Edit concept Question Editor Create issue ticket

Síndrome de QT largo


Presentación

  • Es decir, la presentación puede ser grave”. El QT largo, según ha informado el Dr. Tercedor, “tiene un tratamiento farmacológico muy eficaz, que previene los episodios graves, incluso la muerte súbita”.[cardiologia.publicacionmedica.com]
  • Presentación del caso clínico Paciente de 25 años, sexo femenino, profesora de educación física que practica asiduamente natación. Sin historia familiar de síncope o muerte súbita.[scielo.edu.uy]
  • Cuando la presentación es tardía, usualmente se debe al uso de fármacos que prolongan el intervalo QT o niveles de potasio sérico bajos.[sads.org]
  • Del editor Se acepta esta presentación de caso sin consentimiento escrito del paciente por considerar que es muy baja la probabilidad de que este sea identificado a partir de los datos que se brindan.[medwave.cl]
  • Inicialmente se catalogó como un trastorno raro, y efectivamente, la presentación grave de la enfermedad es esporádica. No obstante, los estudios genéticos han podido estimar una incidencia de mutaciones de 1/5,000.[scielo.org.mx]
Taquicardia
  • El síndrome del QT largo (SQTL) es una anormalidad estructural en los canales de potasio y sodio del corazón, que predispone a las personas afectadas a taquicardias (arritmia).[es.wikipedia.org]
  • Está asociado a la producción de taquicardia ventricular polimorfa (Torsades de Pointes), que puede degenerar a fibrilación ventricular y muerte súbita .[cardiofamilia.org]
  • Los individuos con QT largo tienen más predisposición a sufrir síncope, taquicardia ventricular polimórfica y muerte súbita, lo que puede ocurrir en personas de cualquier edad y sexo.[fisterra.com]
  • En forma característica, se asocia a sordera congénita; los pacientes suelen tener un QTc 500 ms, síncope recurrente por taquicardia helicoidal y alto riesgo de muerte súbita.[scielo.org.mx]
  • En 22 casos se observó más de una arritmia, siendo la asociación más frecuente la taquicardia ventricular más TdP en 12 ocasiones (27,3%).[medintensiva.org]
Cardiopatía
  • Las variables estudiadas fueron edad, género, motivo de ingreso, cardiopatía asociada, asociación a fármacos y clase implicada, presencia de arritmias y tratamiento empleado, mortalidad en la UCI. Resultados.[medintensiva.org]
  • Institución: Hospital Regional Vicente Corral Moscoso Cuenca – Ecuador Introducción: El Síndrome de QT largo Congénito es un tipo de Cardiopatía eléctrica primaria clasificada dentro de las Canalopatías, su etiología es genética de tipo autosómico pudiendo[rec-online.org]
  • No presentaba antecedentes familiares de muerte súbita ni de cardiopatía. La exploración física y el ecocardiograma fueron normales.[analesdepediatria.org]
  • Igualmente, en los próximos años, el estudio genético podrá resultar una herramienta clave para el diagnóstico precoz y la prevención de canalopatías y cardiopatías congénitas 7 . Ergometría: en condiciones normales el QT se acorta con el ejercicio.[scielo.isciii.es]
  • Comentarios El caso corresponde a una mujer de 65 años de edad, sin cardiopatía estructural ni trastornos previos de la repolarización, con hermano muerto súbitamente a los 19 años.[medwave.cl]
Palpitaciones
  • […] tratamiento anticonvulsivante e inclusive psiquiátrico, presentando episodios de síncope convulsivo a repetición relacionados al esfuerzo físico o eventualmente al estrés emocional, precedida de pródromos de corta duración (obscurecimiento de visión y palpitaciones[rec-online.org]
  • Al quinto día de internación, la paciente comenzó a presentar episodios de presíncope y síncope, asociados a las palpitaciones taquicárdicas.[scielo.br]
  • Al día siguiente presenta nuevo episodio de síncope con palpitaciones en decúbito dorsal y pico febril de 40 grados centígrados.[medwave.cl]
  • Antes de recetar estos fármacos debe realizarse una cuidadosa historia clínica con especial énfasis en síntomas como presíncope, síncope, y palpitaciones, y medicamentos que el paciente está recibiendo.[scielo.conicyt.cl]

