El tratamiento se basa en retinoides orales que atenúan la queratodermiapalmoplantar y retrasan la destrucción ósea alveolar.[odontologos.mx]
Manejo y tratamiento El tratamiento se basa en retinoides orales que atenúan la queratodermiapalmoplantar y retrasan la destrucción ósea alveolar.[orpha.net]
Se caracteriza por parches de piel engrosada y callos en las palmas de las manos y plantas de los pies ( queratodermiapalmoplantar ), pocos pelos o falta de pelos en el cuerpo, y por inflamación progresiva de las encías (gingivitis) en la mucosa alrededor[rarediseases.info.nih.gov]
El estudio genético confirma el diagnóstico. El diagnóstico diferencial incluye dos procesos poco frecuentes que son variantes alélicas del SPL: síndrome de Munk y periodontitis prepuberal/agresiva.[odontologos.mx]
Diagnóstico [ editar ] El diagnóstico es fundamentalmente clínico. Además se pueden realizar radiografías de la boca que permiten visualizar una importante pérdida ósea de la mandíbula con formación de bolsas en posición vertical.[es.wikipedia.org]
Al existir una alteración en la actividad de éstas células defensivas, se produce un desequilibrio de la población bacteriana bucal y una disminución de la respuesta inmune hacia las bacterias de la especie Staphylococcusaureus y al hongo de la especie[es.wikipedia.org]
Manejo y tratamiento El tratamiento se basa en retinoides orales que atenúan la queratodermia palmoplantar y retrasan la destrucción ósea alveolar.[orpha.net]
Terapias Estándar El tratamiento está dirigido hacia los síntomas específicos que son aparentes en cada individuo. El tratamiento puede requerir los esfuerzos coordinados de un equipo de especialistas.[enfermedadesdelapiel.info]
Un estudio liderado por la Universidad de Granada ha abierto la puerta a un tratamiento para el síndrome de Papillon Lefévre, una enfermedad rara que afecta a una persona de cada millón y que en la actualidad carece de terapia.[cope.es]
Una nueva alternativa para el tratamiento convencional de la enfermedad es el propuesto por los doctores Ahmad Al Zuhaili y Jean-François Tulasne (desarrollador de la técnica parcial injerto óseo utilizado).[es.wikipedia.org]
La antibioterapia también se usa en el tratamiento de infecciones recurrentes. El etretinato (retinoide sintético de acitretina) ha mostrado resultados prometedores en el tratamiento del SPL.[odontologos.mx]
Pronóstico Incluso con un cuidado dental meticuloso, todos los pacientes pierden los dientes al inicio de la edad adulta. La esperanza de vida es normal.[orpha.net]
Etiología El SPL está causado por mutaciones en el gen CTSC (11q14.2) que codifica la catepsina C, una proteasa lisosomal que juega un papel en la diferenciación y descamación epitelial, y en la activación de serín proteasas expresadas en células del[orpha.net]
Se desconoce la etiología del síndrome de Papillon Léfèvre; se ha demostrado que la quimiotaxis (propiedad de ser atraído o rechazado por algunas sustancias del protoplasma celular) de los neutrófilos (un tipo de células blancas de la sangre) y su migración[enfermedadesraras.wordpress.com]
Resumen Epidemiología Se estima una prevalencia de entre 1/250.000 y 1/1.000.000 individuos. El SPL afecta por igual a hombres y mujeres; ha sido descrito en todos los grupos étnicos.[orpha.net]
Epidemiología [ editar ] Su incidencia se estima en 1-3 casos por millón de habitantes (0,25 por cada 100.000 nacimientos). [ 1 ] Aparece con igual frecuencia en hombres que en mujeres, asociándose a consanguinidad en la tercera parte de los casos.[es.wikipedia.org]