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Síndrome de Reye


Presentación

  • La introducción de nuevas técnicas diagnósticas ha tenido consecuencias directas sobre la frecuencia de presentación del síndrome de Reye. (7) La disminución de la tasa de incidencia de esta encefalopatía se ha calificado como un "triunfo" de la salud[scielo.org.bo]
  • Presentación de caso: se describen los hallazgos de la autopsia, la respectiva correlación clinicopatológica de un recién nacido de sexo masculino de 37 semanas de gestación, hijo de madre con varicela activa desde cuatro días antes del parto, quien presentó[dialnet.unirioja.es]
  • Es usual la presentación en menores de 18 años y tiene una alta prevalencia en niños menores de 6 años 8 .[scielo.org.co]
Hepatomegalia
  • Se caracteriza por vómitos , síndrome confusional, hepatomegalia , somnolencia e incluso coma .Es una esteatosis hepática microvesicular. El sistema nervioso central aparece edematoso. Al microscopio electrónico se ven unas mitocondrias anormales.[ecured.cu]
  • Hay acidosis, hiperglucemia, hipernatremia, elevación de las transaminasas con hepatomegalia y alteración de la coagulación. En la autopsia se objetiva edema cerebral y esteatosis en el hígado.[cun.es]
  • […] destacan: somnolencia, vómitos, evidencias de laboratorio de disfunción hepática, letargo, cambios del comportamiento y del nivel de conciencia, hiperventilación, diplopía, pérdida de sensibilidad de miembros, convulsiones, postura de descerebración, hepatomegalia[es.wikipedia.org]
  • En la necropsia se observó una marcada hepatomegalia con esteatosis severa ( Fig. 1 ). El estudio histológico confirmó el depósito graso intracelular y su carácter microgotular ( Fig. 2 ).[scielo.isciii.es]
  • En la exploración se encuentra de forma invariable hepatomegalia.[cuidateplus.marca.com]
Fiebre
  • Un segundo sustituto común es el Ibuprofeno (Advil, Nuprin y Motrin IB), que funciona justo como la aspirina para reducir dolor, fiebre e inflamación.[es.wikipedia.org]
  • En cualquier caso, no siempre son necesarios los medicamentos antitérmicos, pues es conveniente precisar la causa de la fiebre .[eresmama.com]
  • NO le suministre estas sustancias a un niño con resfriado o fiebre. Aronson JK. Acetylsalicylic acid. In: Aronson JK, ed. Meyler's Side Effects of Drugs. 16th ed. Waltham, MA: Elsevier B.V.; 2016:26-52. Cherry JD.[nlm.nih.gov]
  • En concreto, la Asociación Española de Pediatría (AEP) recomienda que, bajo ningún concepto, hay que darles ese medicamento a los menores de 16 años, ya sea para aliviarles dolores como los citados o para bajarles la fiebre que pudieran tener.[okdiario.com]
  • Después de recuperarse el paciente habla solo portugués y tiene una fiebre alta. Foreman apuesta por una infección vírica con encefalitis, que tiene síntomas parecidos al alzheimer. Sufre un paro cardíaco y House le reanima con las palas.[cuatro.com]
Fiebre alta
  • Después de recuperarse el paciente habla solo portugués y tiene una fiebre alta. Foreman apuesta por una infección vírica con encefalitis, que tiene síntomas parecidos al alzheimer. Sufre un paro cardíaco y House le reanima con las palas.[cuatro.com]
  • Cursa con fiebre alta, vómitos, desorientación, estupor y espasmos tónico-clónicos que pueden evolucionar al coma. Hay acidosis, hiperglucemia, hipernatremia, elevación de las transaminasas con hepatomegalia y alteración de la coagulación.[cun.es]
Cansancio
  • La progresión del síndrome se puede seguir en cinco etapas:[5][6][7] Etapa I Sarpullido en las palmas de manos y pies Vómitos persistentes que no se alivian con dejar de comer Cansancio generalizado Confusión Pesadillas Ausencia habitual de fiebre[8][es.wikipedia.org]