Diagnóstico

  • El diagnóstico se basa en el electrocardiograma (ECG) mediante una correcta medida del intervalo QT ( 3 ) .[scielo.edu.uy]
  • El SQTL es un síndrome de fácil diagnóstico siempre que se tenga la sospecha diagnóstico del mismo.[rec-online.org]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Cómo se hace el diagnóstico? El SQTL se diagnostica principalmente por la prolongación del intervalo QTc en el ECG.[sads.org]
  • Pruebas diagnósticas Las pruebas diagnósticas, además de la anamnesis y la exploración física, permiten estratificar el riesgo.[scielo.isciii.es]
Prolongación de intervalo QT
  • SÍNDROME DE QT LARGO ADQUIRIDO Existen multiples causas que favorecen la prolongación del intervalo QT: La bradicardia prolonga el QT.[cardiofamilia.org]
  • Resumen El síndrome del QT largo congénito (SQTL) es una enfermedad cardíaca hereditaria caracterizada por una prolongación del intervalo QT en el ECG de superficie y por un riesgo elevado de arritmias potencialmente mortales.[orpha.net]
  • Se caracterizada por la prolongación del intervalo QT en el electrocardiograma con una dispersión aumentada de la repolarización ventricular la cual predispone a la aparición de arritmias ventriculares malignas tipo Torsade de Pointes y Fibrilación Ventricular[rec-online.org]
  • Los corazones con QT largo se "recargan" en forma ineficiente, esto se manifiesta por una "prolongación del intervalo QT" en el ECG.[sads.org]
  • […] del intervalo QT, sino generando también despolarizaciones espontáneas.[scielo.org.mx]
Torsade de pointes
  • Síndrome de QT largo y torsade de Pointes. Emergencias, 16 (2004), pp. 85-92 [29] Shah RR. Pharmacogenetic aspects of drug-induced torsade de pointes: potential tool for improving clinical drug development and prescribing.[medintensiva.org]
  • Se caracterizada por la prolongación del intervalo QT en el electrocardiograma con una dispersión aumentada de la repolarización ventricular la cual predispone a la aparición de arritmias ventriculares malignas tipo Torsade de Pointes y Fibrilación Ventricular[rec-online.org]
  • Está asociado a la producción de taquicardia ventricular polimorfa (Torsades de Pointes), que puede degenerar a fibrilación ventricular y muerte súbita .[cardiofamilia.org]
  • Para consultar una lista completa de fármacos que prolongan el QT o inducen torsades de pointes , visitar el sitio www.sads.org o www.qtdrugs.org .[sads.org]
  • Arrhythmias in the congenital long QT syndrome: how often is torsade de pointes pause dependent? Heart 2000; 83: 661–6. [ Links ] 65. el–Sherif N, Turitto G. The long QT syndrome and torsade de pointes.[scielo.org.mx]

Tratamiento

  • SQTL-3: Al tener peor pronóstico, el tratamiento es un DAI de entrada.Si al final el paciente es portador de un DAI, debe cambiar la batería del desfibrilador cada cierto tiempo (3 a 6 años).[es.wikipedia.org]
  • Cuál es el tratamiento y quién debe ser tratado? Todos los casos sintomáticos deben recibir tratamiento. Todos los niños y adultos jóvenes también deben recibir tratamiento, aún en ausencia de síntomas.[sads.org]
  • Tratamiento con betabloqueantes y posibilidad de implantar un desfibrilador En cuanto al tratamiento, el Dr.[cardiologia.publicacionmedica.com]
  • Las estrategias de tratamiento incluyeron el seguimiento exclusivo en 47 (8%), tratamiento exclusivo con betabloqueantes en 350 (58%), desfibrilador en el 25 (4%), denervación simpática renal en 18 (3%) o una combinación de las terapias anteriores en[secardiologia.es]
  • Se inició tratamiento para el síndrome de QT largo con propranolol oral.[analesdepediatria.org]

