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Síndrome de QT largo tipo 14


Presentación

  • Suele diagnosticarse en niños y adultos jóvenes, con una edad media de presentación de 14 años ; la tasa anual de muerte súbita cardíaca (MSC) en pacientes no tratados se estima entre 0,33% y 0,9%, y la tasa de síncope es del 5% .[cardiolatina.com]
  • Untitled Presentación de caso COLECCIóN RENACIMIENTO SÍNDROME DE QT LARGO Y TORSADES DE POINTES TRAS LA ADMINISTRACIÓN DE LEVOFLOXACINO Long QT syndrome and torsades de pointes after levofloxacin administration. Dr.[revcardiologia.sld.cu]
  • Inicialmente se catalogó como un trastorno raro, y efectivamente, la presentación grave de la enfermedad es esporádica. No obstante, los estudios genéticos han podido estimar una incidencia de mutaciones de 1/5,000.[scielo.org.mx]
  • […] interacciones farmacodinámicas/farmacocinéticas con el FRC, y/o dosis de citalopram o escitalopram superior a la recomendada por la AEMPS en mayores de 65 años (únicos fármacos en los que es posible conocer si se supera la dosis de riesgo, según la presentación[scielo.isciii.es]
Convulsión
  • Convulsiones sin causa aparente. Las personas que lo rodean pueden confundir los desmayos producidos por el SQTL con una convulsión provocada por epilepsia.[bostonscientific.com]
  • No existían antecedentes familiares de muerte súbita, síncopes ni convulsiones.[analesdepediatria.org]

Diagnóstico

  • Arritmias específicas: diagnóstico y tratamiento. Arritmias específicas: diagnóstico y tratamiento., pp. 693-761[analesdepediatria.org]
  • Thus, an ideal diagnostic tool for this life-threatening disease should be simple to perform and interpret, in order to start treatment immediately avoiding diagnostic delays.[tesisenred.net]
  • Tras su diagnóstico, el uso de betabloqueantes disminuye el riesgo de muerte pero, en los pacientes de alto riesgo, se debe proceder a la implantación de un desfibrilador automático.[sietediasmedicos.com]
  • El ondansetrón es un medicamento de diagnóstico hospitalario, indicado para el control de las náuseas y vómitos inducidos por quimioterapia y radioterapia, y para las náuseas y vómitos postoperatorios.[saludcantabria.es]
  • Se estima que un 90% de los casos de SQTL que tienen diagnóstico genético, presentan alguno de estos tres.[elsevier.es]
Torsade de pointes
  • Untitled Presentación de caso COLECCIóN RENACIMIENTO SÍNDROME DE QT LARGO Y TORSADES DE POINTES TRAS LA ADMINISTRACIÓN DE LEVOFLOXACINO Long QT syndrome and torsades de pointes after levofloxacin administration. Dr.[revcardiologia.sld.cu]
  • How often is torsade de pointes pause dependent?. Heart 2000; 83: 661-6. [ Links ] 14. Khan I. A., Gowdab R. M. Novel therapeutics for treatment of long-QT syndrome and torsade de pointes.[scielo.sa.cr]
  • Síndrome de QT largo y torsade de Pointes. Emergencias, 16 (2004), pp. 85-92 [29] Shah RR. Pharmacogenetic aspects of drug-induced torsade de pointes: potential tool for improving clinical drug development and prescribing.[medintensiva.org]
  • Current concepts in the mechanisms and management of drug-induced QT prolongation and torsade de pointes. Am Heart J 2007; 153 (6): 891-9. [ Links ] 29. Khan I. Novel therapeutics for treatment of long-QT syndrome and torsade de pointes.[scielo.org.co]
  • La taquicardia ventricular polimorfa o torsades de pointes es la arritmia característica del SQTL de origen congénito o adquirido.[sietediasmedicos.com]

Tratamiento

  • Se consideró interacción farmacodinámica al tratamiento concomitante con otros fármacos con riesgo (conocido, posible o condicional) de prolongar el intervalo QT e interacción farmacocinética al tratamiento concomitante con otros fármacos inhibidores[farmaciadeatencionprimaria.com]
  • La discusión incluye fisiopatología, factores de riesgo y tratamiento agudo.[revcardiologia.sld.cu]
  • Tratamiento [ editar ] Cuando se diagnostica el SQTL hay que ver el cuadro clínico que produce para establecer tratamiento en función de él: SQTL-1: β-bloqueantes y, si el paciente sigue sintomático, desfibrilador automático implantable (DAI).[es.wikipedia.org]
  • Se identificaron 5.574 pacientes en tratamiento con al menos un FRC.[scielo.isciii.es]
  • Precisaron tratamiento 53 pacientes (60,2%), de ellos 29 (33%) recibieron tratamiento iónico, 14 (26,4%) sobreestimulación con marcapasos y 15 (17%) necesitaron cardioversión. La mortalidad fue del 6,8%. Conclusiones.[medintensiva.org]