Vómitos
  • El síndrome a menudo comienza con vómito. Este dura muchas horas. El vómito es seguido rápidamente por un comportamiento irritable y agresivo. A medida que la afección empeora, el niño puede ser incapaz de permanecer despierto y alerta.[nlm.nih.gov]
  • Comienza con malestar general, vómitos persistentes, seguido de cambios en el comportamiento, habitualmente referido como comportamiento agresivo, letargo, pérdida de consciencia.[3] En ocasiones se observa acidosis metabólica y alcalosis respiratoria[es.wikipedia.org]
  • Comienza con vómitos persistentes, seguido de cambios en el comportamiento, habitualmente referido como comportamiento agresivo.[ecured.cu]
  • Sobre todo, en el contexto de un cuadro que asocie otros síntomas, como por ejemplo vómitos.[notodoespediatria.com]
Náusea
  • Los síntomas incluyen: Nausea y vómitos Desgano Cambio de personalidad: como la irritabilidad, agresividad o confusión Delirio Convulsiones Pérdida del conocimiento Si estos síntomas ocurren poco tiempo después de una enfermedad viral, busque atención[herenciageneticayenfermedad.blogspot.com]
  • Otros síntomas del síndrome de Reye son: Confusión Letargo Pérdida del conocimiento o coma Cambios en el estado mental Náuseas y vómitos Convulsiones Posición inusual de brazos y piernas ( postura de descerebración ).[nlm.nih.gov]
  • Síntomas: Naúseas, vómitos incontrolables, confusión y delirio, convulsiones, y como último síntoma, estado de coma.[todopapas.com]
Vómito persistente
  • Comienza con malestar general, vómitos persistentes, seguido de cambios en el comportamiento, habitualmente referido como comportamiento agresivo, letargo, pérdida de consciencia.[3] En ocasiones se observa acidosis metabólica y alcalosis respiratoria[es.wikipedia.org]
  • Comienza con vómitos persistentes, seguido de cambios en el comportamiento, habitualmente referido como comportamiento agresivo. Puede haber cambios en el nivel de conciencia del paciente, convulsiones, coma y muerte.[house.fandom.com]
  • Suele continuar en una segunda fase caracterizada por vómitos persistentes, a los que se añade simultáneamente o con pocas horas de diferencia un cuadro de encefalopatía caracterizado por: letargo, confusión mental, convulsiones, hiperexcitabilidad, delirio[colfarsfe.org.ar]
  • Comienza con vómitos persistentes, seguido de cambios en el comportamiento, habitualmente referido como comportamiento agresivo.[ecured.cu]
Vómito recurrente
  • Aparece posteriormente vómito recurrente, que avanza a signos de encefalopatía aguda como letargo, agitación, delirio, estupor progresivo o coma 2-5 .[scielo.org.co]
Convulsión
  • Puede haber cambios en el nivel de conciencia del paciente, convulsiones, coma y muerte. Es un cuadro con una mortalidad elevada, entre el 20 al 40%, aunque con buen pronóstico para los pacientes que superan el cuadro agudo.[es.wikipedia.org]
  • Las complicaciones pueden incluir: Coma Daño cerebral permanente Convulsiones Sin tratamiento, las crisis epilépticas y el coma pueden ser mortales.[nlm.nih.gov]
  • Leer más 3 Síntomas del síndrome de Reye y diagnóstico Los síntomas del síndrome de Reye son vómitos, irritabilidad y confusión, y progresa a aletargamiento, pérdida de conocimiento, convulsiones y coma.[webconsultas.com]
  • Posibles complicaciones Las complicaciones pueden incluir: Coma Daño cerebral permanente Convulsiones Sin tratamiento, las crisis epilépticas y el coma pueden ser mortales.[ssl.adam.com]
  • Los síntomas incluyen: Nausea y vómitos Desgano Cambio de personalidad: como la irritabilidad, agresividad o confusión Delirio Convulsiones Pérdida del conocimiento Si estos síntomas ocurren poco tiempo después de una enfermedad viral, busque atención[herenciageneticayenfermedad.blogspot.com]
