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Síndrome de POEMS

Síndrome de Crow-Fukase


Presentación

  • Dada la rareza, variabilidad y complejidad en su forma de presentación, el diagnóstico puede retrasarse en algunas ocasiones una mediana de 13-18 meses 3 .[elsevier.es]
  • Si bien el acrónimo POEMS se refiere a 5 grandes grupos de afecciones el síndrome también presenta otras manifestaciones asociadas como son policitemia, derrames pleurales, ascitis, papiledema y trombosis. 1 Presentación del caso Paciente masculino de[scielo.org.bo]
  • La prevalencia de este síndrome es realmente baja, siendo mas frecuente en hombres, cuya edad promedio de presentación suele ser los 45 años.[scielo.edu.uy]
  • También es importante tener en cuenta que, dada la presentación frecuente en la población general de la diabetes mellitus y las alteraciones del funcionamiento del tiroides, éstas por sí solas no son suficientes como criterios menores.[es.slideshare.net]
  • El sd POEMS es una enf multisistémica en la que el hecho común es la discrasia de células plasmáticas (dcp); es de presentación poco frecuente y se caracteriza por la asociación de los cinco criterios, siendo su patogenia incierta 10.[revistanefrologia.com]
Hipertricosis
  • Las manifestaciones cutáneas incluyen hiperpigmentación, engrosamiento dérmico, hirsutismo e hipertricosis, por lo que se plantea un diagnóstico diferencial con enfermedades del tejido conectivo.[medicina.ufm.edu]
  • […] necesita al menos uno): organomegalia (esplenomegalia, hepatomegalia, adenopatías); sobrecarga de volumen extravascular (edemas, edema pleural, ascitis); endocrinopatía (adrenal, tiroidea, pituitaria, pancreática); cambios en la piel (hiperpigmentación, hipertricosis[elsevier.es]
  • ., hiperpigmentación, engrosamiento dérmico, hirsutismo, angiomas, hipertricosis) Otros signos y síntomas del síndrome POEMS podrían abarcar edema, ascitis, derrame pleural, edema de papila y fiebre.[merckmanuals.com]
  • .- Cambios en la piel: hiperpigmentación, hirsutismo, hipertricosis, acrocianosis, xantomas tuberosos, esclerodermia, uñas blancas. 5).- Papiledema: por aumento de la permeabilidad capilar (por aumento del VEGF) 6).- Trombocitosis o policitemia: que puede[fundamentosclinicos.com]
  • Los más comúnes incluyen hiperpigmentación, engrosamiento de la piel, cambios esclerodérmicos e hipertricosis. Más de 90% de los pacientes presentan hiperpigmentación y edema de extremidades, como ocurrió en nuestra paciente.[scielo.conicyt.cl]
Hirsutismo
  • Las manifestaciones cutáneas incluyen hiperpigmentación, engrosamiento dérmico, hirsutismo e hipertricosis, por lo que se plantea un diagnóstico diferencial con enfermedades del tejido conectivo.[medicina.ufm.edu]
  • ., hiperpigmentación, engrosamiento dérmico, hirsutismo, angiomas, hipertricosis) Otros signos y síntomas del síndrome POEMS podrían abarcar edema, ascitis, derrame pleural, edema de papila y fiebre.[merckmanuals.com]
  • .- Cambios en la piel: hiperpigmentación, hirsutismo, hipertricosis, acrocianosis, xantomas tuberosos, esclerodermia, uñas blancas. 5).- Papiledema: por aumento de la permeabilidad capilar (por aumento del VEGF) 6).- Trombocitosis o policitemia: que puede[fundamentosclinicos.com]
Disestesia
  • A la consulta externa se presento un hombre de 46 anos refiriendo debilidad progresiva de miembros inferiores, disestesias en calcetin, hipertermia no cuantificada, diaforesis, impotencia, adenomegalias inguinales y cervicales, edema bimaleolar, hepatomegalia[worldcat.org]

Diagnóstico

  • La polineuropatía asociada al POEMS es de tipo desmielinizante, la cual se considera un criterio diagnóstico mayor y constituye el trastorno inicial en aproximadamente 50 % de los casos.[medicina.ufm.edu]
  • La sospecha clínica es por tanto fundamental de cara a realizar un diagnóstico precoz.[elsevier.es]
  • Las enfermedades raras como este síndrome resultan un desafío diagnóstico para los profesionales de la salud.[scielo.org.ar]
  • El diagnostico es dificil por las multiples patologias con las cuales debe hacerse diagnostico diferencial(AU). Reviews User-contributed reviews[worldcat.org]
  • La polineuropatía y la gammapatía monoclonal son criterios diagnósticos mandatarios que deben estar presentes en todos los casos para realizar el diagnóstico.[es.slideshare.net]
Trombocitosis
  • Otros trastornos relacionados con este síndrome, incluidos entre los criterios diagnósticos, son la enfermedad de Castleman, la elevación del factor de crecimiento del endotelio vascular, el papiledema y la trombocitosis/policitemia.[medicina.ufm.edu]
  • […] osteosclerótico [s], la enfermedad de Castleman, o de suero o plasma los niveles de VEGF elevadas ), junto con al menos uno de los seis criterios menores (organomegalias, edema, ascitis, endocrinopatías, lesiones cutáneas como hiperpigmetación, papiledema, trombocitosis[pacienterenal.general-valencia.san.gva.es]
  • Entre los estudios efectuados, se encontro trombocitosis que oscilaba entre 528x109/L, depuracion de creatinina 27.7 ml/min, proteinuria 0.8g/dl; IgA 455 mg/dl, T3 30ng/100ml, T4 2.6 vg/dl, T4L 0.5ng/dl, TSH 12.4 v/ml; testoterona 1.56 ng/ml.[worldcat.org]
  • […] hepatomegalia, adenopatías); sobrecarga de volumen extravascular (edemas, edema pleural, ascitis); endocrinopatía (adrenal, tiroidea, pituitaria, pancreática); cambios en la piel (hiperpigmentación, hipertricosis, acrocianosis, uñas blancas); papiledema y trombocitosis[elsevier.es]
  • Otras Manifestaciones • Papiledema (50%) • Trombocitosis • Edemas periféricos • Derrame pleural • Ascitis • Hipertensión pulmonar • Eventos tromboembólicos • Déficit de vit. B12 Carlos R. Méndez-Herrera, Damisela Cordoví-Rodríguez.[es.slideshare.net]

