eritrodermia, linfadenopatía y células mononucleadas atípicas linfocitarias (células de Sézary), de tamaño aumentado y con núcleo hipercromático y convoluto, circulantes en sangre periférica (han de representar[dermis.net]
  • Los signos y síntomas habituales descritos en las personas afectadas incluyen eritroderma, linfadenopatía, alopecia, queratodermia palmoplantar, anomalías de las uñas de las manos y de los pies y, párpados inferiores que se pliegan o tuercen hacia afuera[ivami.com]
  • Se ha observado linfadenopatía y hepatoesplenomegalia. A menudo, los pacientes tiemblan y se quejan de escalofríos y fatiga general.[orpha.net]
  • Conclusión El SS es una forma agresiva del LCCT que se caracteriza por presentar eritrodermia, linfadenopatía y linfocitos atípicos circulantes.[scielo.conicyt.cl]
  • C04.557.386.480.750.800.775 C15.604.515.569.480.750.800.775 C15.604.515.841 C20.683.515.761.480.750.800.775 C20.683.515.920 Definición Español : Tipo de linfoma cutáneo de linfocitos T que se manifesta por ERITRODERMIA exfoliativa generalizada, PRURITO , linfadenopatías[decs.bvs.br]
Fiebre
  • En estos casos se pueden asociar síntomas extracutáneos como sudores nocturnos, fiebre, mal estado general, pérdida de apetito o pérdida de peso.[fundacionpielsana.es]
  • Algunas veces las personas con linfoma de piel presentan otros síntomas, como fiebre, pérdida de peso y sudoración. El médico le hará preguntas sobre sus síntomas y su salud y le hará un examen físico.[cancer.org]
Prurito
  • Produce prurito intenso. Histológicamente, el Síndrome de Sézary es similar a la micosis fungoide. La diferencia entre ambos es que la micosis fungoide es más un tumor de piel y y este es un síndrome linfoproliferativo crónico de linfocitos T.[es.wikipedia.org]
  • Se asocia con prurito severo y queratodermia palmoplantar (muy frecuente), alopecia, ectropión, distrofia ungueal y edemas periféricos. Tiene un curso más rápido que la micosis fungoide y responde peor a los tratamientos.[dermis.net]
  • Se asoció manejo del prurito con anti H1 (hidroxicina) y emolientes tópicos. El paciente presentó buena respuesta, logrando controlar en 100% el prurito, con regresión completa de las lesiones cutáneas (Figuras 3 y 4 ).[scielo.conicyt.cl]
  • Los pacientes presentan eritrodermia extensa e infiltrativa manifestándose a menudo con facies leonina y prurito intenso. También pueden presentar alopecia, ectropión, queratodermia palmoplantar leve y onicodistrofia ungueal.[orpha.net]
  • Categoría: C04.557.386.480.750.800.775 C15.604.515.569.480.750.800.775 C15.604.515.841 C20.683.515.761.480.750.800.775 C20.683.515.920 Definición Español : Tipo de linfoma cutáneo de linfocitos T que se manifesta por ERITRODERMIA exfoliativa generalizada, PRURITO[decs.bvs.br]
Alopecia
  • Se asocia con prurito severo y queratodermia palmoplantar (muy frecuente), alopecia, ectropión, distrofia ungueal y edemas periféricos. Tiene un curso más rápido que la micosis fungoide y responde peor a los tratamientos.[dermis.net]
  • Los signos y síntomas habituales descritos en las personas afectadas incluyen eritroderma, linfadenopatía, alopecia, queratodermia palmoplantar, anomalías de las uñas de las manos y de los pies y, párpados inferiores que se pliegan o tuercen hacia afuera[ivami.com]
  • También pueden presentar alopecia, ectropión, queratodermia palmoplantar leve y onicodistrofia ungueal. Se ha observado linfadenopatía y hepatoesplenomegalia. A menudo, los pacientes tiemblan y se quejan de escalofríos y fatiga general.[orpha.net]
  • Clínicamente se caracteriza por el desarrollo de pápulas y placas eritemato-violáceas, liquenoides que afectan a zonas expuestas y que en ocasiones desarrollan eritrodermia muy pruriginosa, acompañada de alopecia y linfadenopatía generalizada pudiéndose[uv.es]

Diagnóstico

  • Título: Síndrome de Sézary: criterios diagnósticos y conceptos actuales / Sezary syndrome: diagnostic criteria and present concepts Fonte: Arch. argent. dermatol ;54(4):147-152, jul.-ago. 2004. ilus. Idioma: es.[bases.bireme.br]
  • Sin embargo, los resultados deberían correlacionarse siempre con la clínica, histología y la inmunohistoquímica para conseguir un diagnóstico correcto.[scielo.org.pe]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • El diagnóstico se sospecha por la clínica en la gran mayoría de los casos y la biopsia cutánea confirma el diagnóstico.[em-consulte.com]
  • Generalmente presentan un mal pronóstico, con un promedio de sobrevida de 32 meses al diagnóstico 6 . No existe una terapia estándar inicial para el tratamiento de los pacientes con SS.[scielo.conicyt.cl]