Confusión
  • Otros síntomas del síndrome de Reye son: Confusión Letargo Pérdida del conocimiento o coma Cambios en el estado mental Náuseas y vómitos Convulsiones Posición inusual de brazos y piernas ( postura de descerebración ).[nlm.nih.gov]
  • Los síntomas incluyen: Nausea y vómitos Desgano Cambio de personalidad: como la irritabilidad, agresividad o confusión Delirio Convulsiones Pérdida del conocimiento Si estos síntomas ocurren poco tiempo después de una enfermedad viral, busque atención[herenciageneticayenfermedad.blogspot.com]
  • Pero si el cuadro progresa, los niños empiezan a estar algo confusos o bien presenta un cuadro de agitación y confusión llamativos, pudiendo incluso entrar en coma, si el cuadro sigue avanzando.[notodoespediatria.com]
  • Los síntomas del síndrome de Reye consisten en vómitos muy repetidos que no ceden, irritabilidad muy llamativa, confusión, y progresa rápidamente a aletargamiento, pérdida de conocimiento, convulsiones y coma.[webconsultas.com]
Letargo
  • Otros síntomas del síndrome de Reye son: Confusión Letargo Pérdida del conocimiento o coma Cambios en el estado mental Náuseas y vómitos Convulsiones Posición inusual de brazos y piernas ( postura de descerebración ).[nlm.nih.gov]
  • Comienza con malestar general, vómitos persistentes, seguido de cambios en el comportamiento, habitualmente referido como comportamiento agresivo, letargo, pérdida de consciencia.[3] En ocasiones se observa acidosis metabólica y alcalosis respiratoria[es.wikipedia.org]
  • También se recomienda que se consulte inmediatamente al médico si tras el consumo del antipirético se presentan vómitos o letargos.[cienciaysalud.laverdad.es]
Estupor
  • Cursa con fiebre alta, vómitos, desorientación, estupor y espasmos tónico-clónicos que pueden evolucionar al coma. Hay acidosis, hiperglucemia, hipernatremia, elevación de las transaminasas con hepatomegalia y alteración de la coagulación.[cun.es]
  • […] síndrome se puede seguir en cinco etapas:[5][6][7] Etapa I Sarpullido en las palmas de manos y pies Vómitos persistentes que no se alivian con dejar de comer Cansancio generalizado Confusión Pesadillas Ausencia habitual de fiebre[8] Cefaleas Etapa II Estupor[es.wikipedia.org]
  • Salamanca Caso clínico Varón de 15 meses de edad, de padres consumidores habituales de salicilatos, que ingresó en nuestro hospital por presentar un cuadro de estupor, vómitos y diarrea, de evolución tórpida que desembocó en la muerte del paciente a las[scielo.isciii.es]
  • Aparece posteriormente vómito recurrente, que avanza a signos de encefalopatía aguda como letargo, agitación, delirio, estupor progresivo o coma 2-5 .[scielo.org.co]
Agitación
  • Pero si el cuadro progresa, los niños empiezan a estar algo confusos o bien presenta un cuadro de agitación y confusión llamativos, pudiendo incluso entrar en coma, si el cuadro sigue avanzando.[notodoespediatria.com]
  • Cuando la encefalopatía progresa, se observan irritabilidad extrema, agitación, confusión, delirio, y eventualmente coma. Entre las alteraciones metabólicas halladas en los pacientes, se observan niveles de amonio y de transaminasas elevados.[fundacionmf.org.ar]
  • Sin embargo, abruptamente empieza a vomitar repetida y frecuentemente cada una o dos horas por un período de veinticuatro a treinta y seis horas, poniéndose letárgico o somnoliento, lo que luego se convierte en agitación, delirio o enojo.[healthychildren.org]
  • Aparece posteriormente vómito recurrente, que avanza a signos de encefalopatía aguda como letargo, agitación, delirio, estupor progresivo o coma 2-5 .[scielo.org.co]