Pronóstico

  • Es el que peor pronóstico tiene de los tres y ocurre durante el sueño y el descanso.[es.wikipedia.org]
  • El objetivo de este estudio fue evaluar el pronóstico del síndrome de QT largo en la actualidad.[secardiologia.es]
  • En general, para los pacientes diagnosticados y tratados correctamente, el pronóstico de SQTL es bueno.[orpha.net]
  • Priori Genética y arritmias: aplicaciones diagnósticas y pronósticas [4] S. Canún, N. Pérez, L.G. Beirana Andersen syndrome autosomal dominant in three generations Am J Med Genet, 85 (1999), pp. 147-156 [5] A. Medeiros-Domingo, T. Kaku, D.J.[elsevier.es]
  • Es una manifestación infrecuente, pero de mal pronóstico, que puede presentarse desde la etapa fetal en forma de bradicardia persistente acompañada ocasionalmente de hidrops fetalis.[scielo.org.mx]

Etiología

  • ) no hallamos la etiología responsable.[medintensiva.org]
  • No se conoce con exactitud su etiología y su tratamiento es similar al QT largo no asociado a la acidemia propiónica. Presentamos el caso de una niña con acidemia propiónica en la que se detecta prolongación del QTc en el electrocardiograma (ECG).[analesdepediatria.org]
  • Institución: Hospital Regional Vicente Corral Moscoso Cuenca – Ecuador Introducción: El Síndrome de QT largo Congénito es un tipo de Cardiopatía eléctrica primaria clasificada dentro de las Canalopatías, su etiología es genética de tipo autosómico pudiendo[rec-online.org]
  • A pesar de haberse encontrado mutaciones en muchos genes, la etiología de este síndrome permanece desconocida en el 30 a 40% de los casos.[ivami.com]
  • La mutación en genes específicos, que codifican la formación de las subunidades de los canales iónicos, responde por la etiología genética.[scielo.br]

Fisiopatología

  • Transcurrida ya más de una década de la identificación de la primera mutación asociada al SQTL, se ha hecho evidente que este trastorno es mucho más frecuente de lo que inicialmente se pensaba; los avances en el conocimiento de la fisiopatología molecular[scielo.org.mx]

Prevención

  • El estudio genético para el síndrome del QT largo y otras canalopatías está siendo cada vez más utilizado en la prevención de la muerte súbita, empezando a aparecer en los últimos años las primeras recomendaciones para el manejo de los pacientes portadores[scielo.isciii.es]
  • La dosis debe ser monitorizada cuidadosamente equilibrando la prevención de síntomas con los efectos indeseables relacionados principalmente a cansancio y estado de ánimo.[sads.org]
  • Al menos cada semana se añade un nuevo agente a esta lista, lo cual dificulta su prevención 17 .[medintensiva.org]
  • La revisión describe una serie de precauciones generales a tener en cuenta en estas pacientes durante la atención al parto: prevención del dolor, ansiedad, hipoxia, hipotermia.[murciasalud.es]
  • El isoproterenol 13 puede ser útil al incrementar la frecuencia cardíaca en la prevención de recurrencias de las torsades.[scielo.sa.cr]

Hacer pregunta

5000 Caracteres restantes Formatee el texto usando: # Encabezado, **en negrita**, _italic_. El código HTML no está permitido.
Al publicar esta pregunta, acepta los Términos de servicio y la Política de privacidad.
• Utilice un título preciso para su pregunta.
• Haga una pregunta específica e indique la edad, el sexo, los síntomas, el tipo y la duración del tratamiento.
• Respete la privacidad suya y la de otras personas, nunca difunda nombres completos ni información de contacto.
• Las preguntas inapropiadas serán borradas.
• En casos urgentes: ¡Póngase en contacto con un médico, visita un hospital o llame a un servicio de emergencia!