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Síndrome de Papillon-Lefèvre

Queratosis palmoplantar - periodontopatía


Presentación

Caries dental
  • dental, es muy importante el diagnostico precoz de la enfermedad periodontal y visitar a un periodoncista lo antes posibles porque se puede prevenir o retrasar la pérdida de los dientes y también sustituir lo antes posible los dientes que faltan para[diariosalud.online]
Queratodermia palmoplantar
  • El tratamiento se basa en retinoides orales que atenúan la queratodermia palmoplantar y retrasan la destrucción ósea alveolar.[odontologos.mx]
  • Síndrome de Papillon-Lefèvre: queratodermia palmoplantar. B. Hiperqueratosis de rodillas.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Manejo y tratamiento El tratamiento se basa en retinoides orales que atenúan la queratodermia palmoplantar y retrasan la destrucción ósea alveolar.[orpha.net]
  • Se caracteriza por parches de piel engrosada y callos en las palmas de las manos y plantas de los pies ( queratodermia palmoplantar ), pocos pelos o falta de pelos en el cuerpo, y por inflamación progresiva de las encías (gingivitis) en la mucosa alrededor[rarediseases.info.nih.gov]

Diagnóstico

  • Métodos diagnósticos El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos. La radiografía dental muestra atrofia del hueso alveolar.[orpha.net]
  • El estudio genético confirma el diagnóstico. El diagnóstico diferencial incluye dos procesos poco frecuentes que son variantes alélicas del SPL: síndrome de Munk y periodontitis prepuberal/agresiva.[odontologos.mx]
  • Las pruebas de genética molecular pueden confirmar el diagnóstico .[enfermedadesdelapiel.info]
  • […] caracterizada por hiperqueratosis (hipertrofia, desarrollo exagerado, de la capa córnea de la piel) de las palmas y las plantas, acompañada de enfermedad periodontal precoz , hiperhidrosis (sudoración excesiva) y caries dental, es muy importante el diagnostico[diariosalud.online]
  • Diagnóstico [ editar ] El diagnóstico es fundamentalmente clínico. Además se pueden realizar radiografías de la boca que permiten visualizar una importante pérdida ósea de la mandíbula con formación de bolsas en posición vertical.[es.wikipedia.org]
Staphylococcus aureus
  • Al existir una alteración en la actividad de éstas células defensivas, se produce un desequilibrio de la población bacteriana bucal y una disminución de la respuesta inmune hacia las bacterias de la especie Staphylococcus aureus y al hongo de la especie[es.wikipedia.org]

Tratamiento

  • Manejo y tratamiento El tratamiento se basa en retinoides orales que atenúan la queratodermia palmoplantar y retrasan la destrucción ósea alveolar.[orpha.net]
  • Un estudio liderado por la Universidad de Granada ha abierto la puerta a un tratamiento para el síndrome de Papillon Lefévre, una enfermedad rara que afecta a una persona de cada millón y que en la actualidad carece de terapia.[cope.es]
  • Terapias Estándar El tratamiento está dirigido hacia los síntomas específicos que son aparentes en cada individuo. El tratamiento puede requerir los esfuerzos coordinados de un equipo de especialistas.[enfermedadesdelapiel.info]
  • El tratamiento se dirige a los síntomas que se presenten. [1] [3] Última actualización: 10/25/2017[rarediseases.info.nih.gov]

Pronóstico

  • Pronóstico Incluso con un cuidado dental meticuloso, todos los pacientes pierden los dientes al inicio de la edad adulta. La esperanza de vida es normal.[orpha.net]

Etiología

  • Etiología El SPL está causado por mutaciones en el gen CTSC (11q14.2) que codifica la catepsina C, una proteasa lisosomal que juega un papel en la diferenciación y descamación epitelial, y en la activación de serín proteasas expresadas en células del[orpha.net]
  • Etiología [ editar ] Herencia autosómica recesiva.[es.wikipedia.org]
  • Se desconoce la etiología del síndrome de Papillon Léfèvre; se ha demostrado que la quimiotaxis (propiedad de ser atraído o rechazado por algunas sustancias del protoplasma celular) de los neutrófilos (un tipo de células blancas de la sangre) y su migración[enfermedadesraras.wordpress.com]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología Se estima una prevalencia de entre 1/250.000 y 1/1.000.000 individuos. El SPL afecta por igual a hombres y mujeres; ha sido descrito en todos los grupos étnicos.[orpha.net]
  • Epidemiología [ editar ] Su incidencia se estima en 1-3 casos por millón de habitantes (0,25 por cada 100.000 nacimientos). [ 1 ] Aparece con igual frecuencia en hombres que en mujeres, asociándose a consanguinidad en la tercera parte de los casos.[es.wikipedia.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

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