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Síndrome de Schnitzler


Presentación

  • La poliartritis febril de evolución policíclica es la forma de presentación más frecuente de la enfermedad de Still del adulto.[bvs.sld.cu]
Fiebre
  • La respuesta al tratamiento de los síntomas sistémicos como la fiebre y los síntomas musculoesqueléticos es más favorable que la de las manifestaciones cutáneas.[kundoc.com]
  • Se acompañaban de febrícula matutina, y picos de fiebre de hasta 38 C por las noches. Los hallazgos analíticos destacados fueron: leucocitosis y aumento de la velocidad de sedimentación globular.[elsevier.es]
  • Casi todos los pacientes desarrollan fiebre intermitente y la temperatura corporal puede elevarse por encima de los 40 C. Por lo general, la fiebre es bien tolerada y los escalofríos son poco frecuentes.[orpha.net]
  • Afección extraordinariamente rara que se manifiesta como una disproteinemia monoclonal de IgM sin características de enfermedad linfoproliferativa, pero con urticaria crónica, fiebre de origen desconocido , dolor óseo incapacitante, hiperostosis , e incremento[lookfordiagnosis.com]
  • Editor: El síndrome de Schnitzler descrito en 1974 es un síndrome autoinmune que asocia urticaria crónica a un componente IgM monoclonal característico, además de fiebre, artralgias y adenopatías 1 .[reumatologiaclinica.org]
Pérdida de peso
  • La paciente refería una exacerbación nocturna de la erupción cutánea; además presentaba fiebre nocturna termometrada de hasta 38 C, sin pérdida de peso ni astenia u otros datos de síndrome constitucional asociados, y dolores óseos de intensidad moderada[kundoc.com]
  • Otros hallazgos menos frecuentes son la anemia, mialgias, úlceras en la garganta, pérdida de peso, hepatomegalia, esplenomegalia, linfadenopatías, pleuritis, pericarditis y miocarditis. 8 Yamaguchi y otros, 2 establecieron criterios diagnósticos en 1992[bvs.sld.cu]
Artralgia
  • El hallazgo más característico es el dolor óseo junto con artralgias y artritis evolucionadas (59%). Se ve afectado generalmente el hueso ilíaco y la tibia, seguidos en frecuencia por el fémur, las vértebras, el antebrazo y las clavículas.[elsevier.es]
  • Los signos musculoesqueléticos aparecen en el 89% de los casos en forma de dolores óseos en el 59% y/o de artralgia o artritis también en el 59% de los casos.[kundoc.com]
  • Editor: El síndrome de Schnitzler descrito en 1974 es un síndrome autoinmune que asocia urticaria crónica a un componente IgM monoclonal característico, además de fiebre, artralgias y adenopatías 1 .[reumatologiaclinica.org]
  • El síndrome de Schnitzler fue descrito por primera vez en 1974 por el dermatólogo francés Louis Schnitzler y se caracteriza por episodios más o menos prolongados de fiebre intermitente, urticaria crónica, dolores óseos, artralgias, artritis e hipergammaglobulinemia[elsevier.es]
  • […] artículo Resumen Texto Completo Bibliografía Descargar PDF Estadísticas El síndrome de Schnitzler se define como una constelación única de signos clínicos y biológicos que incluye la presencia de urticaria crónica, fiebre intermitente, dolores óseos, artralgia[actasdermo.org]
Dolor óseo
  • El hallazgo más característico es el dolor óseo junto con artralgias y artritis evolucionadas (59%). Se ve afectado generalmente el hueso ilíaco y la tibia, seguidos en frecuencia por el fémur, las vértebras, el antebrazo y las clavículas.[elsevier.es]
  • Afección extraordinariamente rara que se manifiesta como una disproteinemia monoclonal de IgM sin características de enfermedad linfoproliferativa, pero con urticaria crónica, fiebre de origen desconocido , dolor óseo incapacitante, hiperostosis , e incremento[lookfordiagnosis.com]
Urticaria
  • Palabras clave: síndrome de Schnitzler, paraproteinemia monoclonal IgM, urticaria crónica The Schnitzler s syndrome is defined by a unique constellation of clinical and biological signs including chronic urticaria, intermittent fever, bone pain, arthralgia[actasdermo.org]
  • Editor: El síndrome de Schnitzler descrito en 1974 es un síndrome autoinmune que asocia urticaria crónica a un componente IgM monoclonal característico, además de fiebre, artralgias y adenopatías 1 .[reumatologiaclinica.org]
  • Palabras clave: síndrome de Schnitzler, paraproteinemia monoclonal IgM, urticaria crónica. Key words: Schnitzler syndrome, monoclonal IgM gammopathy, chronic urticaria.[kundoc.com]
  • Afección extraordinariamente rara que se manifiesta como una disproteinemia monoclonal de IgM sin características de enfermedad linfoproliferativa, pero con urticaria crónica, fiebre de origen desconocido , dolor óseo incapacitante, hiperostosis , e incremento[lookfordiagnosis.com]
  • El síndrome de Schnitzler fue descrito por primera vez en 1974 por el dermatólogo francés Louis Schnitzler y se caracteriza por episodios más o menos prolongados de fiebre intermitente, urticaria crónica, dolores óseos, artralgias, artritis e hipergammaglobulinemia[elsevier.es]

