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Síndrome de QT largo tipo 9


Presentación

  • Escala de puntuación de Schwartz El cuadro clínico de presentación es muy variable desde pacientes asintomáticos hasta síncope, convulsiones y muerte súbita. Se transmite al 50% de su descendencia con penetrancia variable.[siacardio.com]
  • Presentación del caso clínico Paciente de 25 años, sexo femenino, profesora de educación física que practica asiduamente natación. Sin historia familiar de síncope o muerte súbita.[scielo.edu.uy]
  • Las arritmias ventriculares tienen una presentación en el 75 % de los casos en forma de EV monomorfos, seguido de casos de EV y taquicardias ventriculares no sostenidas repetitivas, con un pronóstico en general benigno 5,6 .[revclinmedfam.com]
  • La gran diversidad de presentaciones del síndrome de QT largo genético llevó a Swartz a definir criterios clínicos para su diagnóstico 4 .[scielo.br]
Epilepsia
  • , magnesio o calcio en sangre , como las personas que tienen el trastorno de la alimentación denominado « anorexia nerviosa » Muchas veces, el síndrome de QT largo heredado no se diagnostica o se diagnostica mal como un trastorno convulsivo, como la epilepsia[ecured.cu]
  • […] potasio, magnesio o calcio en sangre, como las personas que tienen el trastorno de la alimentación denominado «anorexia nerviosa» Muchas veces, el síndrome de QT largo heredado no se diagnostica o se diagnostica mal como un trastorno convulsivo, como la epilepsia[mayoclinic.org]
Cardiopatía
  • OBSERVACIONES CLÍNICAS Es una mujer de 80 años, sin historia familiar de cardiopatía ni de hábitos tóxicos; como factores de riesgo presenta obesidad moderada, dislipemia tratada con simvastatina 20 mg / 24 h e hipertensión arterial controlada con enalapril[revclinmedfam.com]
  • […] canales iónicos cardíacos (canalopatía), que provoca un intervalo QT corregido (QTc) prolongado en el electrocardiograma (ECG) basal, asociado a una mayor predisposición de taquicardia ventricular polimórfica y muerte súbita en pacientes jóvenes sin cardiopatía[siacardio.com]

Diagnóstico

  • El diagnóstico se basa en el electrocardiograma (ECG) mediante una correcta medida del intervalo QT ( 3 ) .[scielo.edu.uy]
  • En la mayoría de los casos, se diagnostica mediante un ECG hecho después de que alguien presenta algún síntoma de advertencia, el cual suele ser un desmayo sin previo aviso.[diariobasta.com]
  • Tras su diagnóstico, el uso de betabloqueantes disminuye el riesgo de muerte pero, en los pacientes de alto riesgo, se debe proceder a la implantación de un desfibrilador automático.[sietediasmedicos.com]
  • Respecto a la experiencia de uso, la búsqueda en las bases de datos de estudios Medline, Embase y en Google Académico ha identificado el informe de dos casos (1) de gestantes con diagnóstico de SQTL en las que se desarrolló una taquicardia ventricular[murciasalud.es]
  • La gran diversidad de presentaciones del síndrome de QT largo genético llevó a Swartz a definir criterios clínicos para su diagnóstico 4 .[scielo.br]

Tratamiento

  • Se pauta tratamiento con budesonida inhalada y amoxicilina/clavulánico, con mejoría tras dos días de tratamiento, por lo que se programa revisión en una semana.[comunicacionescongresosemfyc.com]
  • Tratamiento [ editar ] Cuando se diagnostica el SQTL hay que ver el cuadro clínico que produce para establecer tratamiento en función de él: SQTL-1: β-bloqueantes y, si el paciente sigue sintomático, desfibrilador automático implantable (DAI).[es.wikipedia.org]
  • Las estrategias de tratamiento incluyeron el seguimiento exclusivo en 47 (8%), tratamiento exclusivo con betabloqueantes en 350 (58%), desfibrilador en el 25 (4%), denervación simpática renal en 18 (3%) o una combinación de las terapias anteriores en[secardiologia.es]

Pronóstico

  • Es el que peor pronóstico tiene de los tres y ocurre durante el sueño y el descanso.[es.wikipedia.org]
  • El objetivo de este estudio fue evaluar el pronóstico del síndrome de QT largo en la actualidad.[secardiologia.es]
  • En el seguimiento es importante realizar Holter y ergometría para evaluación pronóstica y de la terapia antiarrítmica. Los pacientes con SQTL no suelen alcanzar la frecuencia máxima esperada calculada para la edad.[siacardio.com]

Etiología

  • La mutación en genes específicos, que codifican la formación de las subunidades de los canales iónicos, responde por la etiología genética.[scielo.br]
  • Los EV son una taquiarritmia ventricular que se produce por una despolarización precoz del miocardio ventricular, con una etiología de base estructural (enfermedad coronaria, miocardiopatía o valvulopatía), consumo de estimulantes (café, alcohol), fármacos[revclinmedfam.com]

Fisiopatología

Prevención

  • No deberá administrarse una dosis única de ondansetrón por vía intravenosa (iv) superior a 16 mg para la prevención de náuseas y vómitos inducidos por quimioterapia.[aemps.gob.es]
  • HISTORIA CLÍNICA Enfoque individual Mujer de 54 años, con antecedentes personales de Síndrome de QT largo congénito, portadora de DAI como prevención primaria desde hace un mes, en tratamiento farmacológico con Metoprolol 100mg cada 12 horas.[comunicacionescongresosemfyc.com]
  • […] evidencia (9,10) consultados que abordan el manejo del embarazo en mujeres con síndrome de QT largo no incluyen recomendaciones específicas a tener en cuenta durante el parto en cuanto a la utilización de oxitocina como estimulante del parto o para la prevención[murciasalud.es]
  • La prevención primaria en pacientes de alto riesgo siempre debe evaluarse cuidadosamente por el especialista debido a las complicaciones frecuentes de esta terapia en pacientes pediátricos.La simpatectomía lateral izquierda es una terapia segura y eficaz[siacardio.com]
  • Prevención Si tienes síndrome de QT largo hereditario, ten cuidado sobre qué medicamentos tomas.[ecured.cu]

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