Tratamiento

  • La mayoría de las patologías oncológicas son habitualmente de tratamiento multidisciplinario, e involucran a médicos de otras especialidades, haciendo que el tratamiento del paciente oncológico sea, frecuentemente, muy complejo.[scielo.org.pe]
  • La etiología y la fisiopatología de estos linfomas no se conocen con precisión y su tratamiento no está codificado por completo, pero recientemente se han elaborado recomendaciones a fin de guiar al médico en la elección del tratamiento.[em-consulte.com]
  • TOKIO, September 22, 2018 /PRNewswire/ -- -- Kyowa Kirin anuncia que mogamulizumab recibió opinión positiva del CHMP para el tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome Sézary En caso de aprobarse, mogamulizumab sería el primer agente biológico dirigido[lavanguardia.com]
  • Publicado 22/09/2018 12:24:49 CET TOKIO, September 22, 2018 /PRNewswire/ -- -- Kyowa Kirin anuncia que mogamulizumab recibió opinión positiva del CHMP para el tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome Sézary En caso de aprobarse, mogamulizumab[europapress.es]
  • Además, deben tomarse en cuenta las comorbilidades del paciente, los costos y el acceso al tratamiento. Debido al compromiso leucémico en el SS, suelen utilizarse tratamientos sistémicos.[scielo.conicyt.cl]

Pronóstico

  • El Síndrome de Sézary es más agresivo que la micosis fungoide, teniendo un mal pronóstico con un periodo de 5 años o 10 en casos de un buen pronóstico.[es.wikipedia.org]
  • El pronóstico depende también del estadio; los estadios iniciales tienen muy buen pronóstico, pero puede empeorar como consecuencia de la transformación citológica de la micosis fungoide.[em-consulte.com]
  • Pronóstico El pronóstico es malo, siendo la supervivencia media de los pacientes de aproximadamente 5 años, y depende de la presentación inicial y su evolución.[orpha.net]
  • El síndrome de Sézary es una rara forma de linfoma cutáneo de células T (LCCT), caracterizado por eritrodermia, con compromiso hematológico precoz, curso clínico agresivo y principalmente mal pronóstico.[bases.bireme.br]
  • Ahora bien, hay un pequeño porcentaje de pacientes en estadio avanzado con muy mal pronóstico, con supervivencias que oscilan entre menos de un año a tres o cuatro años de media, que tras fracasar con la quimioterapia y algunas terapias biológicas pueden[gacetamedica.com]

Etiología

  • ( IL22RA2 ), pero su etiología sigue sin aclararse.[orpha.net]
  • La etiología y la fisiopatología de estos linfomas no se conocen con precisión y su tratamiento no está codificado por completo, pero recientemente se han elaborado recomendaciones a fin de guiar al médico en la elección del tratamiento.[em-consulte.com]
  • […] traducciones con acento: Sézary Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología[decs.bvs.br]
  • Etiología La micosis fungoide es la presentación más frecuente de linfomas cutáneos de células T, sin embargo su causa específica es desconocida.[scielo.sa.cr]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología El SS tiene una tasa de incidencia anual de 1/10.000.000 y ocurre con más frecuencia en varones. El SS representa el 3% de todos los linfomas cutáneos.[orpha.net]
  • […] títulos & traducciones con acento: Sézary Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología[decs.bvs.br]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • […] circulantes por mm3, relación CD4/CD8 10, expresión aberrante de marcadores pan T, evidencias de células T clonales o un clon de células T con anormalidades cromosómicas Descritores: Síndrome de Sézary / diagnóstico Neoplasias Cutâneas - Síndrome de Sézary / fisiopatologia[bases.bireme.br]
  • La etiología y la fisiopatología de estos linfomas no se conocen con precisión y su tratamiento no está codificado por completo, pero recientemente se han elaborado recomendaciones a fin de guiar al médico en la elección del tratamiento.[em-consulte.com]
  • “Este fármaco ofrece un nuevo enfoque para abordar la fisiopatología subyacente de la enfermedad de la MF y el SS.[oncoweb.net]
  • […] comercialización es una noticia alentadora para quienes, en Europa, viven con estas enfermedades a diario y esperamos poner a disposición este medicamento para pacientes y médicos de toda Europa ". “ Este fármaco ofrece un nuevo enfoque para abordar la fisiopatología[pmfarma.es]
  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]

Prevención

  • […] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]
  • […] específicos de la micosis fungoide, lo que dificulta su prevención.[scielo.sa.cr]

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