Tratamiento

  • […] respuesta a varias líneas de tratamiento (3 años de evolución).[elsevier.es]
  • Su tratamiento habitual era: omeprazol, acetato cálcico, telmisartán, amlodipino, doxazosina, carvedilol, atorvastatina y alopurinol.[revistanefrologia.com]
  • No hay ningún régimen de tratamiento establecido, pero los tratamientos que se han probado incluyen quimioterapia, irradiación, inmunoglobulina intravenosa, plasmaféresis, corticosteroides y trasplante de células madre sanguíneas.[medicina.ufm.edu]
  • Se considera la primera línea de tratamiento en los casos donde se constata la presencia de una lesión osteoesclerótica circunscrita.[es.slideshare.net]
  • Los diagnósticos de ingreso fueron: Oclusión Intestinal Parcial, TBC pulmonar en tratamiento, DM con hipoglucemia e hiponatremia severa.[scielo.org.bo]

Pronóstico

  • El pronóstico y el tratamiento varían con la enfermedad subyacente.[bases.bireme.br]
  • Pronóstico • Cursó crónico • Supervivencia 10 años  Serie Clínica Mayo: 13,8 años • El pronóstico depende de los síntomas sistémicos y la precocidad del diagnóstico Nakanishi T, Sobue I, Toyokura Y, Nishitani H, Kuroiwa Y, Satoyoshi E, et al.[es.slideshare.net]
  • La detección precoz de éstas nos puede permitir instaurar un tratamiento precoz y mejorar el pronóstico vital de nuestros pacientes.[revistanefrologia.com]
  • PRONOSTICO DEL POEMS: .- Pobre, con supervivencia de 12 a 33 meses.[fundamentosclinicos.com]
  • El POS presenta una supervivencia aproximada de 10 años, pero en un 50% de los casos puede evolucionar y considerarse una variante clínica o estado inicial del MM, lo que ensombrece el pronóstico 16 .[revclinmedfam.com]

Etiología

  • Descritores: Síndrome POEMS / fisiopatologia - Síndrome POEMS / diagnóstico Síndrome POEMS / etiologia Síndrome POEMS / terapia Limites: Seres Humanos Masculino Meia-Idade Tipo de Publ: Relatos de Casos Responsável: BR1.1 - BIREME[bases.bireme.br]
  • Etiología • Los niveles de IL-6 eran más altos en pacientes con POEMS activo vs POEMS estable • Los niveles disminuyeron en los pacientes que recibieron tratamiento Hitoshi et al.[es.slideshare.net]
  • Insuficiencia renal de etiología no filiada diagnosticada en 2006.[revistanefrologia.com]
  • […] alteraciones cutáneas Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología[decs.bvs.br]
  • Determinar si la afección es de la primera o segunda motoneurona orientará a la etiología. La afección de la primera motoneurona es atribuible a un origen troncular o medular.[scielo.conicyt.cl]

Epidemiología

  • […] gamopatía monoclonal, alteraciones cutáneas Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología[decs.bvs.br]
  • EPIDEMIOLOGIA DEL POEMS: .- Pico entre los 50 y 60 años. .- Afecta más a hombres. .- La mayoría de los pacientes poseen un MM osteoesclerótico. DIAGNOSTICO DEL POEMS: El dx incluye 5 criterios mayores (2 obligatorios) y 6 criterios menores.[fundamentosclinicos.com]
  • Epidemiología • Raro • Incidencia desconocida • Peak: 50-60 años • Hombres (63%) • Asiáticos Dispenzieri A, Kyle RA, Lacy MQ, Rajkumar SV, Therneau TM, Larson DR, Greipp PR, Witzig TE, Basu R, Suarez GA, Fonseca R, Lust JA, Gertz MA.[es.slideshare.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Se insinúa como fisiopatología de este síndrome la acción de las interleukinas 1-Beta (IL-1 beta) y 6 (IL-6), el factor de crecimiento endotelial, el factor de necrosis tumoral alfa (TNF-alfa) y los anticuerpos anti-nervio.[bases.bireme.br]
  • El descubrimiento del VEGF y su papel en la génesis de la enfermedad ha permitido comprender mejor la fisiopatología de la misma, así como explicar algunas de sus manifestaciones clínicas.[elsevier.es]
  • Alrededor del 15% de los pacientes con síndrome POEMS tiene enfermedad de Castleman asociada (un trastorno linfoproliferativo, que en algunos casos se relaciona con la infección por HIV o el virus del herpes humano 8) Al igual que otros síndromes con fisiopatología[merckmanuals.com]
  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]
  • La fisiopatología no está aclarada. Un desorden de las células plasmáticas lleva al desarrollo del síndrome, sin embargo el mecanismo por el cual esto ocurre es desconocido.[scielo.conicyt.cl]

Prevención

  • […] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]
  • El tratamiento de elección es la radioterapia local, con una respuesta inicial superior al 90%, empleando quimioterapia para los casos de enfermedad persistente o recidivante, con discutida utilidad en la prevención de progresión a MM.[revclinmedfam.com]

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