Diagnóstico

  • Diagnóstico del síndrome de Reye El diagnóstico del síndrome de Reye se establece por exclusión de otras enfermedades como intoxicaciones o enfermedades metabólicas, que presentan cuadros parecidos.[webconsultas.com]
  • Discusión El caso presentado cumple con los criterios diagnósticos intoxicación por hierbas y probable síndrome de Reye.[scielo.org.bo]
  • ¿Cómo se diagnostica el síndrome de Reye? No hay una prueba para el síndrome de Reye. El diagnóstico generalmente comienza con un análisis de sangre y orina. Los médicos también pueden evaluar trastornos metabólicos que podrían afectar el hígado.[es.familydoctor.org]
  • Diagnóstico diferencial Algunas de las distintas afecciones que pueden causar síntomas similares son: Hemorragia intracraneana Encefalitis viral Sobredosis de una droga o envenenamiento Traumatismo craneal Meningitis Insuficiencia hepática debida a aumento[ecured.cu]
Aumento de transaminasas
  • Hace 30 años se habló de esta alteración como de la presencia de encefalopatía aguda no inflamatoria acompañada de grasa microvascular hepática confirmada por biopsia y aumento de transaminasas o amonio.[cuidateplus.marca.com]
Biopsia de hígado
  • Pero, también se pueden usar otras pruebas como un análisis de sangre, TAC, biopsia de hígado (coger una muestra de tejido), pruebas de la función hepática, examen de amoníaco sérico o una punción lumbar.[omicrono.elespanol.com]
  • […] del hígado Pruebas de la función hepática Examen de amoníaco sérico Punción raquídea Tratamiento No hay ningún tratamiento específico para esta afección.[ssl.adam.com]
  • […] del hígado Pruebas de la función hepática Examen de amoníaco sérico Punción espinal Tratamiento Se realiza tratamiento de sostén, con mantenimiento de las funciones vitales, resguardo de la función respiratoria y corrección de parámetros sanguíneos.[ecured.cu]
  • Biopsia de hígado. Se extrae del hígado una pequeña cantidad de tejido y se la estudia para diagnosticar diferentes enfermedades. Electroencefalograma (EEG).[myhealth.ucsd.edu]

Tratamiento

  • Las complicaciones pueden incluir: Coma Daño cerebral permanente Convulsiones Sin tratamiento, las crisis epilépticas y el coma pueden ser mortales.[nlm.nih.gov]
  • Es crucial el manejo de los líquidos aunado al tratamiento, debido al aumento de presión intracraneal. Puede requerir apoyo mecánico para la función respiratoria. No tiene un tratamiento específico.[es.wikipedia.org]
  • Leer más 4 Tratamiento del síndrome de Reye El tratamiento del síndrome de Reye es de soporte.[webconsultas.com]
  • Su tratamiento consistió en esteroides .[house.fandom.com]
  • El objetivo del tratamiento es vigilar y reducir la presión en la cabeza y proporcionar al niño cuidados de apoyo (tratamiento de los síntomas).[myhealth.ucsd.edu]

Pronóstico

  • El pronóstico para aquellos que sobreviven a un episodio agudo puede ser bueno. Las complicaciones pueden incluir: Coma Daño cerebral permanente Convulsiones Sin tratamiento, las crisis epilépticas y el coma pueden ser mortales.[nlm.nih.gov]
  • Qué pronóstico tiene el síndrome de Reye en niños.[notodoespediatria.com]
  • El pronóstico para aquellos que sobreviven a un episodio agudo puede ser bueno.[ssl.adam.com]
  • De hecho, el pronóstico de estos afectados es malo, con una letalidad mayor al 50%.[webconsultas.com]
  • Se ha visto que la progresión acelerada de la encefalopatía es un indicador de mal pronóstico.[scielo.org.bo]