Pronóstico

  • Es el que peor pronóstico tiene de los tres y ocurre durante el sueño y el descanso.[es.wikipedia.org]
  • Priori Genética y arritmias: aplicaciones diagnósticas y pronósticas [4] S. Canún, N. Pérez, L.G. Beirana Andersen syndrome autosomal dominant in three generations Am J Med Genet, 85 (1999), pp. 147-156 [5] A. Medeiros-Domingo, T. Kaku, D.J.[elsevier.es]
  • Es una manifestación infrecuente, pero de mal pronóstico, que puede presentarse desde la etapa fetal en forma de bradicardia persistente acompañada ocasionalmente de hidrops fetalis.[scielo.org.mx]
  • Sin embargo, se desconoce el significado clínico y pronóstico de esta prolongación del intervalo QT en los pacientes con MCH.[tesisenred.net]
  • El primero de ellos lo forman aquellas terapias que han demostrado tener una eficacia significativa, y el segundo de ellos, aquellos tratamientos potenciales, que posiblemente puedan mejorar el pronóstico en estos pacientes 14 .[scielo.sa.cr]

Etiología

  • ) no hallamos la etiología responsable.[medintensiva.org]
  • Etiología Cuando el corazón se contrae, envía una señal eléctrica que se produce por el flujo de iones (moléculas de potasio, sodio y calcio) dentro de las células cardíacas.[scielo.org.co]
  • HERG, (SQTL2), 59, 60 SCN5A (SQTL3) 61 y CACNA1 (SQTL8). 37 Taquicardia helicoidal Es la arritmia ventricular característica del SQTL, conocida también como "torsade de pointes"; se presenta cuando el intervalo QT se prolonga, independientemente de la etiología[scielo.org.mx]

Epidemiología

  • Revista de Dismorfología y Epidemiología. 2006;5: 84-90. [3] Goldenberg Ilan, Moss AJ. Long QT syndrome. [4] University of Arizona. Center for Education and Research on Therapeutics. Drugs to be avoided by patients with congenital long qt syndrome.[analesdepediatria.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • El SQTL adquirido se da con una fisiopatología similar.[sietediasmedicos.com]
  • La discusión incluye fisiopatología, factores de riesgo y tratamiento agudo.[revcardiologia.sld.cu]
  • FISIOPATOLOGÍA MOLECULAR Los primeros genes vinculados al SQTL fueron los que codifican para canales iónicos (Sodio, Potasio) por lo cual se la llamo genéricamente CANALOPATÍAS.[cardiogen.com.ar]
  • Transcurrida ya más de una década de la identificación de la primera mutación asociada al SQTL, se ha hecho evidente que este trastorno es mucho más frecuente de lo que inicialmente se pensaba; los avances en el conocimiento de la fisiopatología molecular[scielo.org.mx]

Prevención

  • Cuando se ha establecido el diagnóstico, se hace posible la prevención de los episodios arrítmicos con peligro para la vida.[cardiogen.com.ar]
  • [17/01/2013] Psicofármacos seguros en pacientes con Síndrome con QT largo congénito. [19/11/2010] B-Bloqueantes en el tratamiento de la Miocardiopatía Hipertrófica no obstructiva con intervalo QTc largo para prevención de arritmias y muerte súbita. [15[murciasalud.es]
  • El isoproterenol 13 puede ser útil al incrementar la frecuencia cardíaca en la prevención de recurrencias de las torsades.[scielo.sa.cr]
  • […] en V1 ** 0,00 23 6,7025 3,19689 R en AVR ** 0,00 11 1,7517 1,47126 R en AVL ** 0,00 10 2,1376 1,5099 Voltaje onda P ** 0,5 3,00 1,3384 0,42407 Amplitud onda P * 0,02 1,20 0,0488 0,04192 Discusión El análisis de coste-efectividad de los programas de prevención[analesdepediatria.org]
  • Al menos cada semana se añade un nuevo agente a esta lista, lo cual dificulta su prevención 17 .[medintensiva.org]

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