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Síndrome de Ondine


Presentación

  • Maldición de Ondina: presentación de un caso clínico. Archivos de Pediatría del Uruguay, 78(1), 29-34. Orvay, J. C., Ódena, M. P., García, I. J., Bosch, J. C., Lasaosa, F. C., & Rico, A. P. (2005, November).[hablemosdeneurociencia.com]
  • Maldición de Ondina: presentación de un caso clínico. ArchPediatrUrug. 2007; 78:29-34. [ Links ] 6. MAÑÉ GARZÓN F. Maldición de Ondina: presentación de un caso clínico. ArchPediatrUrug. 2007; 78:29-34. [ Links ] 7. COSTA J.A, PONS M.[scielo.org.co]
  • Presentación de casos clínicos Compilación de casos clínicos tratados por la Fundación Argentina del Tórax Curso para dejar de fumar Cada vez que el médico es consultado por un paciente que desea dejar de fumar se plantea cuál es el mejor método de ayudarlo[fundaciontorax.org.ar]
  • En nuestro probando no existían antecedentes familiares con alguna afectación relacionada; sin embargo, no se hicieron pruebas genéticas o polisomnográficas que lo confirmaran, pero al menos los antecedentes clínicos excluyeron una presentación familiar[scielo.org.mx]
  • CASO CLÍNICO Arch Pediatr Urug 2007; 78(1) Maldición de Ondina: presentación de un caso clínico Dres. Fernando Mañé Garzón 1, Víctor Raggio 2 1. Ex Profesor de Clínica Pediátrica. Profesor Emérito de la Facultad de Medicina. 2. Prof. Adj.[scielo.edu.uy]
Retraso psicomotor
  • Actualmente, gracias al diagnóstico precoz y al establecimiento de medidas de soporte ventilatorio, estas secuelas parecen haber disminuido, aunque el porcentaje de retraso psicomotor sigue siendo de alrededor del 25-50 %.[analesdepediatria.org]
Brazo corto
  • El gen BDNF, situado en el brazo corto del cromosoma 11 (11p13), codifica una proteína que se encuentra en el cerebro y la médula espinal denominada factor neurotrófico derivado del cerebro.[ivami.com]
Trastorno de sueño
  • (Coordinador) Otros trastornos del sueño. Manual de diagnóstico y terapéutica en neumología. 1ª Edición. 2005 Ed. Neumosur. Argentina. P. 349. [ Links ] 14. VILA T, IZQUIERDO F, CERDÁN M, FERNÁNDEZ A, ARTÉS M, REVERT M.[scielo.org.co]

Diagnóstico

  • Por ello, el diagnóstico se trata de un diagnóstico de exclusión en un paciente que presenta un cuadro de hipoventilación alveolar.[analesdepediatria.org]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Como en muchas enfermedades que son muy raras, un bebé con esta inusual forma de apnea del sueño tiene la probabilidad de que su médico probablemente nunca haya visto otro caso y no reconocerá el diagnóstico.[radiofarodelnoroeste.es]

Tratamiento

  • Tratamiento inexistente en México La cirugía sólo se realiza en un hospital de Los Ángeles, California. En México el tratamiento del síndrome de Ondine es casi inexistente.[ecuavisa.com]
  • Tratamiento inexistente en México La cirugía sólo se realiza en un hospital de Los Ángeles, California. En México el tratamiento del Síndrome de Ondine es casi inexistente.[wradio.com.co]
  • Tratamiento El enfoque terapéutico debe ser multidisciplinar, aunque irá dirigido principalmente a mantener una adecuada ventilación.[analesdepediatria.org]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]

Pronóstico

  • Pronóstico Conforme existe un mayor conocimiento de la entidad entre la comunidad médica, y a medida que el soporte tecnológico lo ha permitido, ha ido mejorando el pronóstico de estos pacientes 26.[analesdepediatria.org]
  • El pronóstico es grave, y presenta una elevada tasa de mortalidad y una dependencia de por vida de la ventilación mecánica nocturna.[orpha.net]
  • Por ello, se plantea la necesidad de realizar estudios longitudinales en los pacientes afectados, como un medio para conocer la evolución y pronóstico de la enfermedad, logrando de esta forma proporcionar el tratamiento más adecuado a los pacientes.[hablemosdeneurociencia.com]
  • […] muy probable, dado el desconocimiento de este trastorno que se trate de una enfermedad infradiagnosticada, siendo de gran importancia un diagnóstico precoz que permita un buen manejo a fin de evitar episodios de hipoxia e hipercapnia que marcarán el pronóstico[fundacionreinspira.cl]

Etiología

  • Realizamos una revisión de la etiología, el mecanismo fisiopatológico, el diagnóstico y el tratamiento del síndrome de Ondine.[medintensiva.org]

Epidemiología

  • Epidemiología No existen datos oficiales acerca de la incidencia real de este trastorno, aunque en Francia se cifra la incidencia en 1 caso por 200.000 nacimientos 2.[analesdepediatria.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Fisiopatología Los pacientes afectados de síndrome de Ondine presentan una alteración difusa del sistema nervioso vegetativo que se manifiesta principalmente por un déficit de sensibilidad a la hipercapnia y una sensibilidad variable a la hipoxia 3.[analesdepediatria.org]
  • ¿Cuál es la fisiopatología de esta enfermedad? El CCH es un desorden en del SNC, en el cual el control automático de la respiración puede estar ausente o dañado.[brainscape.com]
  • Esta asociación sugiere que una neuropatía autonómica, particularmente del sistema parasimpático, está implicada en su fisiopatología 12 .[medintensiva.org]
  • En relación a la fisiopatología, la falta de sensibilidad central a la hipercapnia e hipoxia parece responder a una falla de los mecanismos neuronales que integran los datos de los quimiorreceptores con los centros del control de la respiración.[scielo.edu.uy]

Prevención

  • No existe una forma de prevención conocida. Usted debe evitar el uso de somníferos u otros fármacos que puedan causar somnolencia.[nlm.nih.gov]
  • No existe una cura para hipoventilación alveolar primaria, tampoco un mecanismo de prevención, y cada caso requiere una atención individual.[diariolasamericas.com]
  • Su frecuencia debe conocerse para establecer adecuadas estrategias de prevención y tratamiento.[medintensiva.org]

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