Diagnóstico

  • Una respuesta inmediata y favorable al tratamiento con anakinra apoya el diagnóstico.[orpha.net]
  • , principios activos y "Síndrome de Schnitzler" Plantas medicinales Preguntas y respuestas de otros usuarios Vídeos Síntomas y diagnósticos Síntomas: Rápido Por jerarquías Wikipedia Anexo:Napoleón en el cine y televisión - Wikipedia, la enciclopedia libre[lookfordiagnosis.com]
  • Los criterios diagnósticos pueden por lo tanto extenderse a incluir la variante IgG 2–4 .[reumatologiaclinica.org]
  • El diagnóstico diferencial radiológico incluye: mastocitosis, síndrome POEMS, osteopetrosis y osteopatía hipertrófica, entre otras. Un 15% de los pacientes evolucionan a un proceso linfoproliferativo maligno.[elsevier.es]
  • El diagnóstico diferencial debe plantearse con las entidades que figuran en la tabla 3.[kundoc.com]

Tratamiento

  • Las lesiones no presentaban ninguna mejoría con tratamiento esteroideo. Se acompañaban de febrícula matutina, y picos de fiebre de hasta 38 C por las noches.[elsevier.es]
  • Una respuesta inmediata y favorable al tratamiento con anakinra apoya el diagnóstico.[orpha.net]
  • El tratamiento de la erupción cutánea es desalentador.[kundoc.com]
  • Imágenes Arthur Schnitzler Arthur Schnitzler Arthur Schnitzler Comedia del arte Comedia del arte Comedia del arte Comedia del arte Comedia del arte Diagnóstico y tratamientos Lista ordenada de enfermedades relacionadas con "Síndrome de Schnitzler" Medicamentos[lookfordiagnosis.com]
  • El paciente realizó tratamiento quimioterápico sin respuesta. El mismo está a la espera de trasplante de médula. El tratamiento de esta enfermedad es difícil y decepcionante.[reumatologiaclinica.org]

Pronóstico

  • El pronóstico depende de la aparición de procesos tales como el linfoma, el mieloma IgM o la enfermedad de Waldenström (ver estos términos).[orpha.net]
  • El pronóstico general del síndrome de Schnitzler depende de la posible evolución a un trastorno linfoproliferativo (15-20%), ya sea linfomas, incluyendo linfoma linfoplasmacítico, linfoma del tipo Richter, linfoma de la zona marginal, mieloma o la enfermedad[reumatologiaclinica.org]
  • El pronóstico está condicionado por la posibilidad de evolución a un proceso linfoproliferativo, bien linfoma, bien mieloma IgM o enfermedad de Waldenström, descrita en el 15% de los casos publicados2.[kundoc.com]
  • Por considerarse enfermedades raras, son necesarias organizaciones multicéntricas nacionales e internacionales que reúnan el mayor número posible de pacientes, que lleve a conocer mejor la clínica, los parámetros biológicos, el pronóstico y sus correlaciones[berri.es]

Etiología

  • La etiología no está clara, pero el síndrome es probablemente un trastorno auto-inflamatorio adquirido. El diagnóstico se basa en una combinación de hallazgos clínicos, radiológicos y de laboratorio.[orpha.net]

Fisiopatología

  • Fisiopatología de las enfermedades autoinflamatorias: el eje inflamasoma, caspasa-1 e interleucina-1 beta 3. Abordaje terapéutico de las enfermedades autoinflamatorias: fármacos tradicionales y nuevas estrategias 4. Fiebre mediterránea familiar 5.[berri.es]
  • Introducción y fisiopatología de las enfermedades autoinflamatorias 1.1. Enfermedades autoinflamatorias: definición, perspectiva histórica y clasificación 1.2. Enfermedades autoinflamatorias mediadas por alteraciones del inflamasoma 1.3.[medicapanamericana.com]
  • Recientemente se ha demostrado que la interacción entre la IgM y la piel desempeña un importante papel en la fisiopatología de las lesiones cutáneas, mediante el desencadenamiento de una respuesta inflamatoria local2.[kundoc.com]

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