Etiología

  • La primera descripción detallada del síndrome de Reye fue realizada en 1963 por Douglas Reye.[2] Es una afección de etiología desconocida,[1] ha sido considerada como una enfermedad rara, con una incidencia situada alrededor de 0.1-0.5/100,000 niños por[es.wikipedia.org]
  • La etiología de este síndrome es aún desconocida. En un principio, en 1963 Reye sospechó que la enfermedad podía producirse a causa de un fármaco u otra sustancia química no obstante, no pudo demostrar la relación causal.[colfarsfe.org.ar]
  • La etiología del síndrome es, en buena parte, desconocida y suele darse en niños tras sufrir una infección viral (tracto respiratorio superior, gripe, varicela o gastroenteritis) comenzando los síntomas con vómitos, somnolencia y letargo acompañados de[cienciaysalud.laverdad.es]
  • […] como una entidad clínica que ocurre generalmente en niños y se caracteriza por la asociación de encefalopatía aguda no inflamatoria asociada a degeneración grasa del hígado y otros órganos. (1) Aunque permanece incierta la patogenia, en la etiología[scielo.org.bo]
  • Esta enfermedad presenta una etiología heterogénea predominantemente infecciosa, tóxica o metabólica 3,13,14 .[scielo.org.co]

Epidemiología

  • Epidemiología Es una afección que suele aparecer en niños de entre 4 a 16 años de edad después del consumo de aspirina y otros antiinflamatorios no esteroideos en procesos febriles virales, por lo general en infecciones de la vía aérea superior y la varicela[ecured.cu]
  • Epidemiología del sindrome de Reye Reye s Syndrome in the United States from 1981 through 1997. Belay ED, Bresee JS, Holman RC, et al. N Engl J Med 1999;340:1377-82.[fundacionmf.org.ar]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • La fisiopatología y las manifestaciones clínicas son similares a una serie de trastornos metabólicos hereditarios del transporte de ácidos grasos y la oxidación mitocondrial (ver Introducción a los trastornos hereditarios del metabolismo ).[msdmanuals.com]
  • La fisiopatología más probable es la siguiente: un recién nacido cuya madre presentó varicela en las 37 5/7 semanas de gestación, quien sufrió viremia la cual desencadenó el edema cerebral y la lesión hepática y renal configurándose un diagnóstico de[scielo.org.co]

Prevención

  • El tratamiento se enfoca en la prevención del daño cerebral. No existe una cura. La causa del síndrome de Reye no se conoce. Sin embargo, los estudios demostraron que tomar aspirina aumenta el riesgo de adquirirlo.[herenciageneticayenfermedad.blogspot.com]
  • Por lo tanto, se debe atender tanto a la prevención como a la reacción inmediata en caso de administración accidental de aspirina, pues al parecer se trata de un elemento desencadenante del problema.[eresmama.com]
  • Prevención del síndrome de Reye Los padres deberían leer atentamente las etiquetas de los medicamentos y evitar darle a sus hijos productos que contengan aspirina cuando estén enfermos.[myhealth.ucsd.edu]
  • […] hepática debida a aumento de amonio Insuficiencia renal Varicela Se realiza tratamiento de sostén,[3] con mantenimiento de las funciones vitales, resguardo de la función respiratoria y corrección de parámetros sanguíneos; con prioridad particular a la prevención[es.wikipedia.org]
  • Cuándo contactar a un profesional médico Acuda a la sala de urgencias o llame al número local de emergencias (911 en los Estados Unidos) inmediatamente si su hijo presenta Confusión Letargo Otros cambios mentales Prevención Nunca le suministre ácido acetilsalicílico[ssl.adam.com]

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